Поскольку прионные заболевания являются трансмиссивными, важно выявлять и изолировать инфицированных людей, чтобы предотвратить дальнейшее распространение болезни. При каждой инъекции у пациентов оценивали состояние с помощью шкалы развития прионных заболеваний, которую разработали в Институте прионных болезней. Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз (описан белорусскими учеными в конце. Прионные болезни — это недостаточно исследованные формы инфекционных и наследственных поражений, которые возникают в организме человека на фоне проникновения. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга.
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец — таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Знание свойств прионов поможет разработать лекарства от нейродегенеративных заболеваний и замедлить их развитие у пожилых людей. Прузинер показал, что для развития прионного заболевания вовсе не обязательно наличие патогена, пришедшего в организм извне, — бывают и заболевания. Сенефф считает, что прионные заболевания связаны с токсичными химическими веществами, потому что они вызывают неправильную укладку белков. Все симптомы прионных болезней неуклонно прогрессируют и на конечных стадиях заболевания приводят к акинетическому мутизму и коме.
Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются
Известно лишь, что прионные заболевания выявляются достаточно редко и могут быть связаны с нарушениями ЦНС. У человека наиболее известной прионной болезнью является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, практически всегда приводящая к летальному исходу. Конечно, медики всё ещё далеки от лечения прионных болезней, но теперь у учёных, по крайней мере, есть план по созданию синтетических человеческих прионов в лаборатории. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. Прионные заболевания возникают, когда в нервной системе происходит неправильное сворачивание прионных белков.
Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку
Человечеству угрожают серьезные болезни, в частности прионные заболевания, о которых большинство людей даже не слышали, заявил глава Минздрава Республики Карелия Михаил. Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов. О прионных болезнях и о том, кто в зоне риска, рассказал министр здравоохранения Карелии Михаил отметил, что прионные болезни вскоре будут встречаться все чаще. Прионные болезни могут развиться из-за употребления в пищу мяса, ГМО продуктов.
Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США
Первое заболевание из списка прионных описанных человеком является скрейпи – овечья почесуха. Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов. Но найти число заразившихся прионной болезнью в 2021 году не так уж просто. Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. Прионные заболевания известны давно, но только в конце 20 века этиологический агент был охарактеризован, когда была постулирована прионная гипотеза.
Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США
У пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба прионы обнаруживаются в нервной системе, тканях глаза и лимфатических тканям, включая миндалины, селезенку, а также в слепой кишке. Наибольшее количество прионов находится в нервной системе, а наименьшее — в лимфатической ткани. Пока не было зарегистрировано ни одного случая переноса нового варианта болезни Крейтцфельд-та-Якоба пуСДБ при медицинском вме- шательстве. С другой стороны, специалисты предупреждают о преувеличенном оптимизме, прежде всего, в условиях Великобритании, так как инкубационный период может быть достаточно долгим от 5—8 мес. Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал американский ученый Стэнли Прузинер Stanley Prusiner , за что был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г. Стенли Прузинер добавил прионы в список хорошо известных инфекционных агентов, таких как бактерии, вирусы, грибы и паразиты. Скрейпи овец, почесуха овец от англ. Симптомы: повышенная возбудимость, сильный кожный зуд, дрожь, параличи, истощение. Заболевание завершается гибелью животного. Скрейпи овец рассматривают как аналог коровьего бешенства.
Известна также под названиями «рысистая болезнь», «овечья трясучка», «дрожание баранов». Вызывается дегенеративными изменениями в ЦНС. Относится к заразным заболеваниям, инкубационный период продолжается от 1 до 4 лет. Куру — заболевание, встречающееся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые было открыто в начале XX века. Болезнь Куру была подробно описана в 1957 г. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Куру — наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопа-тий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.
Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако и до настоящего времени регистрируются отдельные случаи заболевания, в связи с тем, что инкубационный период может длиться более 3о лет. Главные признаки заболевания — сильная дрожь и по- ТОМ V ВЫПУСК 2 2010 рывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком risus sardonicus. Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру находится на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе никогда не называют так это заболевание. В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом к этим симптомам добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь.
В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы. В результате развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9—12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убежден, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы.
Фатальная семейная бессонница от англ. Fatal family insomnia, FFI — редкое неизлечимое наследственное заболевание, при котором летальный исход наступает в результате тяжелой бессонницы. Заболевание передается по аутосомно-доми-нантному типу. Известно всего 40 семей с данным заболеванием. Болезнь была открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 г. В архивах психиатрической клиники Сан Серволо Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с похожей клинической картиной. Когда еще один родственник жены заболел в 1984 г. В конце 1990-х гг. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион.
Под действием приона другие, нормальные белковые молекулы также превращаются в прионы. Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, что способствует нарушению сна. Поскольку болезнь передается по аутосомно-доминантному типу, при отсутствии клинических признаков заболевания у родителей все их дети будут здоровы. Исключение составляют мутации, но они встречаются крайне редко.
Полезные функции прионы выполняют только при правильной скрутке. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Например, — болезни куру, которая была распространена в Новой Гвинее среди последователей каннибализма; а также болезни Крейтцфельдта-Якоба — редкого и смертельного дистрофического заболевания коры и подкорковых центров головного и спинного мозга. Любая прионная болезнь — это медленно прогрессирующее поражение головного мозга. У больного развивается деменция, поведенческие, двигательные нарушения, миоклонии, другие неврологические и психопатические нарушения. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба приводит к развитию атрофии мозга и формированию губчатой энцефалопатии коровьего бешенства.
У человека проявляется прогрессирующее снижение интеллекта, двигательная активность и другие многочисленные неврологические симптомы, которые не являются строго специфичными только для этого заболевания, поэтому по симптомам поставить этот диагноз нельзя. Прионные болезни регистрируются во всех странах мира 1-15 случаев на 1 млн человек в год.
Пока что таких больных, что в России, что на Западе, не так уж и много. Однако никто не может точно сказать, сколько формально выздоровевших уже находятся в инкубационном периоде, так как он может длиться несколько лет. Данное заболевание широко известно и уже давно изучено, но на этом этапе развития медицины неизлечимо и вызывает мучительный летальный исход, пишет «МК». От животного или от другого человека, посредством вирусной инфекции. Еще одна гипотеза подразумевает, что одна или несколько клеток организма в какой-то момент просто претерпевают случайную мутацию и начинают сами по себе производить дефектный белок. Как бы то ни было, конкретный механизм развития прионных болезней по сей день неизвестен.
Прионная форма белка стабильна, накапливается в пораженной ткани, вызывая ее повреждение и в результате смерть. Прион может самостоятельно размножаться и менять нормальные клетки на дефектные — данный аномальный белок, встречаясь со своим здоровым сородичем, переводит его в такую же аномальную форму. Прионных заболеваний несколько. В эту группу входят синдром Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальная семейная бессонница, а также болезнь куру, так называемая «смеющаяся смерть», — прогрессирующее нарушение координации движений, которое сопровождается приступами беспричинного смеха и заканчивающееся летальным исходом. Причиной распространения такого состояния был признан ритуальный каннибализм в диких племенах. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба — прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Вылечиться от него невозможно. Даже вскрытие после смерти является огромным риском для патологоанатома, потому что известны случаи ятрогенного заражения от скончавшихся больных.
Published Date: 24. Ученые предполагают, что пара заразилась от североамериканских оленей, инфицированных хронической болезнью истощения CWD. Если это правда, то это будет первый известный случай такого рода — хотя исследователи подчеркивают, что «убедительных доказательств» пока не найдено. Согласно новому исследованию Техасского медицинского научного центра Сан-Антонио, история произошла в 2022 году, когда 72-летний мужчина внезапно начал испытывать замешательство и агрессию. Выяснилось, что он и его друг ели оленину из популяции оленей, зараженных CWD, другой прионной болезнью, поражающей оленей, лосей, северных оленей и лосей. Прозванное «болезнью зомби-оленей», это заболевание вызывает у животных резкую потерю веса, спотыкание, неустойчивое поведение и другие неврологические симптомы. Оба пациента впоследствии умерли.
В 2023 году людям грозят прионные болезни, заявил глава Минздрава Карелии
Прионные болезни поражают в основном мозг и ЦНС. Симптомы большинства заболеваний схожи с энцефалитом или болезнью Альцгеймера. Самая большая эпидемия, вызванная прионами — эпидемия губчатой энцефалопатии коровье бешенство у рогатого скота в Великобритании в начале 1980-х годов. Заражено было около 200 000 голов скота. Были случаи заражения людей. На данный момент от прионных болезней нет лекарств. Прионы кране устойчивы в том числе к радиации и вирусам. Ученые считают принов самым жутким вариантом биологического оружия.
Более того, не существует эффективного лечения, которое могло бы замедлить или остановить прогрессирование заболевание. Таким образом, предупреждение Министерства здравоохранения Карелии является важным напоминанием о сохраняющейся угрозе, которую представляют прионные заболевания. Риск передачи особенно высок в медицинских учреждениях, где загрязненные хирургические инструменты или медицинские устройства могут передавать прионы от одного пациента к другому. Меры профилактики прионных заболеваний и борьбы с ними включают строгие протоколы стерилизации медицинского оборудования, а также меры по предотвращению потребления зараженных мясных продуктов.
Более того, не существует эффективного лечения, которое могло бы замедлить или остановить прогрессирование заболевание.
Таким образом, предупреждение Министерства здравоохранения Карелии является важным напоминанием о сохраняющейся угрозе, которую представляют прионные заболевания. Риск передачи особенно высок в медицинских учреждениях, где загрязненные хирургические инструменты или медицинские устройства могут передавать прионы от одного пациента к другому. Меры профилактики прионных заболеваний и борьбы с ними включают строгие протоколы стерилизации медицинского оборудования, а также меры по предотвращению потребления зараженных мясных продуктов.
Все эти случаи объединили в группу энцефалита неясного происхождения. Так это и продолжалось, пока с юго-западной части Тихого океана не стали приходить любопытные новости. Собственно, открытие этой группы болезней началось с обычного наблюдения… В восточной части острова Новая Гвинея на высоте 1500 — 2000 метров над уровнем моря расположен труднодоступный горный район. Здесь, к югу и востоку от горы Маклая, расположены туземные деревни языковых групп форе, кейагана, каните, ауйяна, кими и узуруфа вскоре читателю станет ясно, какую роль сыграют языковые различия в течении эпидемических процессов.
Согласно древним обычаям, между племенами и деревнями велись частые и кровопролитные войны с ритуальными убийствами, колдовством и людоедством. Аборигены форе В 1949 году в Тарибо область Кейагана была организована первая лютеранская миссия, а вскоре и первый патрульный пост, созданный специально для прекращения междоусобицы и поддержания порядка. Первый патрульный офицер района Джон МакАртур 6 декабря 1953 года, проходя к деревне Амуси, увидел сидящую у костра маленькую девочку. Джон МакАртур писал в своём дневнике: «Она сильно дрожала, а голова её покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжится вплоть до её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».
Он не может ходить или сидеть прямо без посторонней помощи и серьезно не доедает. Более того он оказался достаточно проницательным человеком, предположив, что куру — новое, неизвестное в то время заболевание человека. Эти данные, в виде короткого сообщения получил Австралийский врач прибалтийского происхождения Винсент Зигас. В результате с 1959 года он начал наблюдения над больными аборигенами. В октябре того же года Зигас провёл несколько недель в области Окапа, где собрал сыворотки крови у двадцати шести больных куру и даже сумел взять некроптаты мозга человека, умершего от этого заболевания. Но первые попытки лабораторного исследования заболевания не внесли ясности в природу куру. В начале марта 1957 года в изучение куру включился американский вирусолог словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек.
После этого началось интенсивное и плодотворное исследование неизвестной ранее болезни. Гайдушек был педиатром по образованию и вирусологом по призванию. Даниел Карлтон Гайдушек 09. Именно Клатцо обратил внимание, что увиденная им картина изменений мозга напоминает гистологический препарат, который он изучал в коллекции своего учителя Оскара Фогта. Картинка была столь необычной и запоминающейся, что Клатцо решил отправить сообщение на ежегодную медицинскую выставку в Лондон. После окончания выставки Клатцо получил сообщение от английского ветеринара Хаддлоу, который указывал на сходство патологических изменений в мозгу овец, погибших от скрепи, и опубликованных препаратов, полученных от пациентов их Новой Гвинеи. Хадлоу сравнил в своей работе скрепи и куру и пришёл к выводу, что эти заболевания родственны между собой.
С этого момента скрепи стала привлекать к себе всё более пристальное внимание со стороны врачей. Картина начала складываться. Несмотря на энергичные меры, прекрасную организацию исследований и их комплексный характер, выяснение причин куру или, точнее, инфекционной природы этого заболевания потребовало ещё девять лет напряжённого труда. Однако значительно раньше, в 1957 году, в двух опубликованных работах уже были описаны клиника куру и особенности течения этой болезни. В 1963 году, для того чтобы подтвердить предположение об инфекционной природе заболевания, Гайдушек и Гиббс ввели в мозг самке и самцу шимпанзе суспензию мозговой ткани двух погибших от куру людей. Самка заболела спустя двадцать один месяц, самец — через тридцать месяцев после введения исследуемого материала. И клинические признаки медленно прогрессирующего заболевания, и картина патогистологических изменений только в ЦНС заражённых и погибших животных были практически неотличимы от таковых у заболевших и погибших от куру людей.
Эти данные вскоре были подтверждены возможностью серийного пассирования материала и передачи таким путём заболевания от шимпанзе к шимпанзе. Эти опыты дали возможность накопить немало ценных сведений, сразу же позволивших говорить о возбудителе куру. Именно в ходе этих экспериментов было установлено, что возбудитель куру проходит через миллипоровые фильтры с диаметром пор 100 нм. Более того, даже кипячение в течение тридцати минут не инактивирует полностью инфекционный материал. Совершенно никакого инактивирующего воздействия не оказывал на инфекционного агента ультразвук, ионизирующая радиация и УФ-лучи. Этот агент оказался во всех смыслах «твёрдым орешком» и задал множество загадок исследователям. Первоначально прионные болезни имели ряд особенностей, которые наводили на мысль об их генетической природе, поскольку куру встречалась в единственном месте на Земле, то есть являлась эндемичным заболеванием.
Его изолированность природными условиями, естественно, вызывала представление о формировании генетически контролируемой восприимчивости к куру. Первые же исследователи этого заболевания рассматривали куру как наследственно-семейное дегенеративное заболевание ЦНС. Представление о генетической детерминированности куру опирались на ряд эпидемиологических наблюдений: Высокая заболеваемость народности лингвистической группы форе, достигавшая 30,8 на 1000 жителей, в то время как заболеваемость в племенах людоедов, расположенных в непосредственном соседстве, оказывалась значительно меньшей или отсутствовала. К этому следует добавить случаи заболевания у представителей народности форе, ранее покинувших эндемичный район, и отсутствие заболевания среди обслуживающего персонала, побывавшего для оказания медицинской помощи из других регионов Новой Гвинеи или других стран мира. Долгое время казалось вполне обоснованным представление о существовании у жителей эндемичного региона аутосомального гена К от названия заболевания «куру» , детерминирующего восприимчивость к этой болезни, доминантного у женщин и рецессивного у мужчин. Предрасположенным к куру считались гомозиготные индивидуумы обоего пола и гетерозиготные взрослые женщины. К этому следует добавить выявленную связь восприимчивости к инфекционному агенту с определенными группоспецифичными белками сыворотки крови.
Следует подчеркнуть, что в те времена также считалось, что этиологическим фактором медленных инфекций является вирус, однако основным возражением против этого предположения была как раз-таки высокая резистенстность возбудителя к УФ-лучам и ионизирующей радиации. Позже английские исследователи впервые продемонстрировали, что для инактивации возбудителя скрепи в мозговых гомогенатах необходимы очень высокие дозы радиации. На основании этого наблюдения они пришли к выводам, что размеры возбудителя прионных болезней меньше размеров вируса, а в его составе нет нуклеиновых кислот. Эти данные послужили основанием для ряда концепций, главная из которых — белковая гипотеза, согласно которой возбудитель медленных инфекций представляет собой самореплицирующуюся белковую молекулу. Для того чтобы поставить последнюю точку в вопросе групповой принадлежности возбудителей медленных инфекций, потребовалось решить задачу высокой степени очистки. В 1980 году Гайдушеку удалось в тысячу раз очистить возбудитель скрепи от других белков в исходной суспензии мозга погибшего животного. В таких препаратах возбудитель скрепи неожиданно оказался высокочувствителен к действию протеаы К и трипсина, но не инактивировался нуклеазами.
Смертельные прионные болезни теперь излечимы? Ученые дают надежду
Вне зависимости от способа появления аномальный белок может стать причиной заражения других людей. Подавляющее большинство прионных заболеваний человека являются спорадическими и имеют семейный характер наследования. Куру, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, скрэпи — прионы вызывают заболевания, сопровождаемые поражением центральной нервной системы. Для них характерны такие признаки как деменция слабоумие , зрительные и мозжечковые нарушения. При этом у больного могут отмечаться двигательные расстройства, бессонница, галлюцинации, нарушение речи. К сожалению, эффективных методов лечения прионных болезней на сегодняшний день нет, хотя учёные пытаются предотвращать переход нормального белка в аномальный. Пациентам назначается симптоматическая терапия с использованием противосудорожных средств для облегчения страданий.
Прогноз пока неутешителен, так как все вышеперечисленные заболевания завершаются летальным исходом. Перспективы Недостаточная изученность проблемы прионов и прионных болезней способствует углублению исследований в этой области - учёные занимаются активным поиском средств борьбы с патогенными белками. Актуальность этого вопроса растёт в связи с возможностью возникновения «прионной эпидемии», например, из-за приёма лекарственных средств животного происхождения.
Также у многих заболевших отмечают нарушение зрения. Состояние больного ухудшается стремительно и очень скоро он теряет возможность обслуживать себя и передвигаться. От момента появления первых симптомов болезни Крейтцфельдта-Якоба до смерти человека проходит не более года. Максимальный срок жизни пациента, зафиксированный официально, составил полтора года.
Клиническая картина очень схожа с болезнью Крейтцфельдта-Якоба — у больного также нарушается координация движений и речь, развивается деменция, глухота и нистагм неконтролируемые движения глаз. Больной теряет социальные навыки и требует специального ухода и поддерживающей терапии. Такие больные в среднем умирают спустя пять лет после появления первых признаков синдрома. Прион выглядит вполне безобидно Фатальная инсомния Второе название этой болезни — фатальная бессонница. Фатальная инсомния может быть семейной, то есть передающейся по наследству или спорадической, возникшей внезапно. При наследственной форме отмечается мутация всего одного гена, из-за которой человек умирает в муках через несколько месяцев или лет. Проявиться наследственное заболевание может в любом возрасте, обычно в интервале от 20 до 70 лет.
Сначала фатальная инсомния напоминает обычную бессонницу. Но она прогрессирует и проблемы с засыпанием и поддержанием сна начинают беспокоить человека с каждым днем все сильнее. Совсем скоро появляются первые когнитивные нарушения: ухудшение памяти и способности сосредотачиваться. Позже к ним присоединяются психические расстройства и другие нарушения, такие как тахикардия, потливость и гипертермия. При фатальной инсомнии организм человека работает буквально на износ и то, сколько больной проживет, зависит от выносливости организма и качества поддерживающей терапии. Спорадической форме болезни подвержены люди старшего возраста и продолжительность жизни у таких больных выше.
Прионы — этого особый класс инфекционных патогенов.
По сути являются белками с аномальной текстурой. Более того, они способны превратить нормальный белок в себе подобный — патологический. Накапливаясь в пораженных тканях, прионы постепенно приводят к их отмиранию. При этом избавиться от прионов крайне трудно — они живучие. Патоген способен годами сохраняться в природе, выдержать радиацию, нагревание до 600 градусов и обработку дезинфицирующими средствами. Но могут ли прионы поражать людей? Истории известен не один случай заражения людей прионами.
Существует несколько путей возникновения прионных заболеваний у людей: прямое заражение, наследственность или спотанное появление. Спорадическое или спонтанное возникновение происходит у особи без какой-либо видимой причины. Наследственная причина возникновения заключается в мутации гена, кодирующего нормальный белок PrP — PRNP, находящийся на 20-й хромосоме. Дефектный белок впоследствии может спонтанно превратиться в прион. Прямое заражение зачастую происходит при употреблении мяса зараженного существа.
Макроскопически у больного, умершего от прионной инфекции, определяют атрофические процессы в головном мозге. Микроскопически определяется дегенерация и атрофия, а также утрата нервных клеток с заменой их разрастающийся глиальной тканью. Определяются амилоидные бляшки, содержащие прионный белок. Клинически прионные инфекции проявляются по-разному в зависимости от пораженного участка мозга. Приведем в качестве примера некоторые из них. Сравнение гистологических срезов ткани в норме и при различных прионных заболеваниях Фатальная семейная бессонница. Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом заболевании происходит образование амилоидных бляшек в области таламуса. Заболевание развивается медленно и проходит ряд стадий. На первой из них больной жалуется на стойкую бессонницу, при которой не помогают снотворные средства, больной хочет спать, но не может заснуть, позднее возможно присоединение повышенного слюно- и потоотделения, учащение пульса и частоты дыхания, возможно повышение температуры тела. Эта стадия длится около 4х месяцев. Далее к уже имеющийся симптоматике присоединяются панические атаки и галлюцинации. Из-за перенапряжения мозга в связи с отсутствием сна начинаются когнитивные нарушения. Возможно появление непроизвольных движений и подергиваний. Эта стадия длится около 5 месяцев. На следующей стадии сон отсутствует полностью, больной истощен, развивается мышечная слабость, поведение становится неконтролируемым.
На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
При ЭЭГ-обследовании 04. Доминировала медленноволновая активность тета- и дельта- диапазона с амплитудой до 60 мкВ, более выраженная в левом полушарии. Реакция на ритмическую световую стимуляцию и гипервентиляцию не отчетливая. Таким образом, в первом обследовании отмечались выраженные диффузные изменения, больше в левом полушарии с доминированием медленно-волновой активности тета-дельта диапазона, больше в передних отделах полушарий, признаки заинтересованности срединных структур. При повторном обследовании 10. В отдельных комплексах, особенно в конце записи, наметилась их периодичность, в некоторых более отчетливо прослеживались трехфазные острые волны тета-диапазона рис. При исследовании когнитивных вызванных потенциалов Р300 04.
Полученные данные указывают на умеренно выраженные когнитивные нарушения с сохранностью опознавания стимулов, но с ухудшением процессов удержания в памяти, что можно рассматривать как начальные проявления деменции Гнездицкий В. Совокупность нейрофизиологических данных позволила нам предположить вероятность диагноза БКЯ у данной больной. В связи с быстрым нарастанием деменции и мозжечковых расстройств, а также с учетом нейрофизиологических данных 16. При световой микроскопии биоптата правой лобной доли было выявлено уменьшение количества нейронов коры и неспецифические изменения оставшихся нервных клеток: сморщивание, накопление липофусцина, лизис хроматина и гиперхроматоз ядер, набухание апикальных дендритов. Имелась выраженная пролиферация астроглии, сателлитоз. Спонгиоформные изменения в коре были весьма умеренными в виде отдельных микровакуолей в нейропиле.
В белом веществе имелось разрежение волокнистых структур с формированием микровакуолей. Использование полутонких срезов позволило установить, что образование многих вакуолей связано с увеличением объема осевого цилиндра, изменением его формы и структуры. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено множество вакуолей различной величины округлой или овальной формы в коре и подкорковом белом веществе. В части крупных вакуолей можно было видеть дополнительные мелкие, ограниченные двуконтурной мембраной полости со скоплением мелких везикул в некоторых из них. Большинство крупных вакуолей локализовалось в нейропиле, они были окружены отростками глиоцитов и миелинизированными нервными волокнами с различной степенью сохранности и с формированием крупных вакуолей в отдельных аксонах. Выявлена пролиферация астроцитов и дегенеративные изменения глиоцитов, в цитоплазме которых иногда обнаруживались более мелкие вакуоли.
И лишь в пятидесятые годы прошлого века ученые начали активно интересоваться, что же все-таки происходит с людьми, которым не посчастливилось подхватить болезнь Крейтцфельдта — Якоба. В то же время ученые открывают еще два заболевания, которые по своим симптомам и течению весьма и весьма напоминают описанный выше страшный недуг — куру и скрейпи. Первая болезнь была распространена среди народности форе на острове Папуа — Новая Гвинея, а вторым страдали овцы по всему миру. Но важным оказалось другое: симптомы болезней несколько отличались от болезни Крейтцфельдта — Якоба, но характер поражений был практически идентичен — образование пустот в тканях головного мозга и массовая гибель нервных клеток. Казалось бы, все ясно. Имеется болезнь, ее вызывает какой-то вирус или бактерия, давайте разберемся, кто является возбудителем и устраним причину.
Но не тут-то было! Все оказалось не так просто... Выяснилось, что заболевают только те из них, кто участвовал в ритуальном поедании тел погибших от куру родственников. Согласно местным верованиям того времени, дети должны были обязательно отведать мозга умершего, считалось, что от этого у них прибавится ума. Неизвестно, прибавлялось ли у детей от этого ума, но все малолетние, участвовавшие в таких трапезах, обязательно оказывались зараженными куру. Особенно масштабные исследования развернулись с агентом скрейпи.
Для начала определили его размеры, они оказались стандартными для вирусов — 17—27 нанометров. После этого вирусологи всего мира стали разбираться в свойствах неизвестного возбудителя заболевания, и тут их ждали сюрпризы. Оказалось, что инфекционный агент совершенно невосприимчив к формалину, пепсину и трипсину, не реагирует на ферменты, разрушающие ДНК и РНК, устойчив к кипячению, ультрафиолетовому излучению и... С такими вирусами ученым сталкиваться еще не приходилось. Фото: M24. В то время ученые уже умели распознавать вирусные частицы намного мельче, чем 17 нанометров, но вирус скрейпи почесуха так никто и не увидел — наблюдали лишь фрагменты клеточных мембран.
Еще одной интересной загадкой оказалось всякое отсутствие иммунного ответа организма больных. Организм людей, больных куру, и овец, страдавших от скрейпи, никак не реагировал на течение заболевания. При обычных болезнях, вроде гриппа и простуды, в организме увеличивается синтез интерферона отвечает за иммунитет , что ведет к быстрому выпуску антител, которые соединяются с вирусными частицами и растворяют их. Ученые пытались обнаружить признаки хоть каких-либо антител, но потерпели неудачу. Отчаявшиеся исследователи начали выдвигать гипотезы, что возбудителем является не вирус, а молекула полисахарида или же белка, но подтверждения эта версия так и не нашла. Ученые топтались на месте, пока в 1982 году американский невролог Стэнли Прузинер не заявил об открытии нового класса инфекционных агентов — прионах.
Что такое прион До открытия прионов считалось, что болезни человека и животных могут вызываться исключительно живыми организмами или хотя бы вирусами, содержащими нуклеиновую кислоту. Однако все оказалось не так просто.
В 2006 году учёные из Института биомедицинских исследований Уайтхед показали, что экспрессия гена Prnp в гемопоэтических стволовых клетках необходима для самоподдержания костного мозга. В исследовании было выявлено, что долгоживущие гемопоэтические стволовые клетки несут PrP на клеточной мембране, а кроветворные ткани со стволовыми клетками, лишёнными PrP, имеют большую чувствительность к клеточному истощению [50]. Гипотезы о составе прионов[ править править код ] Согласно наиболее устоявшейся точке зрения, прионы представляют собой чисто белковые инфекционные агенты [12]. Однако у этой гипотезы «чисто белковой» гипотезы имеются свои недостатки, в связи с чем появились и альтернативные мнения о сущности прионов. Все перечисленные гипотезы рассматриваются ниже. Первоначально считалось, что эта гипотеза противоречит центральной догме молекулярной биологии , согласно которой нуклеиновые кислоты служат единственным способом передачи наследственной информации, однако в настоящее время считается, что хотя прионы способны к переносу информации без участия нуклеиновых кислот, они неспособны передавать информацию на нуклеиновые кислоты [12]. Доказательства, говорящие в пользу «чисто белковой» гипотезы [51] : прионные заболевания не удалось достоверно связать ни с вирусными, ни с бактериальными , ни с грибковыми возбудителями, хотя у дрожжей Saccharomyces cerevisiae известны нелетальные прионы, например, Sup35p см.
Следовательно, репликации приона донора не происходит; в семьях с мутацией гена PrP имеют место наследственные прионные заболевания. У мышей с мутацией этого гена тоже развивается прионное заболевание, несмотря на жёсткий контроль условий содержания, исключающий заражение извне; животные, не имеющие белка PrPC, не подвержены прионным заболеваниям. В 2007 году биохимик Surachai Supattapone и его коллеги из Дартмутского колледжа получили очищенные инфекционные прионы из PrPC, соочищающихся липидов с белком и синтетической полианионной молекулы [54]. Они также показали, что полианионная молекула, потребовавшаяся для образования приона, обладала высоким сродством к PrP и образовывала с ним комплексы. Это дало им основания предположить, что в состав инфекционного приона входит не только белок, но и другие молекулы организма, в том числе липиды и полианионные молекулы [55]. Напротив, в других экспериментах из одного только рекомбинантного PrP удалось получить только слабоинфективные прионы [57] [58]. В 2012 году Supattapone и коллеги выделили мембранный липид фосфатидилэтаноламин как эндогенный кофактор , который способен катализировать формирование большого количества рекомбинантных прионов различных штаммов без участия других молекул [59]. Они также сообщили, что этот кофактор необходим для поддержания инфекционной конформации PrPSc, а также определяет штаммовые свойства инфекционных прионов [60]. Вирусная гипотеза[ править править код ] «Чисто белковая» гипотеза встретила критику со стороны тех, кто считает, что простейшим объяснением прионных заболеваний является их вирусная природа [61].
Более десяти лет невропатолог Йельского университета Лаура Мануелидис англ. Laura Manuelidis пытается доказать, что прионные заболевания вызываются неизвестным медленным вирусом. Вирусная гипотеза утверждает, что ТГЭ вызываются способными к репликации информационными молекулами скорее всего, нуклеиновыми кислотами , связывающимися с PrP.
В соответствии с законом "О разрешении на экстренное использование" четко сказано, что такое разрешение может быть выдано только в том случае, если нет других альтернатив, эффективных для смягчения данной инфекции, а их было несколько, поэтому даже EUA не было законным, так что экспериментальные мутирующие гены "вакцины" никогда не должны были быть разрешены для использования на людях. Тем не менее, ивермектин, гидроксихлорохин, витамин D и цинк доказали свою эффективность в предотвращении, смягчении и прекращении инфекции Covid-19. Укол компании Pfizer был использован сотнями миллионов людей без проведения долгосрочных исследований безопасности и при наличии предварительной информации о том, что РНК может вызывать неврологические прионные заболевания. Теперь исследования показывают, что белок spike, кодируемый вакциной, может привести к патологической прионной трансформации, вызывая БОЛЬШЕ заболеваний, чем пандемия Ковид-19. Это воплощение старой поговорки "лекарство может быть хуже болезни".
Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней
На подрывную работу белков-уродцев могут уйти порой годы, даже десятилетия до появления неприятных симптомов. Но в итоге всё завершается смертью, потому что от прионной болезни лекарств не существует. Прионная хворь может развиться и у других млекопитающих. Печально «прославилась» в 1980—90-х годах вспышка одной из таких болезней. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, или коровье бешенство, тогда широко распространилась на фермах Великобритании. И несколько лет спустя исследователи обнаружили, что у небольшого процента людей, которые ели говядину с тех ферм, в результате развилась человеческая форма прионной болезни, которую в итоге сочли разновидностью БКЯ. Угрозу коровьего бешенства удалось сдержать к концу 1990-х годов. Как теперь полагают, только несколько сотен человек заболели от употребления «неправильного» мяса.
Но в последние годы среди оленей и близких им видов в США и Канаде распространяется другое прионное заболевание, известное как хроническая изнуряющая болезнь ХИБ.
При КТ 02. При ЭЭГ-обследовании 04. Доминировала медленноволновая активность тета- и дельта- диапазона с амплитудой до 60 мкВ, более выраженная в левом полушарии.
Реакция на ритмическую световую стимуляцию и гипервентиляцию не отчетливая. Таким образом, в первом обследовании отмечались выраженные диффузные изменения, больше в левом полушарии с доминированием медленно-волновой активности тета-дельта диапазона, больше в передних отделах полушарий, признаки заинтересованности срединных структур. При повторном обследовании 10. В отдельных комплексах, особенно в конце записи, наметилась их периодичность, в некоторых более отчетливо прослеживались трехфазные острые волны тета-диапазона рис.
При исследовании когнитивных вызванных потенциалов Р300 04. Полученные данные указывают на умеренно выраженные когнитивные нарушения с сохранностью опознавания стимулов, но с ухудшением процессов удержания в памяти, что можно рассматривать как начальные проявления деменции Гнездицкий В. Совокупность нейрофизиологических данных позволила нам предположить вероятность диагноза БКЯ у данной больной. В связи с быстрым нарастанием деменции и мозжечковых расстройств, а также с учетом нейрофизиологических данных 16.
При световой микроскопии биоптата правой лобной доли было выявлено уменьшение количества нейронов коры и неспецифические изменения оставшихся нервных клеток: сморщивание, накопление липофусцина, лизис хроматина и гиперхроматоз ядер, набухание апикальных дендритов. Имелась выраженная пролиферация астроглии, сателлитоз. Спонгиоформные изменения в коре были весьма умеренными в виде отдельных микровакуолей в нейропиле. В белом веществе имелось разрежение волокнистых структур с формированием микровакуолей.
Использование полутонких срезов позволило установить, что образование многих вакуолей связано с увеличением объема осевого цилиндра, изменением его формы и структуры. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено множество вакуолей различной величины округлой или овальной формы в коре и подкорковом белом веществе. В части крупных вакуолей можно было видеть дополнительные мелкие, ограниченные двуконтурной мембраной полости со скоплением мелких везикул в некоторых из них. Большинство крупных вакуолей локализовалось в нейропиле, они были окружены отростками глиоцитов и миелинизированными нервными волокнами с различной степенью сохранности и с формированием крупных вакуолей в отдельных аксонах.
Функции этих нормальных прионных белков до сих пор полностью не изучены. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба — БКЯ, псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство. Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии прионной болезни. Излечение невозможно. БКЯ поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.
Прионные белки — нормальные белки, которые присутствуют у каждого человека. Но есть определённые группы людей, у которых присутствует генетическая мутация, предрасполагающая их к синтезу патогенного прионного белка. Прионные болезни также могут передаваться путём прямого заражения, передача может произойти и в ходе хирургических манипуляций, использования человеческого гормона роста или употреблении заражённого мяса. Такой вид заражения называется ятрогенным и он остаётся в процентном меньшинстве относительно иных форм БКЯ. Есть случаи заражения, которые не классифицируются ни по одной из двух вышеупомянутых причин, в таком случае они считаются спорадическими, то есть возникшими спонтанно и самостийно, по независящим от генетики или внешних факторов обстоятельствам. Доктор Ойбек Тургунхужаев, руководитель направления нейрореабилитации Междисциплинарного центра реабилитации Москва , говорит, что окончательный диагноз человеку с подозрением на какое-либо прионное заболевание основывается на оценке клинических признаков и симптомов и ряде вспомогательных исследований.
Долгое время единственным методом подтверждения диагноза была электроэнцефалография. Почему в России не ставят этот диагноз Прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно фатальны. Кроме этого, проблема заключается в том, что для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Любое вскрытие — это риск для патологоанатома, так как были случаи ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов. По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте.
Именно поэтому, когда Медуза рассказывала случай одной из больных БКЯ, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше , тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет. Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились.
Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент такие случае были, об этом ниже. Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц. Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие.
Хотя формально по российским руководствам, например проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания хотя и с довольно сложным путем передачи , в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее. Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента. Лечения до сих пор нет». Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка.
На сегодняшний день известно несколько заболеваний, вызываемых прионами. Это почесуха овец скрейпи , губчатая энцефалопатия коров коровье бешенство , хроническую изнуряющую болезнь CWD лосей и оленей у животных. У людей к прионным заболеваниям относят новогвинейскую куру, болезнь Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, очень редкую болезнь — фатальную семейную бессонницу, и наиболее распространенную, но при этом тоже очень редкую болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Недавно появилась информация о том, что прионные молекулы белка обнаружены также в растительном мире — у растения Arabidopsis thaliana. Нобелевская премия 1976 года была вручена именно за работу по изучению болезни куру и доказательство ее прионной природы. Это заболевание было распространено среди коренных обитателей Новой Гвинеи.
Оказалось, что заражение происходило при ритуальных актах каннибализма: у этого народа было принято поедать мозг умерших. Прекращение практики антропофагии привело к исчезновению болезни. Все формы заболевания имеют длительный инкубационный период, во время которого не проявляется никаких симптомов. А когда признаки появляются — помочь больному уже ничем нельзя. Прионы постепенно разрушают мозг, превращая его в некое подобие старой губки со множеством дырочек. Человек или животное постепенно утрачивают контроль за телом, оказываются не в состоянии двигаться, питаться.