Прионные заболевания – это особый вид тяжелых нейродегенеративных болезней человека и животных, которые вызываются особыми возбудителями: прионами. Все проявления прионных болезней неуклонно прогрессируют, приводя в конечных стадиях болезни к акинетическому мутизму и коме.
6 пугающих фактов о загадочных и смертельных прионных болезнях
В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. это беспрецедентные инфекционные патогены, которые по новому механизму вызывают группу смертельных нейродегенеративных заболеваний. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Прионные болезни (Крейтцфельдта-Якоба, Герстманна-Штреусслера-Шайнкера, Куру, энцефалопатия Альпера) возникают по причине размножения белка PrP в головном мозге. Это редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание, которое обычно поражает людей старше 50 лет. Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз (описан белорусскими учеными в конце.
Глава Министерства здравоохранения Карелии предупредил о страшной напасти для человечества
Человечеству угрожают серьезные болезни, в частности прионные заболевания, о которых большинство людей даже не слышали, заявил глава Минздрава Республики Карелия Михаил. Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. Среди наиболее известных прионных заболеваний – болезнь Крейтцфельдта-Якоба более известная как "коровье бешенство".
Собственно, открытие этой группы болезней началось с обычного наблюдения…
- На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
- В 2023 году людям грозят прионные болезни, заявил глава Минздрава Карелии | АиФ Карелия
- Прионные болезни могут поддаваться лечению
- Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
Уже несколько лет хроническое истощение распространяется по всей Америке. Но такого, как в этом году, количества бесцельно ковыляющих "зомби-оленей", пускающих слюну, в стране никогда не было. Как считают ученые и врачи, болезнь может передаваться человеку. Это может молниеносно распространиться, и никакие карантинные мероприятия не помогут, "огородить" этот очаг у нас не получится", — отметил ветеринарный врач Михаил Шеляков. Медработники призывают не есть блюда из оленины, ведь даже при жарке возбудитель вируса не теряет своей силы. Всему виной — неуязвимая молекула, происхождение которой ученые объяснить не могут.
Это не бактерии, не вирусы и даже не грибки. Это совершенно обособленный род микроорганизмов. По сути это белки, которые не содержат нуклеиновых кислот.
Они весьма опасны и пока от них нет спасения. Существо, пораженное прионами, обречено на погибель, но очень медленную. В нашей статье мы расскажем 7 фактов о прионных болезнях, о которых большинство даже и не слышало. Ткани мозга при различных прионных болезнях Прионы размножаются крайне медленно, а инкубационный период может длиться до 50 лет. Рост численности инфекционных агентов происходит медленно, экспоненциально.
Заключение психолога: у больной на фоне нарушения динамики психической деятельности выявляется легкая степень деменции по данным MMS mini mental scale в сочетании с нарушениями речи по типу динамической афазии с амнестическим компонентом. Нарушены: письмо, счет, выполнение графических проб.
При КТ 02. При ЭЭГ-обследовании 04. Доминировала медленноволновая активность тета- и дельта- диапазона с амплитудой до 60 мкВ, более выраженная в левом полушарии. Реакция на ритмическую световую стимуляцию и гипервентиляцию не отчетливая. Таким образом, в первом обследовании отмечались выраженные диффузные изменения, больше в левом полушарии с доминированием медленно-волновой активности тета-дельта диапазона, больше в передних отделах полушарий, признаки заинтересованности срединных структур. При повторном обследовании 10. В отдельных комплексах, особенно в конце записи, наметилась их периодичность, в некоторых более отчетливо прослеживались трехфазные острые волны тета-диапазона рис.
При исследовании когнитивных вызванных потенциалов Р300 04. Полученные данные указывают на умеренно выраженные когнитивные нарушения с сохранностью опознавания стимулов, но с ухудшением процессов удержания в памяти, что можно рассматривать как начальные проявления деменции Гнездицкий В. Совокупность нейрофизиологических данных позволила нам предположить вероятность диагноза БКЯ у данной больной. В связи с быстрым нарастанием деменции и мозжечковых расстройств, а также с учетом нейрофизиологических данных 16. При световой микроскопии биоптата правой лобной доли было выявлено уменьшение количества нейронов коры и неспецифические изменения оставшихся нервных клеток: сморщивание, накопление липофусцина, лизис хроматина и гиперхроматоз ядер, набухание апикальных дендритов. Имелась выраженная пролиферация астроглии, сателлитоз. Спонгиоформные изменения в коре были весьма умеренными в виде отдельных микровакуолей в нейропиле.
В белом веществе имелось разрежение волокнистых структур с формированием микровакуолей. Использование полутонких срезов позволило установить, что образование многих вакуолей связано с увеличением объема осевого цилиндра, изменением его формы и структуры. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено множество вакуолей различной величины округлой или овальной формы в коре и подкорковом белом веществе.
Другими симптомами, наблюдаемыми у животных, инфицированных этим заболеванием, являются вялость, слюнотечение, чрезмерная жажда или мочеиспускание, опущенные уши и отсутствие страха перед людьми. Иллюстрация: "Блокнот" Человеку стоит быть острожнее «С 1997 года Всемирная организация здравоохранения рекомендовала не допускать попадания возбудителей всех известных прионных заболеваний в пищевую цепь человека», - предупреждает CDC. При этом хроническую истощающую болезнь чрезвычайно трудно искоренить из окружающей среды после начала заражения.
Она может годами сохраняться в грязи или на поверхностях, и ученые сообщают, что она устойчива к дезинфицирующим средствам, формальдегиду, радиации и сжиганию. Чтобы избежать распространения болезни, американцам уже рекомендовали не стрелять, не трогать и не употреблять в пищу мясо оленей и лосей, которые выглядят больными, ведут себя странно или найдены мертвыми некоторые американцы питаются найденными мертвыми животными. При разделке мяса рекомендуется использовать латексные или резиновые перчатки. Это не первый случай, когда в США переживают за здоровье оленей — летом тревогу били из-за того, что животные болеют коронавирусом , а тот может мутировать, заражая людей.
Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом
Людям грозят смертельные прионные болезни, о которых слышали далеко не все. В социальных сетях он написал, что любая прионная болезнь является медленно прогрессирующим поражением головного мозга.
Неврологи устанавливают диагноз после появления симптомов. Аутопсийный и биопсийный анализ посмертно помогает подтвердить нозологию. Исследование спинномозговой жидкости не показывает изменения. Единственный способ верифицировать патологические изменения — электроэнцефалография ЭЭГ. Биоэлектрическая активность увеличивается над участками скопления амилоида. Комплексное МРТ головного мозга в разных режимах Совершенствование диагностических методик привела к определению аутоантител к мышечным нейрофиламентам. Изучить концентрацию «PrPSc» позволяет иммуноцитохимический способ. Анализ аутопсийных материалов помог определить отложение вещества внутри амилоидных бляшек.
Накопление соединения обнаруживается нервных синапсов, мозговых тканей.
Он также добавил, что пациенты теряют критику к себе, навыки самообслуживания, страдают нарушениями памяти, когнитивных функций, становятся раздражительными и требовательными по отношению к окружающим. Охлопков объяснил, что на фоне пандемии коронавируса, эксперты говорят о возможном всплеске таких болезней: SARS-CoV-2 активирует внезапные патогенные процессы в организме, в том числе неправильное скручивание белков.
Вторая: несмотря на то, что большое количество мутантных белков, специфичных к определённой болезни, экспрессируется в процессе зародышевого развития, формы наследования этих нейродегенеративных заболеваний проявляются позже. Это предполагает, что некоторые процессы происходят во время старения, которое «дает волю» болезнетворным белкам [5]. Более 20 лет назад автор утверждал, что данный процесс включает случайный рефолдинг пересворачивание белка в неправильно свёрнутый, что соответствует переходу в инфекционное состояние — прион. В последнее десятилетие интерес к этой теме возобновился в связи с возможностью развития диагностики и эффективной терапии [5].
Альтернативным комплексным разъяснением служит то, что различные группы белков могут формировать прионы. Несмотря на то, что небольшое количество прионов может быть удалено посредством путей белковой деградации, их чрезмерное накопление с течением времени позволяет прионам самостоятельно распространяться в организме рис. Рисунок 2. Процессы нейродегенерации, вызванной прионами. Прионы наиболее патогенны в форме олигомеров; после образования фибрилл токсичность снижается. В зависимости от того, о каком конкретно прионном белке идет речь, в патологическом состоянии он может образовывать бляшки, клубки или тельца включения. Возможные пути лекарственного вмешательства: I снижение концентрации «нормального» белка-предшественника; II ингибирование образования прионной формы; III уничтожение токсичных агрегатов.
Снизу: Наследственная старческая нейродегенерация объясняется двумя событиями: наличием мутантной формы предшественника и образованием из него приона, готового к олиго- и полимеризации с образованием токсичных форм.
Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов?
читайте в нашей статье. Сенефф считает, что прионные заболевания связаны с токсичными химическими веществами, потому что они вызывают неправильную укладку белков. Другие [19] сообщили о случае прионной болезни, болезни Крейтцфельдта-Якоба, первоначально возникшей у человека с COVID-19.” [выделение добавлено]. Прионные болезни могут развиться из-за употребления в пищу мяса, ГМО продуктов. В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ).
Не бактерия и не вирус. Опасные белки - прионы
Странные новости Новое исследование может стать первым описанием пугающего сценария для здравоохранения. Специалисты выявили два случая прионной болезни у человека по непонятной причине. Речь идёт о смертельном недуге, вызываемом чужеродными белками. Отчёт об инциденте опубликовали в журнале Neurology. Описан случай с 72-летним пациентом, который обратился к врачам после того, как где-то в 2022 году начал впадать в прострацию и приступы агрессии. Ему назначили симптоматическое лечение, в том числе от начавшихся судорог. Но состояние больного быстро ухудшилось, и месяц спустя он скончался. Вскрытие показало, что у него развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , наиболее распространённый из прионных недугов у людей. Случай сочли примечательным по той причине, что друг-охотник покойного побывал в той же хижине, тоже ел добытую оленину из той же популяции животных, и тоже недавно умер от БКЯ.
Прионная форма белка стабильна, накапливается в пораженной ткани, вызывая ее повреждение и в результате смерть. Прион может самостоятельно размножаться и менять нормальные клетки на дефектные — данный аномальный белок, встречаясь со своим здоровым сородичем, переводит его в такую же аномальную форму. Прионных заболеваний несколько. В эту группу входят синдром Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальная семейная бессонница, а также болезнь куру, так называемая «смеющаяся смерть», — прогрессирующее нарушение координации движений, которое сопровождается приступами беспричинного смеха и заканчивающееся летальным исходом. Причиной распространения такого состояния был признан ритуальный каннибализм в диких племенах. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба — прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Вылечиться от него невозможно. Даже вскрытие после смерти является огромным риском для патологоанатома, потому что известны случаи ятрогенного заражения от скончавшихся больных. Хотя, например, ею можно было заразиться, поев говядины от коровы, которая была инфицирована коровьим бешенством. Даже правильное приготовление мяса не могло дать стопроцентной гарантии устранения риска заражения. Под воздействием вируса сами коровы теряли контроль над своим телом и поведением, не могли выйти на выгул или в принципе ориентироваться в пространстве. При вскрытии инфицированных животных и людей можно увидеть характерные трансформации, которые вызывают подобные расстройства поведения. В тканях мозга специалисты обнаруживали крошечные отверстия, от чего мозг становился похожим на дырявую губку. Раньше все эти заболевания встречались достаточно редко, например, та же болезнь Крейтцфельдта-Якоба до начала пандемии диагностировалась у одного человека из 1 миллиона.
Вскрытие показало, что у него развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , наиболее распространённый из прионных недугов у людей. Случай сочли примечательным по той причине, что друг-охотник покойного побывал в той же хижине, тоже ел добытую оленину из той же популяции животных, и тоже недавно умер от БКЯ. БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Кстати, и по сей день наука не вполне уверена в том, какую именно роль играют, так сказать, «нормальные» прионы. А вот уродливые прионы могут «обратить» своих нормальных собратьев, и со временем экспоненциальное накопление этих вредных прионов разрушает мозг изнутри. На подрывную работу белков-уродцев могут уйти порой годы, даже десятилетия до появления неприятных симптомов. Но в итоге всё завершается смертью, потому что от прионной болезни лекарств не существует. Прионная хворь может развиться и у других млекопитающих. Печально «прославилась» в 1980—90-х годах вспышка одной из таких болезней.
Возможно появление непроизвольных движений и подергиваний. Эта стадия длится около 5 месяцев. На следующей стадии сон отсутствует полностью, больной истощен, развивается мышечная слабость, поведение становится неконтролируемым. Это продолжается около 3х месяцев. На заключительной стадии развивается тяжелая деменция, больной перестает ходить, есть. Возможно присоединение вторичной инфекции. Это продолжается около 6 месяцев и неминуемо заканчивается смертью. Заболевание очень редкое, есть данные о наличии этого заболевания у 40 семей итальянского или итало-американского происхождения. В 1967 году вышел роман колумбийского писателя Габриэля Гарсиа Маркеса «Сто лет одиночества», в котором, в числе прочего, описано так называемое «поветрие бессонницы», поразившее семью. Ее также называют болезнью каннибалов. Встречается в Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Причинной заболевания является ритуальный каннибализм, во время которого поедается мозг человека, пораженного болезнью. Куру является одной из первых открытых прионных заболеваний. При развитии заболевания постепенно усиливаются головокружение и усталость, затем присоединяются судороги и дрожь. В это время ткани головного мозга постепенно деградируют, превращаясь в губчатую массу губчатая энцефалопатия. Больные не могут самостоятельно передвигаться, развивается мышечная слабость, на поздних этапах развивается деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия.
Прионные болезни, описание клинического случая
| Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию | Прионные заболевания относятся к нейродегенеративным заболеваниям, в процессе развития которых в нервной ткани накапливается аномальной структуры белок. |
| Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов? - | Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. |
| Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию | Эти уникальные прецеденты помогут переосмыслить связь между прионными заболеваниями и болезнью Альцгеймера. |
| Прионные болезни | Прионовые заболевания вызваны белковыми агентами (прионами), не содержащими нуклеиновых кислот; характеризуются тяжелым поражением центральной нервной системы. |
| Что такое прионы, и почему они так опасны? | MedAboutMe | Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. |
CURRENT APPROACHES TO THE PROBLEM OF PRION DISEASES (A LECTURE)
- Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов? -
- Прионные заболевания, от которых долго и мучительно умирают в 100 процентах случаев
- Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить - "Республика"
- Содержание
- Neurology: зафиксирована смертельная болезнь, передавшаяся 2 людям от оленя
- Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
Neurology: зафиксирована смертельная болезнь, передавшаяся 2 людям от оленя
| Статьи по теме «прионные болезни» — Naked Science | У человека наиболее известной прионной болезнью является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, практически всегда приводящая к летальному исходу. |
| Эксперт предупредил об угрозе человечеству из-за "зомби-вируса" в США - 29.12.2023, ПРАЙМ | Прионная болезнь после длительного инкубационного периода начинает быстро прогрессировать, приводя к смертельному исходу. |
| Что такое прионы, и почему они так опасны? | MedAboutMe | Прионные болезни – это передающиеся, прогрессирующие и смертельные нейродегенеративные заболевания, связанные с агрегацией неправильно сформированного. |
| После 30-летних исследований раскрыта структура инфекционных прионов | Новости | Прионные заболевания не относятся к любой известной медицинской категории, они возникают лишь из-за избытка "испорченных" белков и вызывают редкие дегенеративные условия. |
| Раскрыты подробности о заражении людей оленьей зомби-болезнью: Наука: Наука и техника: | PrPSc форма обнаружена в организме людей и животных, больных прионными заболеваниями – трансмиссивными спонгиоформными (губкообразными) энцефалопатиями. |
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
Есть опасения, что вирус может быть опасен и для человека. Болезнь зомби-оленей, или хроническая истощающая болезнь CWD , как ее называют Центры США по контролю и профилактике заболеваний CDC , представляет собой прионное заболевание, поражающее оленей, лосей, северных оленей, пятнистых оленей и лосят. Что за прионные заболевания Прионное — значит прогрессирующее и нейродегенеративное заболевание с летальным исходом, поражение и разрушение мозга. На данный момент известно четыре болезни человека, которые вызываются прионами инфекционными белками.
Это болезнь Крейтцфельда-Якоба коровье бешенство , синдром Гертсманна-Штреусслера-Шейнкера, фатальная инсомния и куру. У животных таких болезней больше — это и коровье бешенство, и губчатая энцефалопатия у антилоп, кошек, хроническое истощение у оленей, почесуха овец и так далее. Фото: pixabay.
Лишь много лет спустя была найдена связь между ними и редкими смертельными заболеваниями, но мы до сих пор не знаем, к какому типу болезней их отнести. Прионные заболевания не относятся к любой известной медицинской категории, они возникают лишь из-за избытка "испорченных" белков и вызывают редкие дегенеративные условия. Есть теория, что такие сложные, загадочные и не поддающиеся лечению болезни мозга как болезнь Альцгеймера или Паркинсона также связаны с деятельностью прионов в мозговой ткани. Искусственно созданные? Некоторые ученые прямо называют прионы "самыми странными жизненными молекулами", потому что они не имеют никакого генетического материала, что в свою очередь является поводом для создания конспирологических теорий о том, что прионы были созданы кем-то искусственно. Пришельцами, иллюминатами или тайными властными структурами.
Несмотря на кажущуюся абсурдность таких предположений, в них можно найти и зерно истины. Как упоминалось выше, прионы почему-то удивительным образом удобны для создания биологического оружия. Также есть версия, что прионы атакуют именно мозговую ткань потому что их цель лишить людей разума и создать из них что-то вроде подконтрольных зомби. Подконтрольных чему, правда не ясно, да и кому нужны зомби, которые помирают через несколько месяцев или год. Прионные болезни раньше распространялись через каннибализм Загадочная болезнь куру, которой страдали исключительно жители Папуа-Новая Гвинея, тоже оказалась связанной с прионами.
На сегодняшний день выделяют следующие основные пути заражения инфекционным белком-прионом: 1. В этом случае молекулы белка передаются от одного вида млекопитающего к другому - например, от инфицированной коровы или овцы человеку.
Заражение происходит при употреблении в пищу мяса или молока заражённого животного, либо использовании его тканей роговицы, препаратов крови и т. Заболевание развивается на фоне генетической мутации, затрагивающей область 20-й хромосомы. Несмотря на слабую изученность функционирования этого участка генома, достоверно известно его участие в синтезе нормального прионного белка. В случае генных мутаций вместо здорового приона образуется патологический, а это приводит к развитию болезней. При этом аномальный белок появляется в организме спонтанно, без видимых причин. Вне зависимости от способа появления аномальный белок может стать причиной заражения других людей. Подавляющее большинство прионных заболеваний человека являются спорадическими и имеют семейный характер наследования.
Куру, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, скрэпи — прионы вызывают заболевания, сопровождаемые поражением центральной нервной системы.
Prusiner SB. Cellular prion protein: from physiology to pathology. Prion disease genetics. Eur J Hum Genet. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical and diagnostic aspects. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. Regulation of embryonic cell adhesion by the prion protein. PLoS Biology.
Cellular aspects of prion replication in vitro. Neurosurg Focus. Preventing prion pathogenicity by targeting the cellular prion protein. Infect Disord Drug Targets. Prion diseases of humans and animals. Prion transmission. International Neurological Journal.
Эксперт Артамонов: болезнь "зомби-оленей" в США может перекинуться на людей
Эксперт пояснил, что прионные заболевания представляют собой медленно прогрессирующие поражения головного мозга. Все проявления прионных болезней неуклонно прогрессируют, приводя в конечных стадиях болезни к акинетическому мутизму и коме. Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. При этом вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей.
Человечеству грозят прионные болезни, в 2023 заявил глава Минздрава Карелии
Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Прионные заболевания возникают, когда в нервной системе происходит неправильное сворачивание прионных белков. У человека наиболее известной прионной болезнью является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, практически всегда приводящая к летальному исходу. Прионные болезни не диагностируют и не лечат из-за тяжелых финансовых последствий для лечебного учреждения В России прионные болезни есть, и это факт. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец — таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Прионные заболевания не передаются при описанных вами ситуациях.
Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Кроме того, у мышей, лишённых гена Prnp, наблюдается изменённая гиппокампальная долговременная потенциация [48] [49]. В 2006 году учёные из Института биомедицинских исследований Уайтхед показали, что экспрессия гена Prnp в гемопоэтических стволовых клетках необходима для самоподдержания костного мозга. В исследовании было выявлено, что долгоживущие гемопоэтические стволовые клетки несут PrP на клеточной мембране, а кроветворные ткани со стволовыми клетками, лишёнными PrP, имеют большую чувствительность к клеточному истощению [50]. Гипотезы о составе прионов[ править править код ] Согласно наиболее устоявшейся точке зрения, прионы представляют собой чисто белковые инфекционные агенты [12]. Однако у этой гипотезы «чисто белковой» гипотезы имеются свои недостатки, в связи с чем появились и альтернативные мнения о сущности прионов. Все перечисленные гипотезы рассматриваются ниже. Первоначально считалось, что эта гипотеза противоречит центральной догме молекулярной биологии , согласно которой нуклеиновые кислоты служат единственным способом передачи наследственной информации, однако в настоящее время считается, что хотя прионы способны к переносу информации без участия нуклеиновых кислот, они неспособны передавать информацию на нуклеиновые кислоты [12]. Доказательства, говорящие в пользу «чисто белковой» гипотезы [51] : прионные заболевания не удалось достоверно связать ни с вирусными, ни с бактериальными , ни с грибковыми возбудителями, хотя у дрожжей Saccharomyces cerevisiae известны нелетальные прионы, например, Sup35p см.
Следовательно, репликации приона донора не происходит; в семьях с мутацией гена PrP имеют место наследственные прионные заболевания. У мышей с мутацией этого гена тоже развивается прионное заболевание, несмотря на жёсткий контроль условий содержания, исключающий заражение извне; животные, не имеющие белка PrPC, не подвержены прионным заболеваниям. В 2007 году биохимик Surachai Supattapone и его коллеги из Дартмутского колледжа получили очищенные инфекционные прионы из PrPC, соочищающихся липидов с белком и синтетической полианионной молекулы [54]. Они также показали, что полианионная молекула, потребовавшаяся для образования приона, обладала высоким сродством к PrP и образовывала с ним комплексы. Это дало им основания предположить, что в состав инфекционного приона входит не только белок, но и другие молекулы организма, в том числе липиды и полианионные молекулы [55]. Напротив, в других экспериментах из одного только рекомбинантного PrP удалось получить только слабоинфективные прионы [57] [58]. В 2012 году Supattapone и коллеги выделили мембранный липид фосфатидилэтаноламин как эндогенный кофактор , который способен катализировать формирование большого количества рекомбинантных прионов различных штаммов без участия других молекул [59].
Они также сообщили, что этот кофактор необходим для поддержания инфекционной конформации PrPSc, а также определяет штаммовые свойства инфекционных прионов [60]. Вирусная гипотеза[ править править код ] «Чисто белковая» гипотеза встретила критику со стороны тех, кто считает, что простейшим объяснением прионных заболеваний является их вирусная природа [61]. Более десяти лет невропатолог Йельского университета Лаура Мануелидис англ. Laura Manuelidis пытается доказать, что прионные заболевания вызываются неизвестным медленным вирусом.
Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были. Болезнь Крейтцфельда — Якоба Болезнь Крейтцфельда — Якоба БКЯ встречается во всем мире, и статистика показывает, чт во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни ведут себя по-разному, и поэтому они еще скрытнее. Спорадическая форма БКЯ — человек начинает болеть от мутации, его мучает кашель, головная боль, а затем начинаются провалы в памяти. Болезнь протекает быстро, обычно больной после появления первых признаков проживает не более 6 месяцев. Больше всего заболевают люди в возрасте 60—70 лет. Эпидемиологические исследования показали, что связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами нет. Эта форма связана с бычьей губчатой энцефалопатией. Скорее всего, пациенты употребляли в пищу мясо, которое содержало патологические прионы мозга коров.
Профессор С. Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине за доказательства существования нового биологического инфекционного агента без ДНК или РНК, способного переносить информацию и преодолевать видовой барьер — приона. Этот белок контагиозен независимо от причин. В популяции прионные заболевания редки 1: 1 млн населения в год. Все они характеризуются неуклонно прогредиентным течением с неизбежным фатальным исходом часто в течение года от начала заболевания, их также объединяет общая характерная гистопатология, ведущими признаками которой является спонгиоз серого вещества головного мозга, выпадение нейронов и пролиферация астроглии. Следует отметить, что в России описано лишь одно наблюдение БКЯ в журнале Корсакова, где диагноз амиотрофического варианта БКЯ болезни был подтвержден в процессе патологоанатомического исследования Т. Бунина и соавт. В нашей больнице выявлен и подтвержден морфологическими методами один случай - пациентка 67 лет, которая лечилась в неврологическом отделении для больных с ОНМК в 1997 году. Приводим наиболее показательное наблюдение прижизненно подтвержденной болезни Крейтцфельдта-Якоба и подтвержденное патологоанатомическими методами посмертно. Больная Е. Заболевание проявилось с середины декабря 1994 г. При поступлении в клинической картине отмечались выраженные мозжечковые нарушения в виде статической и динамической атаксии, негрубые пирамидные и подкорковые симптомы. Заключение психолога: у больной на фоне нарушения динамики психической деятельности выявляется легкая степень деменции по данным MMS mini mental scale в сочетании с нарушениями речи по типу динамической афазии с амнестическим компонентом. Нарушены: письмо, счет, выполнение графических проб. При КТ 02. При ЭЭГ-обследовании 04. Доминировала медленноволновая активность тета- и дельта- диапазона с амплитудой до 60 мкВ, более выраженная в левом полушарии. Реакция на ритмическую световую стимуляцию и гипервентиляцию не отчетливая. Таким образом, в первом обследовании отмечались выраженные диффузные изменения, больше в левом полушарии с доминированием медленно-волновой активности тета-дельта диапазона, больше в передних отделах полушарий, признаки заинтересованности срединных структур.
Находился ли пациент изначально в группе риска, и коронавирус просто ускорил развитие заболевания? Или что-то способствовало этому извне? Все эти вопросы правильные. Конечно же, специалисты сразу же начали выяснять, что именно могло послужить детонатором. Оказалось, что виной всему, скорее всего, тот самый S-белок, шип коронавируса. В любом состоянии он не так безвреден, более того, является самой токсичной «деталью» коронавируса. S-белок как раз и стал инфекционным агентом, который, вероятнее всего, спровоцировал производство прионов. Проблема заключается в том, что так же, как аномальные прионы не воспринимаются врагами организмом и поэтому долго творят, что хотят, спайк-белок иммунная система тоже сначала не ощущает, как нечто чужеродное, поэтому он и может так легко проникнуть в человеческую клетку. Спайковый белок способствует выработке специфических к нему антител, как и любой чужеродный белок. Однако беда еще и в том, что при попадании в организм любым способом он специфически взаимодействует с рецептором ACE2 и в результате продолжает вызвать нарушения деятельности клетки даже несмотря на то, что человек уже может выздороветь. Как только иммунитет начинает подавать сигнал «SOS! Это чем-то похоже на самый страшный фильм ужасов, снятый в Голливуде, фильмы про зомби-апокалипсис, только тут все происходит наяву. Как будто бы зомби кусают здоровых людей, и те становятся похожи на них, такими же зомби. Аналогичная ситуация с прионами.