Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием. При внезапном быстром появлении множественных быстрорастущих новообразований на теле необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз, который может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3].
Кератома: симптомы, лечение, профилактика
В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. Синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. В некоторых случаях внезапное быстрое появление на теле множественных быстрорастущих себорейных кератом — серовато-желтых пятен и бляшек — характерно для рака толстой кишки (синдром Лезера-Трела), продолжила дерматолог.
Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника
Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием.
Онколог Исакова указала на неочевидный симптом, сигнализирующий о развитии рака желудка
Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи, а при их удалении в скором времени появляются новые. На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых.
Nyanti L. J Med Case Rep. Gori N. Dermatol Reports. Alsaif F. Case Rep Oncol.
Turan E. Acta Dermatovenerol Croat. Bernett C. N, Schmieder GJ. Leser Trelat Sign. Narala S. Dermatol Online J. J Surg Case Rep. Скрипкин Ю.
Кожные и венерические болезни: руководство для врачей.
В выходные президент Ассоциации и участковый врач-педиатр навестили семью и передали лекарства с запасом на несколько месяцев. Кроме того, Ассоциация совместно с минздравом решила выйти с законодательной инициативой по обеспечению бесплатным лекарством детей с синдромом Шерешевского-Тернера.
Гистологическое строение гиперкератозного варианта себорейного кератоза, определяется акантоз, гиперкератоз и кератиновые кисты гематоксилин-эозин Х50. Микрофотография себорейного кератоза, видны типичные кератиновые кисты, окруженные пролиферирующими базалоидными клетками гематоксилин-эозин X100. Гистопатологически себорейный кератоз представляет собой доброкачественную пролиферацию базалоидных клеток. Он подразделяется на шесть различных типов, зачастую новообразования представляют собою комбинацию этих типов. Наиболее часто встречается акантозный тип. Все типы себорейного кератоза характеризуются гиперкератозом, папилломатозом и акантозом, основной признак — пролиферация базальных клеток.
Характерной чертой является наличие интраэпителиальных кератиновых кист роговых кист или псевдороговых кист , которые нельзя путать с жемчужными кистами плоскоклеточной карциномы. Эти кисты постепенно сливаются и мигрируют к поверхности, формируя неровный профиль новообразования. Патогенез себорейного кератоза точно не установлен, предрасполагающими факторами могут являться возраст, инсоляция и наследственность. Очевидно, что себорейный кератоз развивается из клеток воронки волосяного фолликула и, как представляется, включает в себя скопления незрелых кератиноцитов эпидермиса. Лечение себорейного кератоза обычно заключается в наблюдении или иссечении, в зависимости от клинической ситуации 6, 7. Новообразование зоны век может удаляться по косметическим причинам или как препятствие ношению очков. Методики удаления включают в себя кюретаж, бритвенное иссечение до уровня поверхности кожи или стандартное полнослойное иссечение с эпидермисом и дермой с наложением первичного шва. Хрящ удалять не нужно. При небольших плоских образованиях рекомендуют легкую криоабляцию жидким азотом. После иссечения рецидивы наблюдаются нечасто.
Прогноз при себорейном кератозе обычно благоприятный. Однако иногда он возникает в виде множественных сыпеподобных образований, что может указывать на развитие аденокарциномы желудочно-кишечного тракта симптом Leser-Trelat 6. Сами по себе кожные образования, вероятно, не озлокачествляются. Мультифокальный себорейный кератоз верхнего века левого глаза у чернокожего мужчины. Мультифокальный себорейный кератоз области нижнего века и наружной спайки век правого глаза у престарелого мужчины-европеоида. Огромная бляшка себорейного кератоза с наружной стороны верхнего века левого глаза у 82-летнего мужчины. Та же кожная бляшка себорейного кератоза, что и на рисунке выше крупным планом, видна неровная «потрескавшаяся» поверхность. Себорейный кератоз, микрофотография под малым увеличением, видна глубоко изрезанная поверхность, гиперкератоз, кератокисты и акантоз гематоксилин-эозин X10. То же образование, что и на рисунке выше под более крупным увеличением, видны кератокисты, окруженные акантозным эпителием гематоксилин-эозин х40. Пожилая женщина обратилась к врачу с жалобами на новообразование, возникшее у нее на груди, поскольку приняла его за меланому.
При осмотре были выявлены типичные признаки себорейного кератоза СК «прилепленный» очаг с заметными на глаз роговыми кистами , что несколько успокоило пациентку. При дерматоскопии признаки себорейного кератоза СК оказались настолько очевидными, что пациентку смогли убедить обойтись без биопсии. Черно-белые образования, похожие на комедоны, типичны для себорейного кератоза СК и различимы как невооруженным глазом, так и при увеличении с помощью дерматоскопа. Себорейный кератоз Множество эруптивных очагов себорейного кератоза может служить симптомом Лезера-Треля. В данном случае злокачественные новообразования внутренних органов не выявлены Округлый, приподнятый над поверхностью очаг себорейного кератоза с четко различимыми роговыми кистами Слабо пигментированный очаг себорейного кератоза с восковидной поверхностью, который кажется «наклеенным» на кожу Очаг себорейного кератоза с бородавчатой поверхностью, расположенный на лбу Очаг себорейного кератоза с неровными краями и различными оттенками пигментации, который можно принять за меланому г Клиника. Очаги себорейного кератита могут иметь разнообразный вид. Может наблюдаться на ареоле и молочных железах. Исследования, основанные на методах визуализации обычно не требуются, за исключением случаев, когда внезапное появление множественных очагов себорейного кератоза СК указывает на симптом Лезера—Треля. Такие очаги сочетаются с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, лимфомой, синдромом Сезари и острой лейкемией. Биопсия себорейного кератоза проводится в случаях, подозрительных в отношении меланомы.
Некоторые меланомы напоминают себорейный кератоз, и биопсия необходима, чтобы исключить злокачественное образование. Не используйте заморозку или кюретаж при подозрительных очагах себорейного кератоза СК - здесь требуется хирургическое вмешательство и патоморфологическое исследование. Плоские очаги актинического лентиго расположены на открытых солнцу участках, как правило, на лице или тыльной поверхности ладоней. Такие гиперпигментированные зоны обычно не пальпируются, в то время как очаг себорейного кератоза СК всегда пальпируется, даже если он достаточно тонкий. Очаги куполообразной формы диаметром примерно 1 см расположены на широком основании и имеют гиперкератотическую поверхность. При отделении верхнего слоя наблюдаются центральный стержень из кератинизированных клеточных масс и участки точечного кровотечения. Факторами риска являются изменение пигментации, неполное разрешение очага и рубцевание. Наиболее распространенным осложнением является гипопигментация, особенно у темнокожих пациентов. Некоторые эксперты предлагают наблюдать за пациентами с множественными очагами себорейными кератозами СК , поскольку на других участках тела у таких пациентов могут развиться злокачественными опухоли, но озлокачествление самого очага себорейного кератоза СК наблюдается крайне редко. Стационар для больных себорейным кератозом Себорейный кератоз — дерматологическое заболевание, при котором из клеток внешнего слоя эпидермиса образуются очаговые доброкачественные опухоли.
Болезнь имеет и другие названия: кератома, кератопапиллома, базальноклеточная папиллома, сенильный кератоз. Последнее указывает на возрастной порог пациентов. Сенильный кератоз чаще всего возникает у людей старше 50 лет.
Рак легкого
Кроме того, хуже заживают даже мелки ранки. У диабетиков, страдающих вторым типом болезни — инсулино-резистентным диабетом, возникает специфическая пигментация — черный акантоз. Это отложение меланина в области складок шеи, подмышек, паховой области. Выглядит эта патология внешне как запачканные области с более светлыми складками. Помимо диабета он типичен для рака и поражений яичников поликистоз и тяжелого ожирения. Сетчатое ливедо при проблемах сердца Специфические проявления на коже, проявляющиеся в виде ячеистого, сетчатого рисунка, похожего на мрамор. Причудливо сочетаются красные, розовые и синюшные участки с бледными зонами, где сосуды спазмированы.
На холоде, при стрессе и на фоне эмоциональных переживаний пятнистость усиливается. Выраженность состояния зависит от уровня гипоксии тканей, максимально сильная ячеистость говорит о глубокой гипоксии кожи. Первым делом необходимо проверить сердце, чаще всего причиной является недостаточность сократительной активности. Читайте также 6 признаков повышенного холестерина, которые легко распознать по изменениям на коже Себорейные кератомы как маркеры рака Если на коже сначала образуются не проходящие пятна, которые затем формируют желто-коричневые бляшки с ороговевающей поверхностью — стоит немедленно идти к врачу. Внешне эти бляшки похожи на прилипшие куски пересохшей и растрескавшейся грязи, но не стоит пытаться из отодрать или смыть. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака.
Все вышеперечисленные анализы направлены на поиск разных форм рака, которые могут вызвать развитие болезни Лезера-Трела. Если в ходе диагностики у пациента обнаруживается та или иная форма онкологии, врач передает пациента профильному онкологу. Лечение болезни Лезера-Трела заключается в устранении ее причины - то есть, в лечении рака. После окончания курса лечения опухлевидные образования можно удалить с помощью криохирургии, кюретажа и других методов косметической хирургии. Появление новых образований после их удаления и лечения рака может свидетельствовать о рецидиве онкологического процесса. Пациенты, которым диагностировали болезнь Лезера-Трела, должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить регулярные обследования на предмет обнаружения рака.
Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит. Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9]. В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11]. Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3]. Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине. Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33]. СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями. Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36]. С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования. С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера. В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ. В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36]. В поздних стадиях наблюдаются инфильтрация различными типами воспалительных клеток, включая гистиоциты и плазматические клетки, и фиброз [36]. Гистологические признаки включают в себя также лейкоцитокластический и лимфоцитарный васкулит [36]. Патогенез ГП сложен. Клональность нейтрофилов, не связанная с сопутствующей миелоидной дискразией, была описана в ГП и синдроме Свита СС [34,35]. Также сообщается о клональной экспансии Т-лимфоцитов в очагах ГП, что подтверждает роль аберрантных Т-лимфоцитов в патогенезе ГП [34,35]. Был обнаружен повышенный уровень медиаторов воспаления, предполагающий патологический воспалительный процесс [34,38,39]. Таким образом, Т-лимфоциты и макрофаги считаются главными участниками патогенеза развития ГП. В очагах поражения снижено соотношение регуляторных Т-лимфоцитов к Th 17 [40].
Риск возникновения опухолей пищеварительной системы значительно повышен при факоматозах — наследственных болезнях, обусловленных дисплазией эктодермы. Ряд приобретенных кожных знаков может быть связан с опухолями внутренних органов. Рак может проявиться в коже как метастаз или мигрирующий тромбофлебит Труссо, как инфекция, обусловленная иммуносупрессией, как результат нарушения функции органа например, желтуха или своеобразной кожной патологией, объединенной в группу паранеопластических синдромов, которые сигнализируют о том, что в организме развивается отдаленная опухоль. Важное клиническое значение имеют те кожные паранеопластические синдромы, что появляются прежде возникновения опухолей органов пищеварения и тем самым могут сыграть роль в раннем распознавании онкообразований и прогнозе тяжелой болезни. К группе паранеопластических синдромов можно отнести также некролитическую мигрирующую эритему, дерматополимиозит, атипичный ревматоидный артрит, карциноидный синдром. Нейрофиброматоз незлокачественный, тип 1 Эпонимическое название: болезнь фон Реклингхаузена von Recklinghausen. Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся развитием многочисленных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке. Кожные проявления нейрофиброматоза типа I включают пятна на коже цвета «кофе с молоком», нейрофибромы внутрикожные и подкожные , плексиформные нейрофибромы — большие, прорастающие окружающие ткани опухоли патогномоничный признак для типа I , гиперпигментацию в подмышечной и паховой областях. В качестве вариантов поражения ЖКТ описаны ахалазия кардии и мегаколон с дисплазией нейронов мышечного сплетения. У больных значительно повышен риск развития злокачественных опухолей. Аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, кожи, внутренних органов, органов зрения, костной и нейроэндокринной систем. Из кожных аномалий при туберозном склерозе наиболее демонстративными являются лицевые ангиофибромы. Они представляют собой узелки диаметром менее 0,5 см розовой или красноватой окраски, располагающиеся симметрично в носогубных складках, на щеках и иногда на подбородке, лбу и скальпе. Они часто сопровождаются телеангиэктазиями, усиливающими красный цвет их окраски. Патогномоничными являются более крупные плоские опухоли, в которых доминирует фиброзная ткань. Черный акантоз Синоним: acanthosis nigricans. Черный акантоз ЧА далеко не всегда является паранеопластическим. Необходимо исключить доброкачественные варианты т. Паранеопластический характер более вероятен при возникновении ЧА у людей преклонного возраста без ожирения, быстром распространении в нетипичных местах, например, на слизистых оболочках, ладонях, ступнях. Появление ЧА обычно совпадает с манифестацией злокачественной опухоли, может служить признаком рецидива. Другие паранеопластические признаки, обычно сопровождающие ЧА, — синдром рубцевания ладоней см. Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный Синоним: гипертрихоз ланугинозный.
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
Клиническая картина Себорейный кератоз обычно протекает бессимптомно, но может вызывать раздражение. Опухоли могут чесаться и натираться или цепляться за одежду, что приводит к их воспалению. У многих пациентов кератомы вызывают эстетический дискомфорт и имеют негативную психологическую коннотацию — напоминают о старении. Пациенты иногда обеспокоены тем, что эти увеличивающиеся поражения являются злокачественными. При этом иногда пациент иметь много себорейных кератом и не замечать диспластический невус или злокачественную меланому, развивающуюся среди кератом. Хотя некоторые образования могут сами проходить, самопроизвольного разрешения обычно ждать не приходится. Себорейная кератома волосистой части головы Синдромом или признаком Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Чаще всего признак наблюдается при аденокарциноме, особенно желудочно-кишечного тракта.
Но множественный себорейный кератоз может развиться после воспалительного дерматоза например, экземы или сильного солнечного ожога. В этом последнем случае не ожидается никакого ассоциированного злокачественного новообразования. Себорейный кератоз обычно начинается с появления одного или нескольких четко очерченных светло-коричневых плоских пятен. Число кератом может быть различным. Их первоначальный размер обычно меньше 1 см, но они могут увеличиваться до нескольких сантиметров и более. Форма от круглой до овальной, множественные поражения могут располагаться в направлении линий растяжения кожи и в кожных складках. Самые маленькие очаги располагаются вокруг устьев фолликулов, что особенно характерно для кожи тела.
По мере роста кератомы приобретают поверхность от бархатистой до папиломатозной, затем следует образование неровной матовой бородавчатой поверхности с множественными закупоренными фолликулами. Цвет высыпаний может варьировать от бледно-коричневого с розовым оттенком до темно-коричневого или черного. Естественное развитие кератом характеризуется медленным увеличение с увеличением толщины, случайным отхождением наслоений с поверхности, и постепенным развитием новых поражений. Примерно у половины пациентов с множественными себорейными кератомами наблюдается семейная склонность с аутосомно-доминантным типом наследования. Себорейный кератоз может возникать практически на любом участке тела, за исключением ладоней и подошв и слизистых оболочек. Распространенность себорейного кератоза была выше на участках, подверженных воздействию солнца. Существует также несколько разновидностей себорейного кератоза.
Черный папулезный дерматоз. Состояние наиболее характерно для темнокожих людей и, похоже, вызвано невоидным дефектом развития сально-волосяных фолликулов. Гистологически выявляется неравномерный акантоз и гиперкератоз. Опухоли располагаются на лице преимущественно на верхней части щек и латеральных орбитальных областях. Они маленькие, имеют узкое основание и сильную пигментацию с минимальным кератотическим компонентом. Дебют подобных высыпаний обычно возникает раньше, чем при обычном себорейном кератозе. Штукатурный кератоз.
Он характеризуется большим количеством поверхностных плоских кератотических поражений от серого до светло-коричневого цвета, преимущественно на тыльной стороне стоп, лодыжках, тыльной поверхности кистей и предплечий. Гистологически не выявляется роговых кист, зато есть выраженный остроконечный папилломатоз с рыхлым пластинчатым гиперкератозом, покрывающим эпидермис. Меланоакантома представляет собой сильно пигментированный себорейный кератоз, при котором идентифицируется акантотическая пролиферация крупных дендритных меланоцитов. Вероятно, это представляет собой сопутствующую пролиферацию или активацию дендритных меланоцитов и эпидермальных клеток. Полиповидные кератомы. Клинический вариант типичного себорейного кератоза представляет собой небольшие полиповидные поражения вокруг шеи, под грудью или в подмышечных впадинах. Их обычно относят к акрохордонам, но, в отличие от последних, эти поражения имеют бороздчатую шероховатую поверхность.
Кератомы на этих местах имеют тенденцию к хронической травматизации. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз себорейных кератозом включает меланому, меланоцитарный невус, обыкновенную бородавку, остроконечную кондилому, фиброэпителиальный полип, эпидермальный невус, актинический кератоз, пигментированную базалиому и плоскоклеточный рак. Меланома может клинически напоминать себорейный кератоз.
Чаще всего эти состояния при раке легкого развиваются по нейтрофильному типу с лейкоцитозом, сдвигом формулы влево, появлением миелоцитов и промиелоцитов.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне лейкоцитоза. ДВСсиндром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и протеолитические вещества. Известно, что у больных раком легкого могут возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз, повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза.
Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного процесса еще не вполне ясен. Клинические изменения развиваются на фоне дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза и активации тромбоцитов. Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки.
Подобные проявления чаще всего наблюдаются у больных аденокарциномой легкого. На лице появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле лилового цвета и симметричная мышечная слабость. Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого. При плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и подошвенной поверхности стопы.
Может развиваться множественный себоррейный кератоз синдром Лезера-Трела , чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз — гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и на разгибательных поверхностях суставов. Гиперпигментация является вторичным признаком эктопической секреции АКТГ или других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из проявлений мелкоклеточного рака легкого.
Многие больные раком легкого отмечают похудание, снижение аппетита, общую слабость и низкую работоспособность. Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты. Считается, что кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей, интерлейкина-1, а также различных простогландинов. Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек.
Проявляется интенсивной протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией преобладание альфа-2 глобулинов , гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных полостях. Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома остается неизвестной. Обычно данные анамнеза и физикального обследования не дают информации, необходимой для установления диагноза.
Чаще всего выявляются симптомы хронического заболевания легких или сопутствующих внелегочных процессов ИБС, алкоголизм и др. Следует помнить, что в начальном периоде развития опухоли клинические симптомы скудны или отсутствуют вовсе. В связи с этим основной метод первичной диагностики легочных карцином — рентгенологическое исследование, включающее рентгенографию в переднезадней и боковой проекции, а также томографическое исследование бронхиальной проходимости и периферических легочных теней. При центральных опухолях рентгенологическая картина в основном обусловлена нарушением вентиляции, которая соответствует уровню поражения бронхиального дерева.
Гиповентиляция или ателектаз участка легочной паренхимы сег мента, доли или всего легкого может оказаться единственным признаком новообразования. У больных с преимущественно эндобронхиальной формой рака тень опухоли часто не выявляется. Вначале, когда нет полного стеноза бронха, возникает локальная эмфизема, обусловленная задержкой воздуха в отделах легкого дистальнее карциномы. Если опухоль полностью перекрывает просвет бронха, то рентгенологически выявляется участок затемнения в соответствующем легочном поле.
Сегментарные и долевые ателектазы обычно имеют треугольную форму с основанием, обращенным к периферии. У больных с ателектазом всего легкого выявляется массивное затемнение гемиторакса со смещением средостения в сторону поражения. При перибронхиальной форме рака часто удается выявить изображение самого опухолевого узла. Сдавливание бронхов извне способствует гиповентиляции.
Однако нарушения бронхиальной проходимости могут оказаться незначительными или полностью отсутствовать. Наиболее труден для первичной диагностики вариант перибронхиального роста, когда опухоль стелется вдоль бронхов, непосредственно не визуализируется и не сопровождается гиповентиляцией. В подобных случаях рентгенологически определяются тяжистые тени, расходящиеся от корня по направлению к периферическим отделам легкого. Воспаление в ателектазе рентгенологически проявляется участками просветления, которые соответствуют полостям деструкции.
Если ателектаз существует продолжительное время, то в нем развивается фиброзная ткань, дающая интенсивное однородное затемнение. Нередко при рентгенографии выявляется плевральный выпот, который может быть вызван воспалением в ателектазе, сдавливанием крупных сосудистых стволов или же диссеминацией опухоли по листкам плевры и перикарду. На фоне нижнедолевых ателектазов обнаружить жидкость в плевральной полости бывает довольно сложно. Если отсутствует горизонтальный уровень, то изображения ателектаза и экссудата сливаются.
В случаях периферического рака основным рентгенологическим симптомом будет визуализация тени опухоли, которая чаще всего представляет собой образование округлой формы с волнистым или неровным контуром. По периметру узла могут располагаться лучистые тени, возникающие как следствие сдавливания лимфатических сосудов и инвазии опухоли в паренхиму. Частым рентгенологическим симптомом является появление «дорожки», направленной в сторону корня легкого, что свидетельствует о лимфогенном и периваскулярном распространении карциномы. Пристеночное расположение опухолевого узла может сопровождаться реакцией со стороны париетальной плевры, а вовлечение в опухолевый процесс мелких бронхов приводит к гиповентиляции соответствующих отделов паренхимы.
Для полостной формы периферического рака характерна различная толщина стенки очага деструкции, которая в одних участках периметра новообразования выглядит массивной, а в других — более тонкой. В центральных отделах полостной карциномы обычно находится некротическая ткань. Если полость сообщается с бронхом, то под влиянием бактериальной флоры детрит разжижается и тогда на фоне тени опухоли выявляется горизонтальный уровень. Большие трудности в установлении первичного диагноза рака легкого возникают в случаях, когда размер опухоли не превышает 1 см.
Маленькая карцинома обычно дает теневое изображение низкой интенсивности, округлой или полигональной формы. Малый рак может проявлять себя рентгенологически как участок тяжистости или как тонкостенная полость. Вторым обязательным методом первичной диагностики опухолей легкого является бронхоскопия, цель которой состоит в получении информации об уровне поражения бронхиального дерева, верификации диагноза и оценке состояния слизистой бронхов. Эндоскопическими признаками рака являются: визуальное обнаружение опухоли, ригидное сужение стенки бронха, уплощение карины или шпоры устья бронха, кровоточивость слизистой и так называемое «мертвое» устье, когда бронх не участвует в дыхании.
Бронхоскопию следует выполнять независимо от анатомической формы роста карциномы. Для обнаружения периферических карцином используются катетеризация бронха и срочное цитологическое исследование, что позволяет увеличить процент верификаций почти в 2 раза. Один из способов морфологического подтверждения периферических новообразований состоит в трансторакальной пункционной биопсии, которая выполняется под рентгенологическим контролем. Данное исследование требует высокой квалификации медицинского персонала, поскольку неверные действия могут привести к развитию серьезных осложнений или даже к летальному исходу.
Для того чтобы выбрать оптимальный метод лечения, следует получить наиболее полное представление о топографии опухоли, степени ее распространения и функциональных резервах больного. С этой целью применяют большое число различных диагностических методов. Для выявления метастазов в регионарных лимфатических узлах и инвазии карциномы во внелегочные структуры грудной полости широко используются: рентгеноскопия, эзофагография, компьютерная томография, сканирование средостения с Ga67, медиастиноскопия и торакоскопия. В зависимости от индивидуальной ситуации используют ЯМР — томографию, ангиографию, флебографию и ларингоскопию.
Обследование больных мелкоклеточным раком имеет ряд особенностей. Во всех случаях, когда установлен этот вариант карциномы, остеосцинтиграфия и компьютерная томография головного мозга являются обязательными методами диагностики. Помимо этого необходимо выполнять биопсию костного мозга и эксцизию глубоких шейных лимфатических узлов операция Даниелса. Информация, полученная в процессе первичной и уточняющей диагностики, необходима для того, чтобы оценить степень распространения карциномы по системе TNM и определить, какой из методов специального лечения является оптимальным применительно к конкретному больному.
Поскольку больные раком легкого часто страдают хроническими легочными и сердечно-сосудистыми заболеваниями, для заключения об операбельности следует оценить функцию внешнего дыхания, ЭКГ и результаты лабораторных исследований. Хирургическое лечение следует считать стандартным при немелкоклеточном раке с распространением cT1-3N0-1M0. Радикальными операциями следует считать лобэктомию, билобэктомию справа или пневмонэктомию.
СК является распространенным заболеванием среди населения. Одним из ключевых отличий между СК и признаком Лезера-Трела является внезапное появление большого количества поражений на коже при последнем. У обычных пациентов такие поражения обычно маленькие и со временем могут постепенно увеличиваться в размерах и темнеть. Однако при признаке Лезера-Трела поражения могут возникнуть быстро, и пациент внезапно обнаруживает их большое количество. Важно отметить, что поражения, связанные с признаком Лезера-Трела, часто вызывают зуд, что отличает их от обычных себорейных кератозов, которые обычно не причиняют дискомфорта.
Кроме того, при данном признаке наблюдается быстрое увеличение размеров и количества поражений, что может привести к резкому увеличению их числа и размеров. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Несмотря на то, что он считается редким, это может быть связано с недостаточной диагностикой или вниманием к данному признаку. Себорейный кератоз, частое заболевание среди пожилых людей, также может оставаться незамеченным. Поэтому важно обращать внимание на внезапное появление или быстрое увеличение количества и размеров поражений на коже, особенно если они сопровождаются зудом. Важно отметить, что данная статья не предоставляет диагнозы и не утверждает, что у читателя могут иметься какие-либо проблемы со здоровьем. Статья основана на выводах исследований, мнениях врачей и представляет информацию исключительно в ознакомительных целях! Полезные свойства тех или иных продуктов также написаны исключительно в ознакомительных целях, на основе общеизвестных данных.
Отмечу, что данная статья не призывает использовать эти продукты в качестве способа для самолечения! Любые вопросы, связанные со здоровьем и внесением изменений в рацион питания, следует обсуждать только с врачом на личном приеме. Черный акантоз Появление "второй кожи", характерное для пациентов с раком толстой кишки, обычно определяется как злокачественный черный акантоз. Этот вид заболевания проявляется в виде утолщенных участков кожи с избыточной пигментацией, напоминающих акне на коже рук. Такие изменения кожи часто имеют бархатистый вид и обычно встречаются в областях соприкосновения кожи, таких как внутрискладочные участки, подмышечные впадины и паховая зона. Черный акантоз является распространенным состоянием, связанным с ожирением и сахарным диабетом 2 типа, что часто сопровождается инсулиновой резистентностью.
Кроме того, хуже заживают даже мелки ранки. У диабетиков, страдающих вторым типом болезни — инсулино-резистентным диабетом, возникает специфическая пигментация — черный акантоз. Это отложение меланина в области складок шеи, подмышек, паховой области. Выглядит эта патология внешне как запачканные области с более светлыми складками. Помимо диабета он типичен для рака и поражений яичников поликистоз и тяжелого ожирения. Сетчатое ливедо при проблемах сердца Специфические проявления на коже, проявляющиеся в виде ячеистого, сетчатого рисунка, похожего на мрамор. Причудливо сочетаются красные, розовые и синюшные участки с бледными зонами, где сосуды спазмированы. На холоде, при стрессе и на фоне эмоциональных переживаний пятнистость усиливается. Выраженность состояния зависит от уровня гипоксии тканей, максимально сильная ячеистость говорит о глубокой гипоксии кожи. Первым делом необходимо проверить сердце, чаще всего причиной является недостаточность сократительной активности. Читайте также 6 признаков повышенного холестерина, которые легко распознать по изменениям на коже Себорейные кератомы как маркеры рака Если на коже сначала образуются не проходящие пятна, которые затем формируют желто-коричневые бляшки с ороговевающей поверхностью — стоит немедленно идти к врачу. Внешне эти бляшки похожи на прилипшие куски пересохшей и растрескавшейся грязи, но не стоит пытаться из отодрать или смыть. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака.
9 кожных признаков скрытых опасных болезней
В обоих случаях он получал внутривенно физиологический раствор, а затем выписывался с перорально введенными добавками натрия. Тесты на функцию щитовидной железы и уровень кортизола после предыдущего приема были нормальными. Обследование выявило умеренно кахикозного человека с общей атрофией неиспользования всех конечностей. Функционально он не мог передвигаться из-за боли в левом бедре. На его левом бедре чувствовалась болезненность с уменьшенным пассивным и активным движением из-за боли и костным выпуклостью на заднелатеральном аспекте правой стороны его скальпа. Не было никаких неврологических нарушений, и дыхательные и брюшные исследования были ничем не примечательны. При осмотре кожи были обнаружены диффузные коричневые хорошо очерченные пигментированные поражения с неопределенным началом на лице и туловище, что наводит на мысль о множественных себорейных кератозах. Поражения над его задним туловищем были распределены симметрично в виде «елки» рис. Все другие электролиты были в пределах нормы, и не было никакого нарушения ферментов печени.
Рентгенограмма грудной клетки при поступлении показала двусторонние множественные нерегулярные узелки и заметные мутные пятна рис. Ограниченность ресурсов исключала последующую магнитно-резонансную томографию МРТ. Имелись признаки двусторонних метастатических узелков в легких, множественных узловых и паратрахеальных узлов рис. Не было никаких признаков аневризмы аорты. Он был направлен в дерматологическую команду; С учетом результатов метастатической почечной карциномы поражения кожи были отнесены к синдрому Лесера-Трелата. После тщательного изучения его состояния он отказался от биопсии почки и кожи и не был заинтересован в дальнейшем вмешательстве. Несмотря на отсутствие гистопатологического диагноза, совокупность клинических и рентгенологических признаков наводит на мысль о почечной злокачественности с метастазированием, и он был направлен в группу паллиативной помощи для дальнейшего лечения.
Как проявляется синдром Элерса-Данло Считается, что синдром Элерса-Данло — самое распространенное заболевание соединительной ткани в мире. По приблизительным оценкам, в Великобритании около 2 миллионов человек имеют признаки синдрома, в США — 10 миллионов, в Европе — 17, а по всему миру в общей сложности насчитывается 255 миллионов пациентов.
Выделяют 13 типов СЭД. Для каждого из них характерен набор определенных клинических признаков, тип наследования, распространенность среди населения, тяжесть течения и прогноз. Наиболее часто встречаются классический, сосудистый и гипермобильный варианты. Последний известен также как болезнь цирка дю Солей : высокая подвижность суставов, свойственная синдрому Элерса-Данло, позволяет выполнять различные трюки и движения, которые не физиологичны для среднестатистического человека. Гипермобильный тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Сосудистый тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Средняя продолжительность и качество жизни пациентов с синдромом Элерса-Данло зависят от множества факторов: своевременной и правильной диагностики, квалифицированной медицинской помощи, доступности городской среды и обучения пациентов навыкам обработки легко травмируемой кожи. В развитых странах люди с классическим или гипермобильным типом СЭД живут в среднем 70 лет. Есть ли лечение при синдроме Элерса-Данло К сожалению, исправить «поломку» в генах, кодирующих компоненты соединительной ткани, в том числе коллагена, а, значит, и устранить причину заболевания пока невозможно.
Ведутся исследования генной терапии сосудистого типа синдрома Элерса-Данло. Смысл этих исследований заключается в подавлении работы гена с ошибкой. Для этого используютсямикроРНК — специальные молекулы-помощники, которые регулируют работу генов в нашем организме. Матричная РНК — это, по сути, инструкция, алфавит для синтеза белков, в том числе и соединительных тканей. И если удалить эту инструкцию, белок не будет синтезироваться. Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном. В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются. В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений.
Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома. Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм. Не зарегистрирован в России. Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля. Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий. В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России.
Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой. Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь. Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание.
Любовь Михайловна, 64 года: Любовь Михайловна с отцом Я в деревне росла, и о том, что у меня синдром Элерса-Данло, никто не подозревал. Единственное, подмечали мою хрупкость. Бывает, несешь воду, заденешь ногу чуть-чуть ведерком — все, рана на полноги. Бежишь за коровой, споткнешься — опять рана. Никто их мне не зашивал, это же деревня, да и росла я без мамы. Позже, когда я жила в интернате, раны мне пытались зашивать, но швы все равно расходились: кожа как пергамент, тонкая. Потом я уже сама отказывалась от операции: больно, а толку все равно нет. Диагноз мне поставили только в мои 15, после аварии: у меня была травма, которая не заживала 2 года. Ни о каких генетических заболеваниях и исследованиях и речи не шло, поэтому в кожвендиспансере пришлось исключать сифилис!
Люди по-разному реагировали на мою болезнь.
Общество Онколог Исакова назвала неочевидный симптом рака желудка и кишечника Онколог Суна Исакова рассказала о признаках аденокарциномы желудка и кишечника, которые могут проявиться болью в животе, тяжестью после еды, тошнотой, рвотой, снижением веса и потерей аппетита. Врач указала, что иногда эти виды рака могут проявиться на коже в виде кератом — небольших бляшек. Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены.
Подробностями она поделилась с «Газетой.
Важно отметить, что кератомы не появляются на ладонях, подошвах или слизистых оболочках. Они медленно растут и могут достигать размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Суна Исакова обратила внимание на то, что необходимо обратиться за помощью к врачу при следующих подозрительных симптомах: высокоинтенсивной боли или частых эпизодах боли в животе, а также при появлении подозрительных высыпаний на коже. Она уточнила, что не следует заниматься диагностикой самостоятельно.
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Читайте в июле рассказ о синдроме Элерса-Данло/Данлоса, с которым рождается в среднем один из 10 тысяч человек, а также историю семьи, в которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь.