Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
| Себорейная кератома. Информация для специалистов. | Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С. | Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. |
| Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf) | В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. |
Паранеоплазии кожи
В литературе не сообщается о гендерных предпочтениях и региональной или этнической кластеризации. Возрастной пик приходится на пожилой возраст. Предполагается, что формирование себорейного кератоза вызвано факторами роста, продуцируемыми опухолью. Зуд также обнаруживается примерно у половины пациентов. Дифференциальный диагноз необходимо отличать от себорейного кератоза в контексте генерализованной кожной сыпи.
Цитостатическое цитарабин препарат редко может привести к воспалительным изменениям в существующем себорейный кератоз и , таким образом имитировать синдром Считыватель-Трел. Себорейный кератоз можно удалить путем иссечения , криохирургии или кюретажа. Смертность, связанная с симптомами самого синдрома Ридера-Трела, неизвестна. Шварца: Знак чтения Трела.
Filz, G.
Появление новых образований после их удаления и лечения рака может свидетельствовать о рецидиве онкологического процесса. Пациенты, которым диагностировали болезнь Лезера-Трела, должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить регулярные обследования на предмет обнаружения рака. Смотрите также: У нас также читают: Источник Одним из маркеров злокачественных новообразований являются паранеопластические заболевания. Паранеоплазии или паранеопластические синдромы ПС синоним: неспецифические синдромы злокачественного роста — разнообразные патологические проявления, которые обусловлены доброкачественными или злокачественными новообразованиями. ПС способен развиваться раньше, чем возникает основное заболевание.
Таким образом, ПС часто не диагностируют при жизни пациента, и поэтому больной не получает необходимое лечение, что в свою очередь ухудшает и без того серьезный прогноз [1]. Описано более 70 возможных паранеопластических заболеваний [1—3]. Современное учение о паранеопластических заболеваниях является одним из самых молодых в онкологии, несмотря на то что первые сообщения в литературе о связи неонкологических заболеваний и злокачественных опухолей появились более 100 лет назад французский терапевт Труссо, 1861 г. В учении о паранеоплазиях остается еще много спорного и неясного, касающегося не только патогенеза, механизмов развития паранеоплазии, но и бесспорности самого факта отнесения ряда болезней в разряд потенциально паранеопластических заболеваний. Однако знание практическими врачами различных специальностей возможности сочетания тех или иных доброкачественных «банальных» заболеваний со злокачественными опухолями представляется в высокой степени важным. Термин «паранеопластический синдром» введен в медицинскую практику в 1948 г.
Учитывая, что кожа пациента является объектом визуального обследования для клиницистов разных специальностей, возрастает ценность преклинической диагностики висцеральных бластом, основанной на знании паранеопластических дерматозов — неонкологических заболеваний кожи, имеющих неспецифический характер, возникающих в результате опосредованного влияния злокачественного новообразования на организм и часто предшествующих клиническим проявлениям опухолевого процесса той или иной локализации [1]. Однако описаны и случаи, когда при паранеопластическом процессе на коже расширенный онкопоиск не выявлял онкологической патологии у пациента. Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5]. Читайте также: Может ли больной синдромом дауна иметь детей Синдром Лезера—Трела эруптивный себорейный кератоз — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8]. Признак впервые описан в 1890 г. Leser и французским хирургом U.
Trelat [9]. Встречается примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Распространенность этого признака выше у лиц старшего возраста [10]. Этиология и патогенез окончательно не изучены. Синдрому Лезера—Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки [3]. Кератомы появляются на тех же участках, что и обычные опухоли, но иногда они располагаются в виде дуг [11].
Больные отмечают появление множества новых кератотических высыпаний в течение нескольких недель или месяцев. Альтернативным вариантом является периферический рост уже имеющихся очагов себорейного кератоза. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [2]. Кожные проявления могут быть обнаружены за год до обнаружения злокачественного новообразования, которое нередко имеет агрессивное течение, или после этого [1]. Приводим клиническое наблюдение.
Пациентка Т. Анамнез заболевания. Появление высыпаний пациентка ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась. Анамнез жизни. Наследственность не отягощена.
Туберкулез, описторхоз, вирусные гепатиты отрицает. Состояние после экзартикуляции II пальца левой стопы, операции Дюкена слева от 24. Стабилизация процесса от 04. Прогрессирование заболевания от 10. Состояние после иммунотерапии с 11.
