Рассматриваются клинические особенности прионных заболеваний, молекулярно-генетические аспекты их патогенеза, принципы современной диагностики.
Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом
Артамонов отметил, что прионные заболевания очень медленно развиваются и никак не поддаются лечению. Прионные заболевания не относятся к любой известной медицинской категории, они возникают лишь из-за избытка "испорченных" белков и вызывают редкие дегенеративные условия. При прионных заболеваниях в центральной нервной системе начинает синтезироваться группа атипичных белков — амилоидов. Прионные заболевания возникают, когда в нервной системе происходит неправильное сворачивание прионных белков. Биологи научились избирательно отключать ген, связанный с развитием «коровьего бешенства» и других смертельно опасных прионных заболеваний. особым классом инфекционных патогенов, вызывающих болезнь Крейцфельдта.
Прионные болезни: виды, симптомы, диагностика
Cellular prion protein: from physiology to pathology. Prion disease genetics. Eur J Hum Genet. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical and diagnostic aspects. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. Regulation of embryonic cell adhesion by the prion protein.
PLoS Biology. Cellular aspects of prion replication in vitro. Neurosurg Focus. Preventing prion pathogenicity by targeting the cellular prion protein. Infect Disord Drug Targets.
Prion diseases of humans and animals. Prion transmission. International Neurological Journal. Collinge J.
Развитие синдрома начинается с мозжечковых расстройств. Первоначально появляется головокружение. По мере развития недуга прогрессируют координаторные нарушения, постепенно самостоятельное передвижение становится невозможным.
Наряду с перечисленными симптомами появляются нарушения тонуса мышц, наблюдается снижение зрения и слуха, проблемы с глотанием и звуковоспроизведением. В терминальной стадии врачи фиксируют проявления деменции. Продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет до 10 лет. Синдром Альцгеймера и болезнь Паркинсона Синдром Альцгеймера и болезнь Паркинсона, симптомы и признаки которых имеют общую природу, развиваются по схожему с прионными недугами пути. Молекулы бета-амилоида, белка тау и прочие структуры так же формируют отложения патогенной природы в мозговых тканях. Однако, заразиться этими недугами невозможно. Это значит, что амилоидные фибриллы формируются за счет испорченных белковых молекул, но на «здоровые» действие «больных» не распространяется.
Совсем недавно ученые провели ряд исследований на мышах, которые опровергли это предположение. После введения патогенных белков в мозг абсолютно здорового животного у него появлялись характерные амилоидные бляшки. Это значит, что болезнетворный белок все же может заражать здоровые структуры. Данное открытие принадлежит специалистам из Техасского университета. В ближайшем будущем выйдет еще одна работа ученых из Лондона, которая доказывает, что болезнь Альцгеймера, симптомы и признаки недуга в полной мере могут передаваться от одного человека к другому. Напомним, что болезнь Паркинсона характеризуется постепенной гибелью нейронов, вырабатывающих медиатор дофамин. Из-за этого у человека нарушается регуляция движений и мышечного тонуса, что проявляется тремором, общей скованностью.
От паркинсонизма страдает каждый сотый человек, перешагнувший шестидесятилетний рубеж. Заболевание начинает свое развитие с замедленности движений, что особенно заметно, когда человек одевается или принимает пищу. Впоследствии нарушается речь, глотательные рефлексы. К сожалению, сегодня медицина не может рекомендовать эффективное лечение людям с диагнозом «болезнь Паркинсона». Симптомы и признаки этого недуга можно смягчить благодаря симптоматической терапии. Однако большая часть таких препаратов вызывает ряд побочных эффектов. Синдром Альцгеймера — это заболевание, характеризующееся отмиранием нейронов, в результате чего у пациентов развивается старческое слабоумие.
Первые симптомы этого недуга могут проявиться уже в возрасте 40 лет. Его диагностируют в большинстве случаев у малообразованных людей. У человека с высоким уровнем интеллекта больше шансов справиться с проявлениями Альцгеймера ввиду многочисленных связей между нейронами. Заболевание начинает свое развитие с нарушений памяти. Первичная стадия обычно остается незамеченной для окружающих. Начальные симптомы часто пытаются скрыть или списывают на стрессы и чрезмерную загруженность на работе. По мере прогрессирования недуга клиническая картина видоизменяется.
Больной перестает ориентироваться в пространстве, из его памяти выпадают приобретенные ранее навыки письма, чтения. Сначала забываются ближайшие по времени события. Когда патология начинает прогрессировать, необходимо использовать любую возможность для поддержания способности человека к самостоятельному обслуживанию, постараться предупредить возникновение депрессии. В решении этой проблемы может помочь более сильный слуховой аппарат или правильно подобранные очки. Специфического лечения синдрома Альцгеймера не существует. При появлении первичных ее симптомов важно пройти полное обследование у невролога. Специалисты для лечения обычно рекомендуют препараты, облегчающие течение недуга и сдерживающие его развитие.
Диагностика прионных болезней Специфических мер диагностики в настоящее время не представлено. Например, похожие результаты ЭЭГ, что и при болезни Крейтцфельдта-Якоба, бывают при других патологиях мозга. Однако, данное исследование позволяет распознать атрофию мозга. Ее выраженность усугубляется по мере того, как прогрессируют прионные болезни человека. Дифференциальная диагностика проводится со всеми патологиями, одним из проявлений которых является деменция болезнь Альцгеймера, васкулиты, нейросифилис, герпетический энцефалит и другие. Подходы к лечению К сожалению, в настоящее время все прионные болезни неизлечимы. Пациентам назначается симптоматическая терапия с использованием противосудорожных средств, которая только облегчает страдания.
Человечеству угрожают болезни, о которых медики мало знают. Это прионы. Их невозможно вылечить или уничтожить. По словам главы Минздрава Карелии, существуют смертельные прионные болезни.
Так, в 2021 году медики заявили, что возможна вспышка таких болезней из-за пандемии ковида. Это вирус активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков.
Creutzfeldt-Jakob disease: clinical and diagnostic aspects. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. Regulation of embryonic cell adhesion by the prion protein. PLoS Biology. Cellular aspects of prion replication in vitro. Neurosurg Focus.
Preventing prion pathogenicity by targeting the cellular prion protein. Infect Disord Drug Targets. Prion diseases of humans and animals. Prion transmission. International Neurological Journal. Collinge J. Prion diseases of humans and animals: their causes and molecular basis. Annual Review of Neuroscience.
Neurol Int.
Последние комментарии
- * По версии редакции «Блокнота»
- Эксперт Артамонов: болезнь "зомби-оленей" в США может перекинуться на людей
- Курсы валюты:
- Прионы: что это такое, какие болезни вызывают
Похожие статьи
- Общие сведения
- Последние комментарии
- Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников
- Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Собственно, открытие этой группы болезней началось с обычного наблюдения…
- * По версии редакции «Блокнота»
- Основные виды прионных болезней человека
- UfoSpace.net
- Смертельные прионные болезни теперь излечимы? Ученые дают надежду
- #прионные болезни
Прионные болезни могут поддаваться лечению
Ранее издание Guardian сообщило, что в Йеллоустонском национальном парке в США распространилась смертельно опасная болезнь хронического изнурения CWD , которую также называют "болезнью зомби оленей". Именно там была обнаружена эта прионная болезнь, истощающая хроническая болезнь оленей, также известная как CWD. Есть данные о том, что прионные заболевания являются антропозаонозными, то есть вероятность передачи этого инфекционного белка от животных к человеку есть.
Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Prusiner SB. Cellular prion protein: from physiology to pathology. Prion disease genetics. Eur J Hum Genet. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical and diagnostic aspects. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im.
Regulation of embryonic cell adhesion by the prion protein. PLoS Biology. Cellular aspects of prion replication in vitro. Neurosurg Focus. Preventing prion pathogenicity by targeting the cellular prion protein. Infect Disord Drug Targets. Prion diseases of humans and animals. Prion transmission.
Избавить от страданий животное невозможно — лечения не существует. Уже несколько лет хроническое истощение распространяется по всей Америке.
Но такого, как в этом году, количества бесцельно ковыляющих "зомби-оленей", пускающих слюну, в стране никогда не было. Как считают ученые и врачи, болезнь может передаваться человеку. Это может молниеносно распространиться, и никакие карантинные мероприятия не помогут, "огородить" этот очаг у нас не получится", — отметил ветеринарный врач Михаил Шеляков. Медработники призывают не есть блюда из оленины, ведь даже при жарке возбудитель вируса не теряет своей силы.
Через полтора десятка лет за изучение этой группы заболеваний была вручена первая Нобелевская премия. Потом еще несколько, но прионы все еще остаются во многом загадкой. Вместе с MedAboutMe попробуем заглянуть в лаборатории ученых, чтобы понять, что такое прионы и что с ними делать. Немного информации Первыми заговорили о прионах Джон С. Гриффит, математик, и Тиквах Альпер, радиобиолог. Они изучали некую инфекционную частицу, которая оказалась слишком мала для вируса, и слишком устойчива к ионизирующему излучению. Оказалось, что эти частицы представляют собой некий белок, обладающий особенными свойствами. Белки, как известно, представляют собой цепочку аминокислот, свернутую в трехмерную структуру. Прионный белок свернут неправильно, его структура отличается от нормальной белковой молекулы. Но самое неприятное — прионы умеют «перекручивать» нормальные белки в такие же неправильные структуры, вызывая настоящую цепную реакцию. Эти белковые нити растут в обе стороны, а если их разорвать — каждый кусочек начинает расти с обеих сторон. Никакой собственной информации эти частицы в организм не привносят: просто изменяют структуру присутствующих, естественных, «родных» белков, в результате чего те также становятся инфекционными частицами.
Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются
Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. При каждой инъекции у пациентов оценивали состояние с помощью шкалы развития прионных заболеваний, которую разработали в Институте прионных болезней. При прионных заболеваниях в центральной нервной системе начинает синтезироваться группа атипичных белков — амилоидов. В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). Среди наиболее известных прионных заболеваний – болезнь Крейтцфельдта-Якоба более известная как "коровье бешенство". Papagamer, прионные болезни распространены у каннибалов океании, перед тем как кушать человечину они жарили её на огне.
Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США
Биологи научились избирательно отключать ген, связанный с развитием «коровьего бешенства» и других смертельно опасных прионных заболеваний. Прионовые заболевания вызваны белковыми агентами (прионами), не содержащими нуклеиновых кислот; характеризуются тяжелым поражением центральной нервной системы. Человечеству угрожают серьезные болезни, в частности прионные заболевания, о которых большинство людей даже не слышали, заявил глава Минздрава Республики Карелия Михаил.
Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов
Что такое прионная болезнь "Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга. Известно лишь, что прионные заболевания выявляются достаточно редко и могут быть связаны с нарушениями ЦНС. Прионные заболевания, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба или CJD, являются достаточно страшными для людей.
#прионные болезни
Участвовавший в расследовании медик, рисковал, прорезав перчатку по время вскрытия головы пациента. Мозг страдает при любой прионной болезни. Она буквально разъедает «главный компьютер». Мозг приобретает губчатую структуру, а человек теряет координацию и когнитивные способности. Прионные болезни смертельны и быстро развиваются после инкубационного периода. Весной 2021-го в PNAS впервые появилось описание превращения обычных белков в патогенные. Но открытие пока не приблизило специалистов к поиску лечения. Также в 2021-м медики сообщили о возможном всплеске прионных болезней на фоне продолжающейся пандемии коронавируса. SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков. При диагностике прионной болезни врачи часто могут только облегчить состояние пациента.
Правда, сам он, как и родственники, может не узнать о диагнозе.
Клинически прионные инфекции проявляются по-разному в зависимости от пораженного участка мозга. Приведем в качестве примера некоторые из них. Сравнение гистологических срезов ткани в норме и при различных прионных заболеваниях Фатальная семейная бессонница. Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом заболевании происходит образование амилоидных бляшек в области таламуса. Заболевание развивается медленно и проходит ряд стадий. На первой из них больной жалуется на стойкую бессонницу, при которой не помогают снотворные средства, больной хочет спать, но не может заснуть, позднее возможно присоединение повышенного слюно- и потоотделения, учащение пульса и частоты дыхания, возможно повышение температуры тела. Эта стадия длится около 4х месяцев.
Далее к уже имеющийся симптоматике присоединяются панические атаки и галлюцинации. Из-за перенапряжения мозга в связи с отсутствием сна начинаются когнитивные нарушения. Возможно появление непроизвольных движений и подергиваний. Эта стадия длится около 5 месяцев. На следующей стадии сон отсутствует полностью, больной истощен, развивается мышечная слабость, поведение становится неконтролируемым. Это продолжается около 3х месяцев. На заключительной стадии развивается тяжелая деменция, больной перестает ходить, есть. Возможно присоединение вторичной инфекции.
В основе коронавирусной инфекции лежит цитокиновый шторм , то есть выброс провоспалительных цитокинов в большом количестве. А фактически любая нейродегенерация — это медленно текущее нейровоспаление в центральной нервной системе. И при болезни Альцгеймера, и болезни Паркинсона, и при прионных заболеваниях уровень провоспалительных цитокинов повышается. Нейродегенеративные заболевания могут протекать скрыто годами. Болезнь Паркинсона, к примеру, на доклинической стадии, никак не себя не проявляя, может длиться до 20 лет. И даже первые клинические проявления бессонница, запоры, нарушение эректильной функции, снижение настроения, депрессия настолько не специфические, что врач не может сразу поставить правильный диагноз. С одной стороны, такое долгое скрытое течение болезни говорит о том, что мозг борется. По статистике болезни Крейферца-Якоба подвержены больше люди 50-60 лет. Но вот, к примеру, с нами консультировались коллеги из Греции, там пациентке, у которой, скорее всего, прионное заболевание всего 28 лет. Учеными доказано, что для этой болезни характерен долгий инкубационный период и короткий период жизни — в среднем от двух до восьми месяцев — после первых симптомов. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение.
Сравнивая новые изображения двух прионных штаммов грызунов, Краус и Коги смогли увидеть, что они заметно отличаются по структуре, что отчасти объясняет различные нейродегенеративные заболевания, которые они вызывают. Они признают, что эти первоначальные структуры не смогут объяснить все штаммы прионов, и что им необходимо, как говорит Коги, "гуманизировать понимание структур прионов". Их структура в высоком разрешении относится к специфическому адаптированному к хомякам штамму Скрапи, прионной болезни, которая встречается в естественных условиях у овец и коз. Второй штамм, который они проанализировали, - это адаптированная к мышам форма Скрапи. Сейчас они анализируют, насколько структуры прионов различаются среди других прионных болезней. Определив первую подробную структуру высокоинфекционного приона, ученые также задумались о факторах, которые контролируют степень передачи различных патологических белковых агрегатов, таких как при болезни Альцгеймера и Паркинсона. Имея в руках практически атомную структуру приона, они могут начать оценивать изменения, происходящие в процессе преобразования нормального PrP в инфекционную прионную форму. Это позволит ученым определить этапы, на которых лечение может быть эффективным для замедления или предотвращения распространения болезни. Дальнейшая работа в этом направлении должна быть значительно облегчена благодаря точным знаниям о структуре прионов". Прионные заболевания Прионные заболевания - это трансмиссивные, не поддающиеся лечению смертельные заболевания головного мозга. При их обсуждении может возникнуть путаница: у всех млекопитающих есть молекулы PrP, которые, предположительно, выполняют нормальные физиологические функции как отдельные единицы. По неизвестным причинам молекулы PrP могут сворачиваться и организовываться в высокоструктурированные агрегаты, которые вызывают инфекционные заболевания. Это так называемые прионы - инфекционная форма молекул PrP.
Прионные болезни
Новость о признаках прионной болезни у охотников на оленей в США. Заболевание, вызванное вирусом зомби, не передается человеку. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20. Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей.