описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. В настоящее время лепрой называют хроническое инфекционное заболевание с аэрозольным механизмом передачи, при котором происходит первичное поражение производных эктодермы. Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. — Лепра – хроническое генерализованное инфекционное заболевание человека, вызываемое Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, характеризующееся длительным.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
Выбирал он род занятий из любви к путешествиям. Окончив с отличием медицинский факультет в Кристиании ныне столица Норвегии город Осло , а затем интернатуру в королевском госпитале, затосковал и нанялся врачом на рыболовецкую флотилию. Когда сезон 1868 года завершился, похолодало и рыбаки вернулись в Берген с Лофотенских островов, нужно было искать новую работу. Единственной медицинской специальностью, связанной с разъездами, оказалась лепрология.
Норвегия была последней страной Западной Европы, где прокажённые встречались на улице. Больных насчитывалось почти 3 тысячи, жили они по всему западному побережью. Лепра для норвежцев — память о походах викингов.
Некогда римские легионы занесли эту болезнь из Египта в Британию, а оттуда задорные норманны на дракарах привезли её к себе домой. Там, где жили участники тех набегов, она и гнездилась. Центром и рассадником её стал Берген, где в старинной больнице святого Йёргена работал главный лепролог Норвегии Даниэль Данильсен.
Он в 1847 году разоблачил проказу, известную как «великий имитатор» разных других болезней — от сифилиса до грибка. Даниэльсен показал, что это не «деградация тканей, вызванная тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология, которая уверенно диагностируется на вскрытии. Даниэльсен выделил две формы болезни: более тяжёлую «узловатую» — с буграми, язвами и «львиным ликом», и менее грозную «анестетическую» — когда кожа идёт пятнами, а под ними со временем атрофируются нервы.
В Среднике века проказу справедливо считали заразной, и больные должны были носить бубенчики, чтобы окружающие заранее успели перейти на другую сторону дороги. Но с XVI века европейская природная среда почему-то стала неблагоприятной для неведомого тогда ещё возбудителя, и проказа ушла на юг, тяготея к устьям больших рек. Ушла отовсюду, кроме Норвегии.
Карта распространения лепры в мире, изданная в 1891 году. Ярко-красными показаны регионы, в которых количество прокаженных исчислялось тысячами. В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами.
Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет.
Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища.
Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась.
Болен с 6 лет. Художник: доктор Йохан Людвик Лостинг, 1847 год. В середине XIX века врачи так зарисовывали больных при поступлении в стационар, чтобы затем отслеживать изменения.
В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов.
Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война.
На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей.
Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия.
Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным.
При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.
В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.
Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными.
Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M.
Однако более трети последних случаев, зарегистрированных на юго-востоке США в период с 2015 по 2020 год, были приобретены на месте, говорится в пресс-релизе CDC. Заболевание имеет длительный инкубационный период: очень часто несколько лет. Механизм передачи от человека к человеку не всегда ясен — он может передаваться воздушно-капельным путем, но обычно требует длительного контакта с больным человеком. В докладе указывается, что число заболевших в США проказой растет с начала 2000-х годов, и каждый пятый случай заболевания выявляется в штате Флорида. Проказы боялись с библейских времен. Проказа упоминается еще в Ветхом Завете и называется "божьей карой". Также известно, что раньше заболевание диагностировали священнослужители.
Проказа еще известна как болезнь Хансена.
Что такое проказа? Проказа также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов нервных окончаний вне головного и спинного мозга , кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла. Проказа варьируется от легкой повреждение одного или нескольких кожных участков до тяжелой формы повреждение многих участков кожи и органов. На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют. Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания.
В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.
Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
НИИ по изучению лепры изначально был Временным приютом для прокаженных (сейчас слово «проказа» все менее употребимо по отношению к больным). Из истории болезни: "Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Многие уверены, что проказа — это болезнь, которая существовала в средневековой Европе и её давно нет.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium. От других инфекционных заболеваний лепру отличает длительный инкубационный период, который варьирует от 2–3 месяцев до 50 лет (в среднем составляя 4–6 лет) [11]. Проказа – это инфекционное заболевание, вызванное бактерией Mycobacterium leprae, которая воздействует на кожу, нервы, слизистые оболочки и органы.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ. Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, — рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко. Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить. Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют — кости фаланг просто рассасываются Между тем исследования в НИИЛ ведутся.
Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни. Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра — заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь. Но главный вопрос — что станет с больными. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, — говорит Виктор Дуйко. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна.
Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных — слишком холодный и влажный. На вопрос о переводе больных в Ставропольский край в медуниверситете и в Минздраве РФ отвечают уклончиво. В процессе реорганизации в соответствии с установленным порядком будет сформирована комиссия, которая и должна решить все организационные и иные вопросы. Больные не должны страдать в любом случае, — комментирует этот вопрос Ольга Башкина. Клинические признаки запущенной лепры. Климат в поселке Терском более сбалансированный и ровный, чем в городе Астрахани.
Редактирование материалов и рерайт текстов возможен только при ссылке на первоисточник. Все материалы на сайте защищены авторскими правами и являются собственностью правообладателей. В случае нарушения права нарушители будут преследоваться согласно законам РФ. Учредитель — общество с ограниченной ответственностью "Сибмеда". Главный редактор — Заиграева Е.
В результате проказа является редким заболеванием в Соединенных Штатах. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей, которые путешествуют в страны с высоким уровнем заболеваемости или подвергаются воздействию броненосцев, переносящих это заболевание. Но бывают случаи, когда врачи никогда не знают, как человек подвергся воздействию. Например, не было никаких зарубежных поездок или контактов с броненосцами. Вместо этого люди, по-видимому, были инфицированы локально, что позволяет предположить, что проказа стала эндемичной во Флориде, говорится в письме. Эксперты сходятся во мнении, что проказа становится эндемичной в регионе. Но это не обязательно должно вызывать панику в области общественного здравоохранения, сказала доктор Николь Йовин, главный больничный эпидемиолог больницы Шандс при Университете Флориды. Ураган "Иэн" сбил с толку одну из ключевых компьютерных моделей прогнозирования, создав проблемы для синоптиков и жителей Флориды. После урагана "Иэн" во Флориде участились опасные плотоядные бактериальные инфекции Тем не менее, Nathoo отследил клинические записи о 15 подтвержденных биопсией случаях проказы, зарегистрированных в восточном Орландо и округе Волусия за последние пять лет. Четырнадцать из них не выезжали за пределы Соединенных Штатов, и ни один из них никоим образом не связан друг с другом. Поскольку у их пациентов отсутствовали эти традиционные факторы риска, Данн считает, что стоит развеять эти предположения.
Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев. Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо». Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны. Постепенно на месте поражения формируются язвы, а затем рубцы. Слизистая оболочка носа также страдает: происходит ее атрофия, образование узлов и инфильтратов уплотненных участков , которые затем распадаются и приводят к деформации носа «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога.
Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр
Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь – гнездится же она в одних и тех же краях. Лепра. На маркетплейсе обнаружили мини-вибратор в форме кошачьей лапки. Игрушка надевается на палец и имеет 10 режимов вибрации. По последним опубликованным центром США по контролю и профилактике заболеваний (CDC), проказа в последнее время все чаще стала появляться во Флориде. Лепра, также проказа (болезнь Хансена), – разновидность хронического инфекционного заболевания, вызываемая микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.