это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. инфекционное заболевание, которое вызывают Mycobacterium leprae. Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Характерными признаками лепры (другое название – проказа, болезнь Гансена) считаются поражения кожи и нервной системы. Проказа может вызывать различные клинические симптомы, которые будут зависеть от многих факторов. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Более того, заболевание может проявляться только в виде невропатий при отсутствии кожных симптомов (чисто невральная форма лепры). Найдены новые очагиВозбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток.
Лепра - «медленная смерь» Средневековья
Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.
Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
| Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016 | В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания. |
| Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы | сообщили "РГ" в НИИ лепры. |
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
Неслучайно одна из классических книг о проказе в средневековом восприятии так и называется: «Болезнь души». Лепра (син. проказа) – системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. Проказа (второе название болезни – лепра) является инфекционным заболеванием, которое поражает кожные покровы, а также периферическую нервную систему. это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. хроническое инфекционное заболевание человека,вызываемое Mycobacterium leprae,характеризующееся разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи. инфекционное заболевание, которое вызывают Mycobacterium leprae.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания.
Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы.
Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру.
Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования. Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы.
Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними. Профилактика лепры Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах. Обнаружили ошибку?
Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов. Для некоторых людей НИИ заменил дом. Одна из пациенток рассказала РИА «Новости» , что попала туда в 10 лет, а вышла только через 23 года. Все остальное время она провела в лепрозории под присмотром врачей. Там женщина вышла замуж, родила ребенка. В три года девочку забрали в детдом, чтобы не заразилась. Врачи районных поликлиник занимаются ими неохотно, близкие отворачиваются, узнав о прокаженных в роду. Раньше в Астраханском лепрозории старались создать условия реальной жизни: проводились спортивные соревнования и музыкальные выступления, для пациентов создавали рабочие места, была даже местная тюрьма. Теперь это в прошлом. Мы волнуемся не за рабочие места, а из-за пациентов. Кто будет ими заниматься? Общей сети здравоохранения они не нужны. Ни в одном стационаре не станут годами лечить лепрозные трофические язвы. А они у наших пациентов ужасные — до костей Юлия Левичева заведующая клиническим отделением Научно-исследовательского института по изучению лепры Как сложилась судьба больных после расформирования НИИ лепры — неизвестно, «Ямал-Медиа» не удалось связаться с сотрудниками института. Пациентов, которые нуждаются в стационарном наблюдении, должны перевести в другие лепрозории в Подмосковье или Ставрополе.
Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Симптомы проказы Симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от ее типа. В целом ранние симптомы проказы неспецифичны и могут включать в себя: поражения кожи, такие как красные или гипопигментированные пятна, онемение или покалывание в конечностях, слабость, носовое кровотечение. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии.
С 1947 года здесь работал единственный в стране научно-исследовательский институт по изучению лепры, созданный на базе лечебницы для прокаженных. Но сейчас учреждения ликвидируют. Неужели скоро мы попрощаемся с этой страшной болезнью навсегда? Продолжают выявлять новые случаи. За 2017 - 2019 годы было зарегистрировано сразу десять заболевших, в 2020-м - шесть. У нас теперь не лечат "До конца не изучено, уходит ли проказа полностью из организма или нет.
Даже когда болезнь повторно появляется, мы не знаем, заново человек заразился или старая болячка вылезла на фоне ослабления иммунитета, - сообщили "РГ" в НИИ лепры. Как уверили корреспондента в Астраханском государственном медуниверситете, который забирает себе научную базу НИИЛ, исследования продолжатся и даже будут выполнятся на более высоком уровне. Правда, благодаря чему этот уровень повысится, в вузе не уточнили, тем более что заниматься больными лепрой медуниверситет не планирует. И хотя вузу переходит вся территория института, расположенная практически в центре города, со зданиями, лабораториями и лепрозорием, пациентов выселят.
Основным симптомом туберкулоидной лепры является появление на коже четкого гипопигментированного светлого пятна.
Недифференцированная форма способна самостоятельно исцелиться, либо перейти к более тяжелым. Вначале кожа на месте пигментации очень чувствительна, но вскоре пятно начинает увеличиваться, его края выпячиваются, а центральная часть, наоборот, западает. Здесь отсутствуют потовые железы, исчезают волосы, кожа теряет чувствительность. За пределами пятна нервы утолщаются, так как палочки Хансена, разрастаясь, раздувают пораженные клетки. Инфицирование нервов вызывает атрофию мышц, контрактуру ступней и кистей рук.
Когда бактерии поражают лицевой нерв, у больных развиваются заболевания глаз, в конечном итоге приводящие к слепоте. Лепроматозная проказа Этот вид заболевания протекает тяжелее и более опасен для людей в окружении больного. Здесь различают две формы: полярная; пограничная. Одним из первичных симптомов заболевания также являются пятна, но они имеют несколько другую картину — обширны, располагаются симметрично по отношению к условной срединной линии человеческого тела, с нечеткими границами и плотным выпуклым центром. Кроме пятен высыпания могут иметь вид узелков, блях либо папул.
Все они называются лепромами и содержат в инфильтрате тысячи палочек Хансена. Очень характерно, что происходит во время лепры с лицами больных. У них выпадают ресницы и брови, проваливается нос поздние стадии , искажается утолщается форма ушей, кожа на лице «львиная морда» , нарушается мимика. Другие симптомы: проблемы с носом заложенность, затруднено дыхание, иногда из носа идет кровь ; изменение голоса становится хриплым ; проблемы со зрением кератит, иридоциклит ; увеличение лимфоузлов в паху; образование на месте распавшихся лепром обезображивающих язв; слабость конечностей, атрофия, а в дальнейшем некроз. Существует смешанная форма проказы, при которой одновременно наблюдаются симптомы туберкулоидной и лепроматозной форм.
Диагностика Заболевание лепра, этиология и патогенез которого еще изучаются, диагностируется несколькими методами. Состоит в визуальном осмотре кожи больного, выявлении нечувствительных слизистой и участков кожи. В носоглотке делают довольно интенсивный до крови соскоб, берут материал из лимфоузлов. Микроскоп показывает у больного наличие характерных овальных или круглых лепрозных клеток. Мазки окрашивают по методу Циля - Нильсена, в результате старые палочки Хансена становятся красными, а молодые в основном синими.
Аллергический тест Мит-суда. Под кожу вводят лепромин готовят из тканей, взятых у больных лепрой. Если испытуемый заражен, у него менее чем за сутки кожа в месте пробы напухает и краснеет. Серологический метод. Лечение Проказу лечат очень долго, до 12 месяцев, а порой несколько лет.
Терапия только комплексная с участием офтальмологов, ортопедов, невропатологов. Антибактериальные препараты используются также в комплексе. Это «Дапсон» в тандеме с «Клофазимином» и «Рифампицином». Для каждого больного дозы и алгоритм приема лекарств индивидуальны. Некоторые формы заболевания возможно лечить с применением только двух из приведенных трех антибиотиков, что определяет врач.
Сейчас ведутся испытания лекарств «Миноциклина», «Кларитромицина», «Офлоксацина» в качестве медикаментов против лепры. В результате у больных убиваются все бактерии лепры, но нанесенный ими ущерб органам и коже если до этого дошло остается.
Туберкулоидная форма заболевания имеет следующие симптомы: происходит появление пятна, четко очерченного, постепенно увеличивающегося; на пораженных поверхностях кожи отсутствуют волосяные фолликулы и потовые железы; около пятна прощупываются утолщенные нервы; происходит мышечная атрофия; на подошвах образовываются нейротрофические язвы; появляются контрактуры стоп и кистей. По мере развития заболевания симптомы нарастают.
У больных со временем появляется язва роговицы, мутиляция фаланг, поражается лицевой нерв, что в итоге приводит к слепоте. Проказа проявляется широкими поражениями кожного покрова в виде папул, бляшек, пятен и различных узлов. Подобные образования, как правило, возникают на ушных раковинах, лице, локтях, ягодицах и запястьях. Часто проказа может сопровождаться выпадением бровей.
Для более поздних стадий течения болезни характерными являются искажение черт лица, носовые кровотечения, разрастание мочек ушей и затрудненное дыхание. Пациенты также страдают от охриплостей, ларингита и кератита. А инфильтрация возбудителей в ткани яичек может приводить к бесплодию у мужчин. Симптом проказы Диагностика Проказа требует тщательного обследования.
Лепра (проказа)
В 2018 году появилась «Болезнь X» — абстрактное заболевание, вызванное неизвестным микроорганизмом, представляющим потенциальную угрозу для человечества. Проказа (второе название болезни – лепра) является инфекционным заболеванием, которое поражает кожные покровы, а также периферическую нервную систему. Характерными признаками лепры (другое название – проказа, болезнь Гансена) считаются поражения кожи и нервной системы. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, которое вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена).