Лепра, она же проказа, или как ее ныне называют медики «болезнь Хансена» большинству жителей России кажется чем-то далеким и забытым, но это опасное заблуждение.
Проказа снова калечит людей. Есть ли риск заражения?
Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Заразиться лепрой сложно, это возможно только при долгом бытовом контакте с заболевшим. на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Руки болеющего проказой человека Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека.
Лепра (проказа)
Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно.
Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т. Также пациентам пересаживают связки и нервы рук и ног, чтобы устранить негативную симптоматику неврологические явления, язвы, суставные контрактуры. Есть и нетрадиционный метод лечения лепры, который врачи не отвергают: это сок алоэ. Медикам давно известно о его иммуностимулирующем и заживляющем действии. Если у пациента лепроматозная форма проказы, такое лечение вполне подойдёт безусловно, наряду с квалифицированной медицинской помощью.
Лист алоэ эффективен как при употреблении в пищу, так и при использовании его для компрессов, которые рекомендуется прикладывать к поражённым кожным покровам. Иммунитет можно повысить, употребляя корень аира или женьшеня в виде отвара, а сок чистотела подойдёт в качестве местного лечения. Меры профилактики Основная мера профилактики — вовремя выявлять лиц, страдающих проказой и изолировать их в лепрозории с целью лечения, которое следует начинать незамедлительно. Также нужно направлять на обследование всех членов семьи пациента и людей, имевших с ним контакты.
Таких пациентов часто избегают врачи и даже члены семьи. А единственный в России институт, где изучали загадочную болезнь, буквально на днях расформировали. Незабытая болезнь Лепра ее еще называют проказой или болезнью Хансена известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях. А о том, что для больных существовали организованные дома, говорят письменные свидетельства и данные раскопок.
Прокаженных изолировали от общества, они считались практически мертвецами. Больные должны были носить одежду, полностью скрывавшую лицо и тело, и колокольчик, предупреждавших об их приближении. Проказа является первой инфекцией, известной человечеству. Возбудитель лепры открыли в 1873 году, еще до туберкулеза. Но до сих пор многие механизмы действия и распространения лепры разгадать не удалось. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя инкубационный период может длиться до 40 лет. Диагностирование проказы, иллюстрация Ганса фон Герсдорфа около 1455—1529 Источник фото: Wikimedia Всемирная организация здравоохранения отнесла лепру к «забытым болезням». Это официальный термин, объединяющий заболевания, которые поражают жителей наиболее отсталых тропических стран.
По данным ВОЗ, в 2020 году по всему миру выявили 127 тысяч новых случаев заболевания лепрой. В России лечатся единицы — на учете стоят 200 человек. В 2020 году выявили шесть новых случаев, а в 2017—2019 годах — десять.
При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию.
При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей.
Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения.
Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы.
Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M.
Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв.
Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. Сейчас она встречается лишь в бедных странах. Вечные изгои Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни.
Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного. Изображение больного проказой Фото: Wikipedia Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники. Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости.
Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди.
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
«В Шотландии же, в которой преобладало мнение, что проказа передается по наследству, предписано было кастрировать прокаженных». Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Не думаю, что этим многие могут похвастаться. Также мы синтезируем соединения. У людей при приеме антибиотиков развивается резистентность, по рекомендациям ВОЗ используются три антибиотика, но к ним естественно развивается нечувствительность, поэтому нужно искать новые формы. Мы проводим доклинические исследование. То есть еще одно направление — поиск лекарственных препаратов. Сейчас готовлю патент на антитела. Клинически смотрим больного, ведь кроме фиксации пятен на коже, надо подтвердить бактериологически в мазках, по ПЦР.
По антителам определяется активный больной или хроническая форма. Это и есть научная диагностика. Изучаем, сколько времени сохраняются бактерии лепры в окружающей среде. Считается, что болезнь передается воздушно-капельным, но она менее заразна большинства прочих инфекционных болезней. Но исследования других стран показали, что в почве и воде находили микобактерии. Вот мы себе на перспективу ставим исследование почвы и воды в регионе.
Получить картинку экологической эпидситуации. Должны получить патент на исследование, сколько сохраняется микобактерия лепры в высушенном состоянии. Сейчас мы увидели, что уже более двух лет. За этот год выявлено четыре новых случая заражения. Эта тенденция вызывает беспокойство. И ведь надо понимать: из-за ковида и отсутствия финансирования нет у нас сейчас эпидкомандировок.
Мы обследуем пассивно — кто к нам пришли, кого отправили. Но ВОЗ рекомендует активную работу. Ездить в очаги, искать источник. Планируем запатентовать по иммуноферментному анализу уровень антител. Мы решили обследовать наше население, здоровое, брали кровь со станции переливания. У 3 процентов повышены титры иммуноглобулина класса М, у примерно 6 процентов — класса G.
Люди или контактировали с больными, или это ранняя стадия. С этим надо разобраться. Да, не огромный процент, но тем не менее. По-хорошему, я считаю, всю противолепрозную службу надо организовать в одном месте, чтобы весь мониторинг был в одном месте. Диагностическая и консультативная помощь. Поступил новый больной, как это было в советское время, его прислали, обследовали, подтверждали диагноз, назначалось лечение и он уезжал туда, где ему ближе лечиться.
Хотя и сейчас, когда возникает острая необходимость — привозят к нам на «Газели» пациента или кровь на антитела из трех других лепрозориев. А недавно звонили из Одессы, просили помочь. Я ответила, что не проблема, если найдете способ доставить нам анализы», - дала исчерпывающий ответ завотделом. Хотя, признаться, это далеко не всё, в гостях у Людмилы Сароянц мы пробыли почти час и рассказала она нам массу интересностей из своей практики и научно-исследовательской деятельности. Но мы, признаться, не уверены, что вы даже досюда дочитали. Честно — торопимся.
Хоть и хотелось бы погулять еще полчасика по территории — в городе, где почти нет парков, - это воистину санаторий какой-то. Но за три часа накопилось много работы, не отвеченных звонков и сообщений. От чая-кофе, предложенных Виктором Васильевичем, к которому после путешествия по его обители зашли попрощаться, отказываемся, извиняемся. И после серьезно добавляет: «Мы попытались вам все рассказать и показать, свое мнение не навязываем, но надеемся, что вы сформируете своё». Мы сформировали. Но читателям его озвучивать не станем.
Надеемся, сформируют своё. Анастасия Вербина.
Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.
Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных.
Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета. Классификация заболевания В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы: недифференцированная лепра, лепроматозная лепра, пограничная диморфная лепра. При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы.
Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Симптомы лепры Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий.
Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной — поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.
Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички. Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой.
В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.
Читайте также: Синдром эмоционального выгорания или муравей на работе Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани. Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза. В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.
Лепра- что это такое? Заболевание лепра проказа —это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей. Возбудитель лепры- микобактерии лепры Mycobacteriumleprae. Код по МКБ 10 — А30. Лечится ли лепра сейчас? На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.
При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу. Причины возникновения болезни лепра Лепра заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью , относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей. Заболевание часто встречается у родственников семейные случаи заболевания , что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.
Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют.
Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени.
В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев.
Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон.
К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность. Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев. Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения. Прогноз Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится.
Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям. Несмотря на успешное прохождение антибиотиков, могут возникнуть постоянные медицинские осложнения, однако врачи будут работать, чтобы обеспечить надлежащий уход и помочь справиться с остаточными состояниями. Профилактика Из-за низкой заразности проказы риск ее распространения невысокий. Заразной может быть только нелеченая лепроматозная форма проказы, хотя даже в таких случаях инфекция распространяется нелегко. После начала лечения проказа перестает распространяться.
«Не называй меня прокаженным»: 5 мифов о лепре
Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой. При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.
Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема.
По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин.
Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств. Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах. Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду.
Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол. Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет. Читайте также: 7 причин остроконечных кондилом в разных местах тела В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет. За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках. Причины заболевания Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости.
После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой. Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой: проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды; низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья; употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот; нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения; слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии; наличие такой болезни крови, как СПИД. Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию. Заразна ли лепра? Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.
Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают.
Проказа: отпадут ли ноги и руки? Поместят больного в лепрозорий?
Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани.
Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы.
Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики. Лепроматозная лепра может лишить заболевшего и зрения, если микобактерия проникнет в переднюю камеру глаза. Для этой же формы характерно поражение яичек у мужчин — в результате снижается выработка тестостерона и появляется гинекомастия, то есть патологическое увеличение молочных желез.
Какая форма разовьется у человека, зависит от его организма. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев.
Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная — больше двух лет. Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни. В 1940-х годах основным и первым лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость.
Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином. Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин.
Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше.
Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика.
На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс.
Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно. В целом звучит так, будто и опасаться нечего, однако бактерия развивается медленно и первое время — без симптомов, а человек уже заразный. И так может продолжаться годами, так что стоит быть осторожнее — можно жить с больным человеком и не знать этого. Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. Несмотря на древность болезни, она до сих пор плохо изучена, потому что исследовать её вне больного невозможно, а в нём — проблематично. Однако есть препараты, которые нейтрализуют бактерию дапсон, рифампицин и клофазимин , и уже через три дня после начала лечения больной перестаёт быть заразным. Но в целом терапия может длиться от полугода до двух лет.
Во Франции насчитывалось около 2 тыс. Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо. Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне.
Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена.
Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип.
Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни.
Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы.
Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип.
Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.
Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы.
На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.
Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория.
Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон.
Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой.
Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг.
Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца.
Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
| Проказа: отпадут ли ноги и руки? Поместят больного в лепрозорий? | Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. |
| Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр | Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. |
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Что касается дифференциальной диагностики, медицинскому работнику необходимо уметь отличать лепру от следующих заболеваний: лейшманиоз; дерматозы неустановленной этиологии; эритематозные образования. Для получения соскоба поражённый кожный участок предварительно разрезают. Глубина разреза составляет от двух до трёх миллиметров. Если у пациента увеличены лимфатические узлы, оптимальный вариант — взятие пункции, так как в лимфоузлах микобактерии концентрируются в большом количестве. Поскольку речь идёт о кислотоустойчивых бактериях, при проведении лабораторного исследования специалист окрашивает биоматериал по методу Циля-Нильсена. Убедиться в том, что полученный мазок содержит только палочки Ганзена, можно, заразив ими морскую свинку известно, что она резистентна к ним, но неустойчива к туберкулёзу. Также для дифференциальной диагностики эффективна и кожная проба, при которой используют аллерген микобактерии. Если у больного туберкулоидная форма проказы, проба покажет положительный результат, а при лепроматозной проказе он будет отрицательным.
Лечение лепры Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов. Неврологические осложнения также следует лечить в соответствии с имеющейся симптоматикой, обучая больных тому, как надо себя вести, если у них отсутствует чувствительность. Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон.
Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия.
Так же они обязаны были носить колокольчик,чтобы здоровые горожане слышали,что идёт больной. Впоследствии заражённых начали изолировать в специальные приюты-лепрозории,как правило они находились за чертой города. В Иерусалиме так же был открыт такой приют,куда поступали и рыцари болевшие проказой,тем самым образовав в нем военную прослойку. Но так как воину позорно сидеть и ждать свою смерть,они хотели найти её в бою. Воины св.
От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. Несмотря на древность болезни, она до сих пор плохо изучена, потому что исследовать её вне больного невозможно, а в нём — проблематично. Однако есть препараты, которые нейтрализуют бактерию дапсон, рифампицин и клофазимин , и уже через три дня после начала лечения больной перестаёт быть заразным. Но в целом терапия может длиться от полугода до двух лет. А потом придётся постоянно наблюдаться у врача. При этом учёные выяснили, что проказа — не такая уж и бесполезная вещь, оказалось, что бактерия, вызывающая лепру, умудряется омолаживать печень. Вопрос, будет ли это полезно для людей и как это применять на практике, убрав все побочки от проказы, пока остался нерешённым. Однако учёные очень воодушевлены потенциальной пользой открытия.
Нередко развивается самопроизвольное отделение отмершего участка от тела больного. Лепроматозный тип. Самый опасный вид болезни. Приводит к инвалидности и смерти. На коже появляются блестящие пятна. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше искажается. Нередко на коже появляются язвы. Нарушается чувствительность в конечностях. Могут формироваться контрактуры пальцев. Возникает отпадание отмерших участков тела. При поражении глаз развивается слепота. При поражении рта и гортани изменяется голос. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе. Как правило, современная медицина не дает болезни распространиться по всему телу, если пациент вовремя обратился за оказанием ему необходимой помощи и начал проходить комбинированную терапию.