Этиология и патогенез окончательно не изучены. Синдрому Лезера—Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки [3]. Кератомы появляются на тех же участках, что и обычные опухоли, но иногда они располагаются в виде дуг [11]. Больные отмечают появление множества новых кератотических высыпаний в течение нескольких недель или месяцев. Альтернативным вариантом является периферический рост уже имеющихся очагов себорейного кератоза. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [2]. Кожные проявления могут быть обнаружены за год до обнаружения злокачественного новообразования, которое нередко имеет агрессивное течение, или после этого [1]. Приводим клиническое наблюдение. Пациентка Т. Анамнез заболевания. Появление высыпаний пациентка ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась. Анамнез жизни. Наследственность не отягощена. Туберкулез, описторхоз, вирусные гепатиты отрицает. Состояние после экзартикуляции II пальца левой стопы, операции Дюкена слева от 24. Стабилизация процесса от 04. Прогрессирование заболевания от 10. Состояние после иммунотерапии с 11. Прогрессирование заболевания от 03. Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 74 удара в минуту. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, на коже лица преимущественно в периорбитальной области, задней поверхности шеи представлен множественными папилломатозными образованиями на ножке размером до 3 мм. На коже лица, спины, груди, верхних конечностей — многочисленные себорейные кератомы грязновато-серого цвета размером до 2,5 см в диаметре рис. Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела.
Фото: verywellhealth. Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью. Ее цвет может быть как бежевым, так и почти черным. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет», — предупреждает онколог.
Что такое синдром Лезера-Трела?
- Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
- Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика» | Тесты НМО с ответами
- Оглавление
- Нейрофиброматоз
Синдром Ридера Трела
Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Читайте в июле рассказ о синдроме Элерса-Данло/Данлоса, с которым рождается в среднем один из 10 тысяч человек, а также историю семьи, в которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен.
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
| 9 кожных признаков скрытых опасных болезней | Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. |
| Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice | Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. |
| Доктор на работе | это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база. |
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
Статья автора «Новости России и мира» в Дзене: Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии. «Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет. Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром.
Себорейный кератоз
Учитывая значимый косметический дефект из-за обилия себорейных кератом особенно на коже лица , проведена криодеструкция отдельных наиболее крупных элементов с предварительным дерматоскопическим обследованием образований кожи рис. Результаты клинико-лабораторного обследования. Гемограмма 17. Общий анализ мочи 17. Биохимия крови 17.
Рентгенография органов грудной клетки 22. Компьютерная томография КТ органов грудной клетки 09. Маммография 07. УЗИ органов брюшной полости 03.
Конкременты желчного пузыря. УЗИ органов забрюшинного пространства 03. Ангиомиолипома левой почки. УЗИ органов малого таза 03.
УЗИ послеоперационных рубцов левой стопы и бедра 03. УЗИ периферических лимфоузлов 03. УЗИ щитовидной железы 03. Цитологическое исследование 12.
Атипических клеток не обнаружено. Магнитно-резонансная томография МРТ органов малого таза 05. В сравнении с МРТ-картиной от 28. МРТ органов малого таза 21.
Оба лимфоузла с ограничением диффузии на DWI. Послеоперационный рубец в левой паховой области без признаков продолженного роста. Заключение: признаки вторичного поражения запирательных лимфоузлов слева. Отрицательная динамика к 05.
МРТ левой стопы 07. Без признаков продолженного роста, метастазирования. КТ органов малого таза 01. В сравнении с МРТ-картиной от 21.
Заключение: КТ-картина характерна для метастатического поражения запирательной лимфоузловой полости таза слева, отрицательная динамика. В крае резекции в мягких тканях, на границе дермы и подкожной клетчатки, имеется фокус опухолевых клеток. Метастатическое поражение злокачественной меланомой трех региональных лимфатических узлов из 7 обнаруженных. КТ органов грудной клетки 09.
Атипичных клеток не обнаружено. МРТ органов малого таза 05. Заключение: МРТ-признаки вторичного поражения запирательных лимфоузлов слева. Отрицательная динамика 05.
Рекомендовано: 1 наблюдение у дерматовенеролога в кожно-венерологическом диспансере по месту жительства; 2 продолжить онкопоиск маммография, колоноскопия, УЗИ малого таза в поликлинике по месту жительства. При колоноскопии в сигмовидной кишке было обнаружено опухолевидное образование, диаметром около 3 см, красного цвета, с бугристой поверхностью, неправильной формы. При патоморфологическом исследовании данной экзофитно растущей опухоли были обнаружены признаки умеренно-дифференцированной аденокарциномы.
Синдром Лезера-Трела Характеризуется внезапным развитием множественных кератом или необычайно быстрым увеличением в размерах и количестве предсуществовавших опухолей, клинически и гистологически идентичных классическому себорейному кератозу без этнических и половых особенностей. Патогенез этого феномена не установлен. Предполагается роль различных ростковых факторов, высвобождающихся при неоплазиях иммунореактивного человеческого гормона роста, трансформирующего росткового фактора-a, инсулиноподобного фактора роста. Реже выявляются саркомы, рак легкого, простаты, яичников и молочной железы. Спонтанное исчезновение кератоза после удаления опухолей происходит только у половины больных.
Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5]. Читайте также: Может ли больной синдромом дауна иметь детей Синдром Лезера—Трела эруптивный себорейный кератоз — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8].
Признак впервые описан в 1890 г. Leser и французским хирургом U. Trelat [9]. Встречается примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Распространенность этого признака выше у лиц старшего возраста [10]. Этиология и патогенез окончательно не изучены. Синдрому Лезера—Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки [3]. Кератомы появляются на тех же участках, что и обычные опухоли, но иногда они располагаются в виде дуг [11]. Больные отмечают появление множества новых кератотических высыпаний в течение нескольких недель или месяцев. Альтернативным вариантом является периферический рост уже имеющихся очагов себорейного кератоза.
Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [2]. Кожные проявления могут быть обнаружены за год до обнаружения злокачественного новообразования, которое нередко имеет агрессивное течение, или после этого [1]. Приводим клиническое наблюдение. Пациентка Т. Анамнез заболевания. Появление высыпаний пациентка ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась. Анамнез жизни. Наследственность не отягощена.
Туберкулез, описторхоз, вирусные гепатиты отрицает. Состояние после экзартикуляции II пальца левой стопы, операции Дюкена слева от 24. Стабилизация процесса от 04. Прогрессирование заболевания от 10. Состояние после иммунотерапии с 11. Прогрессирование заболевания от 03. Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное.
Положение активное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 74 удара в минуту. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный.
Клиническая картина чрезвычайно своеобразна: зудящие эритематозные шелушащиеся кольца и гирлянды причудливых, ежедневно меняющихся, ползущих repens очертаний, между которыми сохраняются участки неизмененной кожи. Чешуйки отрубевидные, мелкие, но могут быть крупнопластинчатыми. После удаления опухоли зуд и клинические проявления исчезают в течение нескольких дней. Черный акантоз acanthosis nigricans - облигатный паранеопластический дерматоз. Он разделяется на пять типов со сходной клинической картиной, но различным прогнозом для больного. Юношеская доброкачественная форма может начаться в раннем детском или подростковом возрасте, не имеет связи с эндокринными заболеваниями. Сочетается с эндокринными заболеваниями инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией так называемый доброкачественный акантоз. Близок к последнему лекарственный acanthosis nigricans, который развивается при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты. Симптоматический акантоз псевдоакантоз наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей. Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях.
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром. Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной.
Научный руководитель: д. Научный руководитель: ассистент Степаненко Е.
Профессорско-преподавательский состав кафедры поздравляет студентов кружка с успешным завершением исследовательской работы, желает дальнейших успехов в научной работе и не потерять интерес к дерматовенерологии. Автор: Л.
У диабетиков, страдающих вторым типом болезни — инсулино-резистентным диабетом, возникает специфическая пигментация — черный акантоз. Это отложение меланина в области складок шеи, подмышек, паховой области.
Выглядит эта патология внешне как запачканные области с более светлыми складками. Помимо диабета он типичен для рака и поражений яичников поликистоз и тяжелого ожирения. Сетчатое ливедо при проблемах сердца Специфические проявления на коже, проявляющиеся в виде ячеистого, сетчатого рисунка, похожего на мрамор. Причудливо сочетаются красные, розовые и синюшные участки с бледными зонами, где сосуды спазмированы.
На холоде, при стрессе и на фоне эмоциональных переживаний пятнистость усиливается. Выраженность состояния зависит от уровня гипоксии тканей, максимально сильная ячеистость говорит о глубокой гипоксии кожи. Первым делом необходимо проверить сердце, чаще всего причиной является недостаточность сократительной активности. Читайте также 6 признаков повышенного холестерина, которые легко распознать по изменениям на коже Себорейные кератомы как маркеры рака Если на коже сначала образуются не проходящие пятна, которые затем формируют желто-коричневые бляшки с ороговевающей поверхностью — стоит немедленно идти к врачу.
Внешне эти бляшки похожи на прилипшие куски пересохшей и растрескавшейся грязи, но не стоит пытаться из отодрать или смыть. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Врачи будут искать рак в легких, простате, кишечнике, поджелудочной железе или яичнике.
По результатам обсуждения итогов конференции членами жюри, призовые места были распределены следующим образом: I место: «Склередема Бушке» — докладчик Тимофеева Дарья Вячеславовна, I мед.
Научный руководитель: к. Научный руководитель: д. Научный руководитель: ассистент Степаненко Е.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
По словам Лукашевой, сухость, серый оттенок кожи, стойкое ухудшение ее состояния могут свидетельствовать о проблемах с щитовидной железой, а симптомом скрытого диабета является потемнение кожи затылка, подмышечных и паховых складок. В свою очередь, сначала преходящее, а затем стойкое покраснение лица, сопровождающееся появлением сосудистой сетки, может быть как симптомом розацеа, так и свидетельством проблем в работе эндокринной, сердечно-сосудистой или пищеварительной систем, объяснила врач. Бледность, сухость, утолщение, шелушение, нередко зуд являются неспецифическими признаками изменений кожи у пациентов с хроническими заболеваниями почек или печени.
Изменения кожи могут быть единственным проявлением онкологического процесса, даже в случае прогрессирующих опухолей Scott et al, 1995 , учитывая частое отсутствие каких-либо нарушений общего состояния, за исключением крупных опухолей, которые могут приводить к респираторным нарушениям. Полагают, что это своевременная диагностика паранеопластического синдрома делает возможным проведение своевременного хирургического вмешательства и выздоровление этих кошек. Гистопатологические изменения Gross et al, 2005 затрагивают, главным образом, эпидермис, придатки кожи и поверхностную дерму.
Характерными изменениями являются ортокератический гиперкератоз с фокальным паракератозом, поверхностный дерматит со слабо выраженной клеточной инфильтрацией обычно , распространяющийся на волосяные фолликулы, с мультифокальными областями гидропической дистрофии базальных клеток и апоптозными кератиноцитами базального и шиповатого слоев эпидермиса. Гиперплазия эпидермиса может варьироваться от средней до умеренно выраженной степени. Могу присутствовать эрозии. Инфильтраты, присутствующие в дерме и эпидермисе, как правило, являются лимфоидными. Количество сальных желез обычно снижено, или они могут отсутствовать.
Первым этапом обследования кошки с эксфолиативным дерматитом должна быть попытка диагностировать тимому, которая представляет собой образование в грудной полости, расположенное в области средостения. Тонкоигольная аспирационная цитология под контролем УЗИ может помочь подтвердить характер опухоли. Гистобиопсия ткани средостения необходима для дифференциации тимомы от лимфомы, которая является основным дифференциальным диагнозом. Тимомы делятся на две разные категории: неинвазивные и инвазивные. Неинвазивные тимомы так называемые доброкачественные можно удалить хирургическим путем, в то время как инвазивные так называемые злокачественные не подлежат резекции из-за инфильтративного поражения близлежащих структур.
Метастазы встречаются редко. Хирургическое удаление — это лечение выбора с медианой выживаемости до 2 лет в случаях хорошо ограниченных опухолей. Кошки с инвазивными опухолями часто не переживают послеоперационный период. В случае неоперабельных или крупных неинвазивных опухолей для облегчения хирургического удаления может помочь проведение лучевой терапии. Паранеопластическая алопеция кошек FPA Паранеопластическая алопеция кошек FPA является высоко-специфичным дерматозом и чаще всего связана с аденокарциномой поджелудочной железы или карциномой желчевыводящих путей, которые встречаются редко у кошек Brooks et al, 1994, Pascal-Tenorio et al, 1997, Godfrey, 1998, Tasker et al, 1999.
Данной патологии подвержены кошки в возрасте от 7 до 16 лет медиана 13 лет. Этот кожный паранеопластический синдром характеризуется быстро прогрессирующей симметричной алопецией без зуда, которая начинается с вентральной части брюшной стенки, грудной клетки и конечностей. По мере того как болезнь прогрессирует, алопеция может стать тотальной. Шерсть легко удаляется, обнажая блестящую поверхность гладкой, неэластичной, тонкой, но не хрупкой кожи. Было высказано предположение Turek, 2003 , что кожа выглядит блестящей вследствие эксфолиации рогового слоя, это может быть вызвано чрезмерным вылизыванием больных кошек.
Также могут развиваться поражения подушечек лап эритема, корочки, сухость и трещины и , возможно, болезненность. Зуд может возникнуть позже с развитием бактериальных или Malassezia-инфекций Mauldin, 2002. В отличие от эксфолиативного дерматита, связанного с тимомой, наряду с дерматологическими проявлениями у кошек с паранеопластическим синдромом часто возникают нарушения общего состояния, связанные со злокачественной опухолью внутренних органов, включая потерю веса различной степени, летаргию, рвоту, диарею и снижение аппетита. Системные симптомы обычно развиваются параллельно с кожными проявлениями очень быстро. Гистологические данные Gross et al, 2005 включают атрофию рогового слоя эпидермиса, невоспалительную алопецию с выраженной телогенизацией и атрофией фолликулов.
Может присутствовать некоторая поверхностная периваскулярная инфильтрация из мононуклеарных клеток. Физиопатологические механизмы болезни неизвестны, при иммуногистохимическом исследовании опухоли поджелудочной железы не удается выявить нарушения синтеза гормонов, включая инсулин, глюкагон, соматостатин или АКТГ.
Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ. Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47]. Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50].
Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50]. Таблица 5. Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1. Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4. Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5.
Патогномоничными кожными проявлениями являются признак Готтрона и папулы Готтрона. Признак Готтрона характеризуется эритематозными пятнами, расположенными линеарно на коже конечностей, более выраженными на дорсальной и латеральной поверхностях кистей и пальцев. Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией. Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях. Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5.
Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5. Паранеопластический дерматомиозит папулы Готтрона. Слегка приподнятые пурпурные папулы на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах. Характерными клиническими проявлениями являются гелиотропная сыпь, признак «шали» и V-признак, изменения ногтевого валика признака Кейнинга и шелушащийся дерматит волосистой части головы.
Гелиотропная сыпь представляет собой симметричную фиолетоватую отечную эритему, поражающую преимущественно кожу верхних век. Обычно сопровождается зудом. Гелиотропная сыпь также может затрагивать кожу щек, носа и носогубных складок. Периодически гелиотропная сыпь представлена лишь едва заметным изменением цвета краев век. Признак «шали» и V-признак представлены эритематозной макулопапулезной сыпью в области верхней части спины признак «шали» и в V-зоне верхней части груди V-признак Рисунок 6.
Характерные изменения ногтевого валика включают в себя околоногтевые телеангиэктазии с дистрофичной или излишне представленной кутикулой и мелкие геморрагические инфаркты. Данный феномен носит название признак Кейнинга. Изменения кожи волосистой головы представляют собой эритематозный шелушащийся дерматит, обычно неправильно трактуемый как себорейный дерматит или псориаз. Обычно сопровождается интенсивным зудом. У некоторых пациентов наблюдалось развитие нерубцовой алопеции, обычно в связи с обострением системного заболевания [44].
Рисунок 6. Паранеопластический дерматомиозит V-признак. Эритематозная макулопапулезная сыпь в V-зоне верхней части груди Сочетанными кожными проявлениями могут быть пойкилодермия сочетание атрофии, диспигментации и телеангиэктазий на открытых участках кожи, симптом «кобуры», периорбитальный отек и отечность лица. Пойкилодермия обычно возникает на верхней части груди и ягодицах, реже на бедрах. Обычно является симметричной и принимает хроническое течение.
Симптом «кобуры» характеризуется пойкилодермией области латеральной поверхности бедер, напоминая кобуру. Двусторонний периорбитальный лиловый отек также встречается и может вызывать отечность лица [51]. В более редких случаях у пациентов с ДМ были описаны манифестация кожного васкулита и кальциноз кожи [52]. Манифестация кожного васкулита может проявляться появлением везикул, некроза, эрозий и язв. В большинстве случаев кожный васкулит наблюдался у пациентов с ювенильным ДМ.
У таких пациентов могут наблюдаться пальпируемая пурпура, уртикарные элементы, ретикулярное ливедо, язвы на пальцах и в ротовой области. Манифестация с проявлениями васкулита чаще всего ассоциирована с сопутствующим злокачественным новообразованием [52]. Клинически это проявляется бугристыми узелками, преимущественно локализованными на локтях, коленях и ягодицах. Кальциноз кожи часто бывает связан с наличием солидной опухоли или гемобластозом [53]. Впервые связь между миозитом и злокачественными новообразования была описана в 1916 года, когда Stertz сообщил о случае миозита у пациента с раком желудка [54].
Чуть больше риск оказался среди мужчин [54,58]. Ожидаемо, риск злокачественного новообразования повышается с возрастом. Риск обнаружения опухоли среди лиц с ДМ выше в первый год от постановки диагноза особенно высокий он в первые три месяца [57], затем он стабильно снижается на протяжении пяти лет, но остается слегка выше по сравнению с общей популяцией [54,58]. Чаще всего у пациентов с ДМ сообщается о раке легкого и желудочно-кишечного тракта [55—57]. Также было описано много случаев рака носоглотки [59,60].
Кроме того, есть случаи ассоциации ДМ с другими новообразованиями, например, с раком яичников, молочных желез, простаты, почек и различными злокачественными опухолями крови [55—57,59—61]. Значительное разнообразие в ассоциированных с ДМ онкологическими заболеваниями может отражать в различия риске развития злокачественных новообразований среди различных популяций. Так, исследование из Тайвани показало, что наибольшая ассоциация ДМ была с раком носоглотки [60], в то время как в Японии наибольшая связь оказалась с раком желудка [45]. Недавно была пересмотрена частота возникновения рака яичников у пациентов с ДМ [54,58].
Диагностика и лечение болезни Лезера-Трела Если врач подозревает, что опухолевидные новообразования на коже пациента являются симптомом болезни Лезера-Трела, ему понадобятся следующие анализы и тесты: - развернутый анализ крови; - анализ кала на предмет обнаружения крови кровь в стуле является одним из признаков рака прямой кишки ; - тест на карциноэмбриональный антиген; - анализ мочи с цитологическим исследованием; - цитология мазка из цервикального канала у женщин; - тест на простат-специфический антиген у мужчин; - МРТ, КТ, УЗИ или рентген груди у женщин , грудной клетки, верхнего и нижнего отдела брюшной полости. Все вышеперечисленные анализы направлены на поиск разных форм рака, которые могут вызвать развитие болезни Лезера-Трела. Если в ходе диагностики у пациента обнаруживается та или иная форма онкологии, врач передает пациента профильному онкологу.
Лечение болезни Лезера-Трела заключается в устранении ее причины - то есть, в лечении рака. После окончания курса лечения опухлевидные образования можно удалить с помощью криохирургии, кюретажа и других методов косметической хирургии. Появление новых образований после их удаления и лечения рака может свидетельствовать о рецидиве онкологического процесса.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. |
| Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака | Внезапное появление таких элементов на коже – синдром Трела-Лезера, который говорит о развитии рака. |
| Цирк дю Солей и зебры: что нужно знать о синдроме Элерса-Данлоса и жизни с ним | «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны. |
| Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки | Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5]. |
Себорейный кератоз. Диагностика и лечение
Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). кожных паранеопластических синдромов: симптом Лезера-Трела, дерматомиозит, черный акантоз, синдром Свита, некролитическая мигрирующая эритема, гангренозная пиодермия, первичный системный амилоидоз и др. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен.
Рак легкого
Didona D. International Journal of Molecular Sciences. Cutaneous manifestations of internal malignancies in a tertiary health care hospital of a developing country. Барабанов А. Некоторые вопросы классификации, эпидемиологии, этиопатогенеза, диагностики паранеопластических дерматозов обзор литературы и собственные данные. Obligate and facu ltative paraneoplastic dermatoses: an overview. Gualtieri B, Hertl M.
Tumorerkrankungen an der Haut erkennen — paraneoplastische Hauterkrankungen. Internist Berl. Daviti M. Ehst B. Cutaneous manifestations of internal malignancy. Curr Probl Surg.
Constantinou C. The sign of Leser-Trelat in colorectal adenocarcinoma. Am Surg.
Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями.
На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз. Синдром Лезера — Трела. Начато обследование больной по программе онкопоиска. Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме. Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит.
УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Лечение перенесла хорошо, без побочных и нежелательных явлений. Прогрессирование себорейного кератоза не отмечается. Рекомендовано: 1. Наблюдение у дерматолога в КВД по месту жительства. Продолжить онкопоиск: маммография, колоноскопия, УЗИ малого таза в поликлинике по месту жительства.
При колоноскопии в сигмовидной кишке было обнаружено опухолевидное образование, диаметром около 3 см, красного цвета, с бугристой поверхностью, неправильной формы. При гистологическом исследовании данной экзофитно растущей опухоли были обнаружены признаки умеренно дифференцированной аденокарциномы. Больная направлена на дообследование и лечение к онкологу. Таким образом, синдром Лезера — Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. При быстром возникновении множественных кератом требуется проведение онкопоиска у больных. При этом особое внимание следует обращать на состояние ЖКТ, а также исключать лимфопролиферативные заболевания.
Кроме того, необходимо учитывать, что упорное течение, торпидность к проводимой терапии при паранеопластических кератодермиях отражают прогрессирование злокачественного процесса, а своевременно начатое лечение способствует положительной динамике в течение паранеопластического дерматоза. Литература 1. Jessica G. J Radiol. Aline Hempen, Eleftherios P. Адаскевич В.
Облигатные паранеопластические дерматозы. Классификация паранеопластических дерматозов. Витебск: Витебский ГМУ. Медицинская панорама. Obligatnye paraneoplasticheskie dermatozy. Klassifikacija paraneoplasticheskih dermatozov.
Vitebsk: Vitebskij GMU. Medicinskaja panorama. Клаус Вольф, Лоуэлл А.
Наиболее частыми зонами, на которых развиваются СК - туловище и лоб, на туловище они располагаются по линиям Лангера.
Редко СК могут развиваться в наружном слуховом проходе. СК в области гениталий могут быть ошибочно приняты за экстрамаммарную болезнь Педжета или образования, вызванные вирусом папилломы человека ВПЧ Постановка диагноза себорейного кератоза невооруженным глазом порой может представлять собой трудную задачу, в связи с этим, дерматоскопия имеет важное практическое значение для дифференциции СК и меланомы. Гиперкератотический себорейный кератоз с роговыми кистами и псевдороговыми кистами верхний ряд и без них нижний ряд. Первоисточник - Wollina U.
Recent advances in managing and understanding seborrheic keratosis. СК считаются признаком старения кожи в целом вследствие хронического воздействия ультрафиолета УФ. Вирусная гипотеза, предполагающая участие ВПЧ, не была подтверждена недавними исследованиями. Экспрессия белка-предшественника амилоида APP выше на участках кожи, подвергавшихся воздействию ультрафиолета, чем на участках кожи, не подвергавшихся воздействию УФ, и увеличивается с возрастом.
Acta Derm Venereol 2007; 87: 552—553. Ruzzetti M. Type III juvenile pityriasis rubra pilaris: a successful treatment with infliximab. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117—118. Seckin D. Successful use of etanercept in type I pityriasis rubra pilaris. Br J Der-matol 2007; 158: 642—643.
Guedes R. Therapeutic hotline. Treatment of pityriasis rubra pilaris with etanercept. Derma-tol Ther 2011; 24: 285—286. Garcovich S. Treatment of refractory adult-onset pityriasis rubra pilaris with TNF-alpha antagonists: a case series. J Eur Acad Dermatol Venereol.
Successful treatment of pityriasis rubra pilaris type 1 under combination of infliximab and methotrexate. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 1071—1073. Liao W. Infliximab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 2005; 141: 423—425. Walling H. Pityriasis rubra pilaris responding rapidly to adalimumab.
Arch Dermatol 2009; 145: 99—101. Schreml S. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with adalimumab. Clin Exp Dermatol 2010; 7: 792—793. Информация Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Питириаз красный волосяной отрубевидный»: 1. Карамова Арфеня Эдуардовна — заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва 2.
Знаменская Людмила Федоровна — ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва 3. Чикин Вадим Викторович — старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: Консенсус экспертов.