Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера–Трела. В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого. Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены. — Это состояние известно как синдром Лезера-Трела, причины которого до конца не выяснены наукой.
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
Факторами риска являются изменение пигментации, неполное разрешение очага и рубцевание. Наиболее распространенным осложнением является гипопигментация, особенно у темнокожих пациентов. Некоторые эксперты предлагают наблюдать за пациентами с множественными очагами себорейными кератозами СК , поскольку на других участках тела у таких пациентов могут развиться злокачественными опухоли, но озлокачествление самого очага себорейного кератоза СК наблюдается крайне редко. Стационар для больных себорейным кератозом Себорейный кератоз — дерматологическое заболевание, при котором из клеток внешнего слоя эпидермиса образуются очаговые доброкачественные опухоли. Болезнь имеет и другие названия: кератома, кератопапиллома, базальноклеточная папиллома, сенильный кератоз. Последнее указывает на возрастной порог пациентов. Сенильный кератоз чаще всего возникает у людей старше 50 лет. Кератопапиллома — доброкачественная, но быстро растущая опухоль. Максимальных размеров она достигает в течение 3—5 лет. В конечном итоге на коже больного образуется от одной до нескольких десятков опухолей разного размера, формы и текстуры.
Обычно они не вызывают никакого физического дискомфорта, но во время роста могут немного чесаться. Также если опухоль сильно выступает над поверхностью кожи, больной может цеплять ее руками или одеждой и травмировать. Симптомы заболевания Основным проявлением себорейного кератоза является наличие на коже новообразования, похожего на выпуклую бородавку с неровными краями. Цвет варьируется от светло-желтого до черного. Бывают равномерно и неравномерно окрашенные опухоли с гладкой или шероховатой поверхностью. Запущенные кератомы образуют твердые структуры, испещренные трещинами. Себорейный кератоз обычно проявляется на лице, шее, плечах, спине. Встречаются и другие места локализации опухоли. Не возникают кератопапилломы только на подошвах и ладонях.
Пациентам внушают тревогу множественные очаговые высыпания на больших участках тела например, на спине. Однако даже одна-единственная выпуклая «бородавка» должна насторожить и стать поводом для обращения к врачу-дерматологу. Главная особенность кератопапилломы — прогрессирующий рост. В этом смысле она схожа с онкологией. Себорейный керотоз хоть и не относится к раковым заболеваниям, но обратиться к врачу все же необходимо. Меланома рак кожи довольно часто маскируется под доброкачественную опухоль. Упустить критический для лечения момент очень легко. Это подтверждает статистика обследования пациентов с первоначальным диагнозом «себорейный кератоз». Если на вашем теле появились «бородавки», которые постепенно увеличиваются в размерах и незаметно меняют форму, бегите к врачу!
Виды себорейного кератоза Выделяют несколько видов заболевания: Обычный кератоз. При нем на теле образуются небольшие тусклые пятна с относительно ровной и гладкой поверхностью. Образования на коже имеют неровную, бугристую поверхность. При гистологическом исследовании образцов обнаруживаются кератиновые кисты. Бородавчатый себорейный кератоз. Встречается чаще всего. Опухоли обычно локализуются на бедрах, голенях, стопах. В диаметре они достигают нескольких миллиметров. Довольно заметно выступают над поверхностью кожи напоминают настоящие бородавки.
Бывают окрашены в кремовый или светло-коричневый цвет. Опухоль с большим содержанием меланина, коричневого кожного пигмента. При визуальном осмотре у врача ее часто путают со злокачественным образованием меланомой. Различия между ними становятся явными только после проведения дерматоскопического исследования. Существуют и другие разновидности кератом, но «на глаз» их различить невозможно. Специалисты определяют эти патологии только при аппаратном исследовании методом дерматоскопии. Как происходит рост опухоли Кератома почти всегда возникает незаметно для самого больного. Вначале она выглядит как маленькое пятнышко желтого или светло-коричневого цвета, напоминающее родинку. Если новообразование расположено в кожных складках между пальцами, в подколенной или паховой области , его могут долгое время вообще не замечать.
Постепенно опухоль начинает увеличиваться в размере. Ее поверхность темнеет, становится бугристой. При отсутствии лечения кератома уплотняется и довольно сильно выступает над уровнем окружающей кожи.
Первым делом необходимо проверить сердце, чаще всего причиной является недостаточность сократительной активности. Читайте также 6 признаков повышенного холестерина, которые легко распознать по изменениям на коже Себорейные кератомы как маркеры рака Если на коже сначала образуются не проходящие пятна, которые затем формируют желто-коричневые бляшки с ороговевающей поверхностью — стоит немедленно идти к врачу. Внешне эти бляшки похожи на прилипшие куски пересохшей и растрескавшейся грязи, но не стоит пытаться из отодрать или смыть. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака.
Врачи будут искать рак в легких, простате, кишечнике, поджелудочной железе или яичнике. Эруптивные ксантомы — если липиды зашкаливают На фоне повышения уровня холестерина и триглицеридов возможно образование ксантом. Это наросты и бляшки бело-желтого цвета под кожей. Но эруптивные ксантомы — это особый вариант патологии — это неровные, бургистые полусферы на коже красного цвета, постепенно бледнеющие и приобретающие желтый цвет с багровым ободком. Они образуются в области локтей, коленей и ягодиц. Элементы возникают при зашкаливающих уровнях триглицеридов, хиломикронов в плазме крови. А это риск инфарктов и инсультов.
По мере того, как нарушения устраняются, бляшки тоже проходят.
Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11]. В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8]. Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25]. Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12]. Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта.
Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит. Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28].
Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9]. В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11]. Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11].
Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3]. Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине. Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33].
СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями. Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36]. С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования. С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера.
В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ. В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36].
Черный акантоз acanthosis nigricans - облигатный паранеопластический дерматоз. Он разделяется на пять типов со сходной клинической картиной, но различным прогнозом для больного. Юношеская доброкачественная форма может начаться в раннем детском или подростковом возрасте, не имеет связи с эндокринными заболеваниями. Сочетается с эндокринными заболеваниями инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией так называемый доброкачественный акантоз.
Близок к последнему лекарственный acanthosis nigricans, который развивается при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты. Симптоматический акантоз псевдоакантоз наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей. Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом.
Дерматомиозит подразделяют на первичный детский, первичный идиопатический и паранеопластический вторичный. Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный.
Связь с нами:
- Архивъ внутренней медицины
- Синдром Ридера Трела
- Синдром Лезера-Трела / Интересный случай / Medicine Live
- Клиническая картина
- Предупреждение
- Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника -
Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки
Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы.
КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер.
Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им.
Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета.
Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту.
Фото: verywellhealth. Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью. Ее цвет может быть как бежевым, так и почти черным.
Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет», — предупреждает онколог.
Обычно такие поражения проходят бессимптомно. СК является распространенным заболеванием среди населения. Одним из ключевых отличий между СК и признаком Лезера-Трела является внезапное появление большого количества поражений на коже при последнем. У обычных пациентов такие поражения обычно маленькие и со временем могут постепенно увеличиваться в размерах и темнеть.
Однако при признаке Лезера-Трела поражения могут возникнуть быстро, и пациент внезапно обнаруживает их большое количество. Важно отметить, что поражения, связанные с признаком Лезера-Трела, часто вызывают зуд, что отличает их от обычных себорейных кератозов, которые обычно не причиняют дискомфорта. Кроме того, при данном признаке наблюдается быстрое увеличение размеров и количества поражений, что может привести к резкому увеличению их числа и размеров. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Несмотря на то, что он считается редким, это может быть связано с недостаточной диагностикой или вниманием к данному признаку.
Себорейный кератоз, частое заболевание среди пожилых людей, также может оставаться незамеченным. Поэтому важно обращать внимание на внезапное появление или быстрое увеличение количества и размеров поражений на коже, особенно если они сопровождаются зудом. Важно отметить, что данная статья не предоставляет диагнозы и не утверждает, что у читателя могут иметься какие-либо проблемы со здоровьем. Статья основана на выводах исследований, мнениях врачей и представляет информацию исключительно в ознакомительных целях! Полезные свойства тех или иных продуктов также написаны исключительно в ознакомительных целях, на основе общеизвестных данных.
Отмечу, что данная статья не призывает использовать эти продукты в качестве способа для самолечения! Любые вопросы, связанные со здоровьем и внесением изменений в рацион питания, следует обсуждать только с врачом на личном приеме. Черный акантоз Появление "второй кожи", характерное для пациентов с раком толстой кишки, обычно определяется как злокачественный черный акантоз. Этот вид заболевания проявляется в виде утолщенных участков кожи с избыточной пигментацией, напоминающих акне на коже рук. Такие изменения кожи часто имеют бархатистый вид и обычно встречаются в областях соприкосновения кожи, таких как внутрискладочные участки, подмышечные впадины и паховая зона.
Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед.
Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус.
Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек.
Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета. Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту.
Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз. Синдром Лезера — Трела.
Начато обследование больной по программе онкопоиска. Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме. Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит.
УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Лечение перенесла хорошо, без побочных и нежелательных явлений. Прогрессирование себорейного кератоза не отмечается. Рекомендовано: 1.
3 странных признака рака толстой кишки, которые можно обнаружить на коже
Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант. К сожалению, данные примеры не помогают провести дальнейшее определение этого неясного и противоречивого клинического состояния. Как и при многих паранеопластических дерматозах, внезапное возобновление активности процесса может указывать на рецидив опухоли, хотя данный симптом имеет параллельное течение со злокачественными новообразованиями лишь в редких случаях. Данный симптом может развиваться в интервале от пяти месяцев до установления диагноза злокачественного новообразования и до 9,8 месяцев после этого.
Как только диагноз установлен, можно судить о неблагоприятном прогнозе, при этом средняя выживаемость составляет 10,6 месяцев. Эти высыпания в некоторых случаях имеют параллельное течение с лежащей в основе злокачественной опухолью, что, однако, не является обязательным правилом. Лечение должно быть направлено на опухолевый процесс, лежащий в основе поражения кожи.
Других методов профилактики, помимо проведения скрининг-обследований на раковые опухоли, соответствующих каждой возрастной группе, не существует. Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.
Патогенез НМЭ изучен слабо. Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5]. В 2001 году, Nguyen и соавт. ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12]. Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным.
Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17]. Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11].
Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит. Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11]. В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8]. Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25]. Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12].
Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта. Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27].
Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит. Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9].
В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11]. Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11].
Вирусная гипотеза, предполагающая участие ВПЧ, не была подтверждена недавними исследованиями.
Экспрессия белка-предшественника амилоида APP выше на участках кожи, подвергавшихся воздействию ультрафиолета, чем на участках кожи, не подвергавшихся воздействию УФ, и увеличивается с возрастом. Экспрессию APP оценивали в СК по сравнению с нормальной кожей с помощью иммуногистохимии, вестерн-блоттинга и количественной полимеразной цепной реакции в реальном времени. Полученные данные свидетельствуют о том, что избыточная экспрессия APP может способствовать возникновению СK и является маркером старения кожи и повреждения ее ультрафиолетом. Секвенирование экзома СK показало 3 мутации на мегабазу пар оснований исследуемой последовательности.
Спектр выявляемых мутаций соответствовал сигнатурным мутациям, провоцируемым ультрафиолетовым излучением. Некоторые из этих мутаций можно обнаружить при раке шейки матки и уротелиальном раке мочевого пузыря, но при СК они не способствуют пролиферативной активности кератиноцитов. Вирус полиомы клеток Меркеля MCPyV был обнаружен с помощью полимеразной цепной реакции и флуоресцентной гибридизации in situ в 6 из 23 случаев СК. Не было выявлено связи между экспрессией p16 и наличием MCPyV.
Периодическое наблюдение за изменениями на коже и своевременное обращение к специалисту помогут выявить возможные заболевания и начать лечение вовремя, сообщает МедиаПоток.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. — Это состояние известно как синдром Лезера-Трела, причины которого до конца не выяснены наукой. Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела.
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный. Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли. Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, легкие , не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания. Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но также высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отечная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях.
Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться «симптом рубашки» , причесаться, поднести ложку ко рту; слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову; трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку «симптом лестницы». Из-за миофиброза мышцы становятся плотными, деревянистыми. Кожа над пораженными мышцами имеет типичную лиловую окраску «гелиотроп» , уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складки. Кроме патологии скелетной мускулатуры наблюдаются поражения мышц мягкого неба и глотки, проявляющиеся дисфагией, дисфонией; межреберных мышц и диафрагмы одышка ; миокарда миокардит, дистрофия.
Буллезный пемфигоид клинически характеризуется пузырями с напряженной покрышкой на фоне неизмененной или, реже, слегка гиперемированной кожи.
При исследовании пациента с карциномой и симптомом Лезера-Трела выработка клетками опухоли EGF была снижена, в то время как при гиперкератозных изменениях себорейного кератоза отмечалось ее повышение. Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела. К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов.
Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже. Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие.
В области онкологии нередко встречаются неочевидные симптомы, которые свидетельствуют о наличии опасного новообразования в организме. Одним из таких признаков является появление множественных кожных образований, именуемых кератомами. Этот тревожный сигнал может указывать на развитие злокачественной опухоли в желудке или кишечнике — аденокарциномы.
Точные причины развития этих признаков пока не известны. Однако специалисты говорят, что рак толстой кишки может вызывать указанные изменения в коже. На заметку Паранеопластические синдромы представляют собой группы редких симптомов, возникающих вследствие присутствия злокачественной опухоли в организме пациента. Их развитие связано с тем, что раковая опухоль вызывает изменения в организме, которые обусловлены не самим раком, а иммунным ответом организма. Дополнительные источники информации, использованные для написания статьи, будут указаны в закрепленном комментарии. Этот признак связан с чрезмерным появлением себорейных кератозов СК на коже. СК - довольно распространенное заболевание, особенно у пациентов пожилого возраста. Обычно гиперпигментированные круглые или овальные поражения четко выражены на спине, груди, руках, лице и шее, иногда они встречаются и на других участках тела, за исключением ладоней и подошв стоп. Обычно такие поражения проходят бессимптомно. СК является распространенным заболеванием среди населения. Одним из ключевых отличий между СК и признаком Лезера-Трела является внезапное появление большого количества поражений на коже при последнем. У обычных пациентов такие поражения обычно маленькие и со временем могут постепенно увеличиваться в размерах и темнеть. Однако при признаке Лезера-Трела поражения могут возникнуть быстро, и пациент внезапно обнаруживает их большое количество. Важно отметить, что поражения, связанные с признаком Лезера-Трела, часто вызывают зуд, что отличает их от обычных себорейных кератозов, которые обычно не причиняют дискомфорта. Кроме того, при данном признаке наблюдается быстрое увеличение размеров и количества поражений, что может привести к резкому увеличению их числа и размеров. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Несмотря на то, что он считается редким, это может быть связано с недостаточной диагностикой или вниманием к данному признаку. Себорейный кератоз, частое заболевание среди пожилых людей, также может оставаться незамеченным. Поэтому важно обращать внимание на внезапное появление или быстрое увеличение количества и размеров поражений на коже, особенно если они сопровождаются зудом.
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf)
«Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес. Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела.
Вам может понравиться
- Паранеоплазии кожи
- Себорейный кератоз
- Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
- Онколог Исакова указала на неочевидный симптом, сигнализирующий о развитии рака желудка
- Изменения родинок
- Кожные паранеопластические синдромы
Паранеоплазии кожи
Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. гериатрический опыт: и. «псевдо синдром Лезера-Трела».Возможно,к этой категории,относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза,развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни.