Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника.
БИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА: СОДЕРЖАНИЕ
- Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
- Вам может понравиться
- Вы точно человек?
- Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
- Leser–Trélat sign - Wikipedia
Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства
Точный патогенез до сих пор не установлен. Однако как и при черном акантозе, получены данные, что при симптоме Лезера-Трела свой вклад в развитие этого состояния вносят изменения в гомеостазе фактора роста. Впоследствии после проведения первичной резекции опухоли уровни фактора роста снижались. При исследовании пациента с карциномой и симптомом Лезера-Трела выработка клетками опухоли EGF была снижена, в то время как при гиперкератозных изменениях себорейного кератоза отмечалось ее повышение. Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела.
К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов.
Сначала на теле появляется пятно, которое не сильно отличается по цвету от здоровой кожи. Со временем оно начинает темнеть, а потом превращается в выпуклую бляшку.
Постепенно кератома разрастается, приобретая бородавчатый вид. Подобные образования смотрятся неэстетично, поэтому многие хотят их удалить, несмотря на абсолютную доброкачественность. Перед удалением кератом пациенты обязательно должны прийти на консультацию к врачу, чтобы подтвердить диагноз с помощью дерматоскопии.
Характеризуется внезапным появлением множественного себорейного кератоза в сочетании со злокачественными новообразованиями внутренних органов, особенно часто с аденокарци номой желудка, раком молочной железы, острым лейкозом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, лимфоцитарной лимфомой, бронхиальным раком, иногда — со злокачественной гемангиоперицитомой и меланомой. Нередки ассоциации с другими паранеопластическими синдромами, такими как приобретенный ихтиоз, болезнь Кауден, псориазиформный акрокератоз Базекса, приобретенный гипертрихоз пушковых волос, синдром Мюир—Торре. Особенно тесная связь между злокачественными опухолями внутренних органов и очагами себорейного кератоза отмечена при acanthosis nigricans. Патогенез синдрома Лазера—Трела не ясен. Предполагается, что важную роль в его развитии играют продуцируемые опухолью факторы роста. Средний возраст больных около 60 лет. Как клинически, так и гистологически себорейный кератоз при синдроме Лазера—Трела имеет типичную картину и не проявляе тенденции к озлокачествлению. При этом они нередко сопровождаются зудом. Больные отмечают появление множества новых кератотических высыпаний в течение нескольких недель — месяцев.
Любая высокоинтенсивная боль или частые эпизоды боли в животе, а также подозрительные высыпания — это повод обратиться к врачу», — порекомендовала врач. Ранее россиянам объяснили , как найти у себя опасную родинку. Что думаешь? Подписывайтесь на «Газету. Ru» в Дзен и Telegram.
Что такое себорейный кератоз
- Менингококк — счет идет на часы
- 💡 А также по теме:
- Врач Исакова: кератомы на коже могут указывать на рак кишечника и желудка
- Архивъ внутренней медицины
Симптом Лезера-Трела
Читала про с-м Лазера а рентген и-без патологии,ежегодно делаю ЭГДС(язва 12-ти п.к.в анамнезе)-признаки диффузного атрофического гастрита в антральном отделе.,комплексное. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база.
Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки
| Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание | Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени. |
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | Читайте в июле рассказ о синдроме Элерса-Данло/Данлоса, с которым рождается в среднем один из 10 тысяч человек, а также историю семьи, в которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь. |
| Синдром Шерешевского-Тернера: между миром больных и здоровых. "Синдром страдалицы" - YouTube | Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. |
| Болезнь Лезера-Трела как симптом рака | это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база. |
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Но при этом, с учетом возраста и того, что вы считате, что новообразования появились за последний год, также надо исключить синдром Лезера-Трела, когда себорейный кератоз выступает паранеопластическим синдромом. 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. О сервисе Прессе Авторские права Связаться с нами Авторам Рекламодателям Разработчикам. «псевдо синдром Лезера-Трела».Возможно,к этой категории,относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза,развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни. 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Точная причина болезни Лезера-Трела неизвестна, но предполагается, что она может быть связана с разными формами рака. «Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет. «псевдо синдром Лезера-Трела».Возможно,к этой категории,относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза,развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни. «Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет.
Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства
В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов.
Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки.
Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус.
Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис.
К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов.
Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже. Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие. В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина. Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант. К сожалению, данные примеры не помогают провести дальнейшее определение этого неясного и противоречивого клинического состояния.
Как и при многих паранеопластических дерматозах, внезапное возобновление активности процесса может указывать на рецидив опухоли, хотя данный симптом имеет параллельное течение со злокачественными новообразованиями лишь в редких случаях. Данный симптом может развиваться в интервале от пяти месяцев до установления диагноза злокачественного новообразования и до 9,8 месяцев после этого.
Кератомы — доброкачественные образования, часто возникающие у лиц старше 40 лет на шее, голове и туловище. Они могут иметь разные формы и цвета, обычно медленно растут и не появляются на ладонях, ступнях и слизистых оболочках.
Новости России и мира Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. Кератомы — это доброкачественные образования, которые могут иметь различные формы и оттенки, от плоских до выпуклых, от светло- до темно-коричневого цвета с неровной поверхностью. Обычно они возникают у людей старше 40 лет на шее, голове и туловище, но никогда не появляются на ладонях, подошвах и слизистых оболочках.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Экспрессия белка-предшественника амилоида APP выше на участках кожи, подвергавшихся воздействию ультрафиолета, чем на участках кожи, не подвергавшихся воздействию УФ, и увеличивается с возрастом. Экспрессию APP оценивали в СК по сравнению с нормальной кожей с помощью иммуногистохимии, вестерн-блоттинга и количественной полимеразной цепной реакции в реальном времени. Полученные данные свидетельствуют о том, что избыточная экспрессия APP может способствовать возникновению СK и является маркером старения кожи и повреждения ее ультрафиолетом. Секвенирование экзома СK показало 3 мутации на мегабазу пар оснований исследуемой последовательности.
Спектр выявляемых мутаций соответствовал сигнатурным мутациям, провоцируемым ультрафиолетовым излучением. Некоторые из этих мутаций можно обнаружить при раке шейки матки и уротелиальном раке мочевого пузыря, но при СК они не способствуют пролиферативной активности кератиноцитов. Вирус полиомы клеток Меркеля MCPyV был обнаружен с помощью полимеразной цепной реакции и флуоресцентной гибридизации in situ в 6 из 23 случаев СК.
Не было выявлено связи между экспрессией p16 и наличием MCPyV. Признаки синдрома Лезера-Трела Характеризуются внезапным появлением множественных часто зудящих СК в сочетании с основной злокачественной опухолью.
Облучение также можно использовать для лечения симптомов и симптомов синдрома Ридера Трелата. Однако само лечение не приводит к дальнейшим осложнениям. Когда нужно идти к врачу? Пожилым людям, которые внезапно замечают изменения на коже или испытывают необычный зуд, следует обратиться к семейному врачу. Лечение требуется не позднее, чем при появлении сильной сыпи или характерных бородавок. В противном случае новообразования могут распространиться на здоровые участки тела и вызвать дальнейшие осложнения по мере развития болезни. В случае сильной боли необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. То же самое касается сердечно-сосудистых заболеваний и одышки.
Синдром Ридера-Трела встречается преимущественно у пожилых людей. Пожилые люди, страдающие упомянутыми симптомами или уже болевшие раком, должны внимательно проконсультироваться со своим врачом. Всегда показано полное физическое обследование. Лучшее место для контакта - ваш семейный врач или дерматолог. Всем, кто чувствует себя некомфортно в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов. Выраженные комплексы неполноценности или депрессия требуют длительной терапии. С детьми следует проконсультироваться с педиатром при появлении признаков синдрома Ридера-Трела. Лечение и терапия Если метастазы уже образовались, лечебное лечение карциномы больше невозможно в контексте синдрома Ридера-Трела. Операция по необходимости и симптоматическое лечение потенциально могут продлить жизнь пациентам. Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев.
Облучение также можно использовать для уничтожения раковых клеток, оставшихся в организме. Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже. Удаление может происходить, например, путем иссечения. В качестве альтернативы криотерапия предлагает возможность заморозить пораженный участок. Пораженные ткани либо обрабатываются снаружи с помощью холодного зонда, либо охлаждающая жидкость вводится непосредственно в бородавки. В любом случае криотерапия работает при температуре от минус 70 до минус 200 градусов по Цельсию. Третий вариант - кюретаж. Патологически измененная ткань удаляется хирургическим путем, соскабливая бородавки кюреткой. Обычно процедуры по удалению кондилом проходят под местной анестезией и не требуют общей анестезии. Прогноз и прогноз Прогноз заболевания основан на общем состоянии здоровья человека и прогрессировании заболевания.
КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3].
Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует.
Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава.
Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета.
Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз.
Синдром Лезера — Трела. Начато обследование больной по программе онкопоиска. Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме. Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы.
Так же часто злокачественные лимфомы, лейкемия or легкое Считается, что карциномы могут вызвать это явление. Однако, поскольку связь с другими опухолями трудно доказать, другая половина научного сообщества сомневается в причинной связи с карциномами внутренние органы. Поэтому данное явление многие авторы считают скорее неполной формой этого дерматологического заболевания. Симптомы, жалобы и признаки Ведущим симптомом синдрома Лезера-Трела является внезапное начало себорейной болезни. Возрастные бородавки проявляются особенно многочисленными и довольно диффузно распределенными в рамках синдрома. Особое выражение наблюдается на туловище. В половине случаев возрастные бородавки связаны с более или менее сильным зудом. Возрастные бородавки синдрома Лезера-Трела отличаются от себорейных. Таким образом, несмотря на то, что карциномы внутренних органов не могут быть причиной появления, при синдроме Лезера-Трела существует бесспорная связь между злокачественным раком и бородавками. Кроме того, цвет меняется от грязно-коричневого к серому.
Особенно в этом контексте руки и ноги пациентов выглядят сравнительно сильно пигментированными. Диагностика и течение болезни Первое подозрение на синдром Лезера-Трелата возникает при глазной диагностике. Анамнез уже может быть диагностическим, если пациент сообщает о карциноматозном заболевании внутренних органов во время собеседования. Если злокачественный рак внутренних органов еще не диагностирован, врач может локализовать существующие опухоли с помощью визуализации при подозрении на синдром Лезера-Трела. Самое позднее обнаружение этих опухолей в связи с возрастными бородавками считается диагностическим признаком синдрома. Чтобы оценить злокачественность карциномы и дать прогноз, врач обычно руководствуется ВОЗ. Таким образом, прогноз синдрома Лезера-Трелата отличается от случая к случаю и в значительной степени определяется основной опухолью, ее локализацией и излечимостью. Осложнения Поскольку синдром Лезера-Трела - это опухоль, в худшем случае он может вести к смерти пациента. Однако это происходит только в том случае, если лечение синдрома не начато на ранней стадии, а диагноз поставлен поздно. Пациенты в основном страдают от зуда и сильных высыпаний на коже, а также из-за дискомфорта у пациентов снижается эстетика.
Кроме того, синдром Лезера-Трела приводит к образованию бородавок на коже. Сами бородавки очень темные. Если лечение не будет проведено, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела. По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем. Однако нельзя однозначно предсказать, будет ли рак полностью побежден удалением. При определенных обстоятельствах синдром Лезера-Трела сокращает продолжительность жизни пострадавшего. Кроме того, облучение также может использоваться для лечения симптомов и дискомфорта синдрома Лезера-Трела. Однако само лечение не помогает.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. |
| Рак легкого | Many seborrheic keratoses on the back of a person with Leser–Trélat sign due to colon cancer. The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part. |
| Болезнь Лезера-Трела как симптом рака | Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. |
| Что нужно знать о синдроме Элерса-Данлоса и жизни с ним | Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера–Трела. |
| Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака | Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов. |
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf). Синоним: симптом Трела. Образование ангиом, бородавок, пигментных пятен у стариков. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. Заключение Таким образом, у пациента имелась клиническая картина синдрома Лезера–Трела, связанного с раком ободочной кишки.
Болезнь Лезера-Трела как симптом рака
Кератомы могут медленно увеличиваться в размерах, достигая от 1 мм до нескольких сантиметров. Самодиагностика не рекомендуется, и врача следует посетить при появлении сильной боли в животе или частых болях, а также при обнаружении подозрительных высыпаний на коже. Важно обратить внимание на любые изменения на коже и не откладывать визит к специалисту, чтобы вовремя выявить возможные заболевания и начать лечение, сообщает Газета.
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака 17:02, 31 мар 2024 В области онкологии нередко встречаются неочевидные симптомы, которые свидетельствуют о наличии опасного новообразования в организме.
Одним из таких признаков является появление множественных кожных образований, именуемых кератомами. Этот тревожный сигнал может указывать на развитие злокачественной опухоли в желудке или кишечнике — аденокарциномы.
Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38.
Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17].
Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.
Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит.
Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11].
В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8]. Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25].
Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12]. Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта. Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта.
Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке.
Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит.
Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт.
Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3.
В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9]. В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11]. Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11].
Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5].
Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3].
Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу.
Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела. К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза.
Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов. Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже.
Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие. В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина.
Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант.