Лепра — это инфекционное заболевание, которое сопровождается поражением кожи, слизистых, нервных путей и внутренних органов. и гортаноглотки.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки. Проказа или лепра: описание, симптомы, методы диагностики и лечения. Вышеуказанные симптомы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых и нервной системы. При отсутствии верного диагноза лепра прогрессирует и продолжает маскироваться под различные дерматологические заболевания.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Признаком, который может указывать, что у пациента лепра, является потеря чувствительности (болевой, температурной и тактильной) в очагах поражения и за его пределами. Лепра: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика. Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Лечение Проказы и первые признаки болезни.
Распространение
- Неспешная инфекция
- Похожие статьи
- Крымская болезнь: что такое лепра
- Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
- Крымская болезнь: что такое лепра
Проказа (лепра): что это за болезнь?
О том, как болеют лепрой сейчас и почему выписавшиеся из лепрозория люди безопасны для окружающих, «СПИД. О пациентах Исторически Астраханская область была одной из эндемичных по лепре. Но теоретически «привезти» лепру можно и из отпуска в любом эндемичном регионе при условии длительного тесного контакта с больным. Проблема с мигрантами также усугубляет распространение болезни в мире, теоретически на ситуацию могут повлиять беженцы из Афганистана: многие страны Азии — эндемичные по лепре регионы, и не уделять должное внимание контролю за ситуацией с лепрой в них недальновидно. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников.
Юлия Левичева, заведующая клиническим отделением НИИ по изучению лепры, расположенного в Астрахани, врач-дерматовенеролог Основной путь передачи лепры — воздушно-капельный. Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. Есть ряд причин: начиная с иммунного статуса человека до эпидемиологической ситуации в регионе. Для постановки диагноза используют два исследования — бактериоскопическое соскоб со слизистой носа и кожи и гистологическое биопсия. Однако стандартные методы диагностики актуальны при уже развившейся клинической картине и требуют значительного времени для их проведения.
Проблема ранней диагностики лепры пока не решена, существует необходимость скринингового обследования на лепру, особенно мигрантов из эпидемиологически неблагополучных стран. О лепрозориях НИИ по изучению лепры изначально был Временным приютом для прокаженных сейчас слово «проказа» все менее употребимо по отношению к больным. Его история начинается с 1 сентября 1896 года. Приют построили на окраине Астрахани в здании старой таможни. Как и другие противолепрозные учреждения в Российской Империи, он содержался за счет благотворителей.
Раз в неделю больных посещали врачи. С 1922 года астраханский приют стал называться лепрозорием, затем с окраины он переехал в сад «Богемия» в одном из живописных городских мест. В Советском Союзе к проблеме лепры подошли централизованно: больницы ушли в ведение местных комиссариатов здравоохранения, врачи работали не только с заболевшими, но и с их контактами, что оказалось крайне эффективной мерой.
Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления.
Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются. Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается.
Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Возбудители лепры Mycobacterium Leprae располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.
Группа риска В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения. Источник инфекции Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец.
Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков. Как передается проказа Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции.
Внутриутробно заболевание не передается. Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров. Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного.
Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Лепроматозные гранулемы Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы.
При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями.
Во всех эндемичных по лепре регионах обязательно проводился комплекс противолепрозных мероприятий. В результате на территории нашей страны лепра была полностью взята под контроль. В последние десятилетия число состоящих на учете больных лепрой ежегодно сокращается: с 2500 человек в 1964 году год максимальной регистрации до 143 человек в 2020 году. В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным. Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок.
Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев. Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы.
Также поражаются глаза, что приводит к ослаблению зрения и слепоте.
Анестезии гранулём не наблюдается. Поражённые участки могут рассасываться и подвергаться рубцеванию. Диагностика Фото: ramsaydiagnostics. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 — 3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M.
При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Лечение Фото: neurolikar. Выбор лекарственных средств невелик. Поэтому стоит уделить внимание профилактике лепры. Основой профилактики заражения проказой являются своевременное выявление заражённых, изоляция больных, немедленное начало лечения эффективными антибиотиками. Члены семьи, контактировавшие с больным, обязаны проходить обследование не реже одного раза в год. В местах, эндемичных по лепре периодически проводят массовые осмотры и обследования для выявления больных. Лекарства Фото: evidentlycochrane.
Они являются основными препаратами для лечении лепры.
Что такое проказа
На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым. Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Внутренние органы обычно не поражаются. Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Диагностика лепры Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе.
Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках резистентных к M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме.
Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.
Диапазон инкубационного периода проказы составляет 3-7 дней. Симптомы При проказе в основном поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: поверхностно расположенные нервы, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и, конечно же, кожа. В случаях, когда заболевание не лечили, деструкция нервов и инфильтрация кожи приводит к ярко выраженной деформации облика. Однако одни лишь только бактерии лепры не способны вызвать отмирание пальцев кисти или стопы.
А вот вторичная бактериальная инфекциях в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, в результате и приводит к утрате частей тела. Выделяют два полярных типа заболевания лепроматозный и туберкулоидный , а также пограничный и неопределенный.
Поражение слизистых оболочек Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки так называемый седловидный нос. При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов обструкция , затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа.
Поражение других органов и систем Лепра может быть причиной мужского бесплодия из-за рубцовых изменений яичек , гинекомастии патологического увеличения молочных желёз у мужчин , снижения зрения вплоть до слепоты поражение передних отделов глаза, роговицы, радужки и хрусталика и воспалительных изменений в гортани ларингит , а также, вследствие поражения селезёнки и костного мозга, становится причиной длительных, устойчивых к стандартному лечению проблем с клетками крови. Лихорадка Симптом, который для лепры может варьировать в самых широких пределах. Иногда температурной реакции организма не бывает в течение всей болезни, иногда наблюдается стойкое, но незначительное повышение температуры тела. Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности.
Когда это не лепра? Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие. Опознать больного было можно по уродующим изменениям лица, кожным проявлениям, часто заболевали целыми семьями. На сегодняшний день диагностировать лепру, особенно на раннем этапе, довольно сложно.
Процесс диагностики затрудняется, в том числе потому, что существует целый ряд болезней, которые напоминают проказу, но ею не являются. Поэтому как бы ни казался единственно верным диагноз проказы человеку, не имеющему отношения к медицине, самым верным решением будет обращение к врачу со всеми жалобами. Промедление в случае проказы опасно появлениями осложнений болезни, инвалидизацией и даже смертью. Инфекционные болезни Если в семье наблюдались случаи туберкулёза любой локализации, либо венерических болезней особенно сифилиса.
Важно уточнять место работы больного человека особенно если пациент работает в животноводческих хозяйствах, ветеринарной службе, скотобойнях, питомниках животных, цирках, зоопарках, занимается охотой или работает скорняком или таксидермистом. При указании пациентом на посещение тропических и субтропических регионов Земли в течение последнего года-двух, атак кровососущих насекомых с последующим поражением кожи в виде язв, которые затем рубцуются, потемнение мочи, увеличение печени и селезёнки при осмотре. Терапевтическая патология Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней.
Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни. Необходимо уточнять у пациента о случаях системных заболеваний в семье системная красная волчанка , склеродермия , ранее случавшихся реакций на введение лекарственных веществ, сывороток, вакцин. Важно понимать, что похожие поражения кожи и слизистых могут иметь причиной радиационное излучение, воздействия химических веществ, высоких и низких температур, а также наследственные болезни. Первая помощь при подозрении на лепру При любом подозрении на наличие лепры у больного следует обратиться к медицинскому работнику.
В домашних условиях рекомендуется возможная изоляция пациента в отдельное помещение с предоставлением комплекта индивидуальных столовых приборов, одежды, постельного белья. Уход за больным проказой лучше осуществлять в перчатках и одноразовых масках менять каждые 2 — 3 часа , одежде с рукавом, либо халате. В помещении, где находится больной, рекомендуется ежедневная влажная уборка с дезинфицирующими средствами, проветривание.
Болезнь характеризуется поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а на поздней стадии поражаются и мышцы, и кости, и глаза и внутренние органы. К счастью, этот симптом появляется только на поздних стадиях заболевания и при своевременной диагностике и лечении заболевшим не грозит. Болезнь известна с древнейших времён. Встречается на всех континентах, наиболее распространена в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа — человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных — броненосцев — которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях.
Средняя продолжительность инкубационного периода 4-6 лет возможны сроки 10-20 и более лет. Больного объявляли нечистым, он должен был покинуть людей и удалиться в пустыню. Изгнание прокаженного В Европе проказа появилась в массовом масштабе в эпоху крестовых походов. Больных панически боялись, также изгоняли из городов и сел, предписывали оповещать о своем приближении трещоткой или колокольчиком, чтобы встречные могли избежать контакта. Позднее прокаженных стали изолировать в лепрозориях, характерно, что от названия одного из подобных учреждений, носившего имя св. Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет». В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания.
У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты. Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно.
В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу. Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания. Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу. Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь.
Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных. Он говорит: «Если они захотят, то, пожалуйста». Я пошел, поговорил с ними — оказалось, что несколько человек ведут православный образ жизни и готовы причащаться.
Что такое проказа? Фото, симптомы и лечение болезни
Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. симптом лепры Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой микобактерией лепры (палочкой Хансена-Найссера). У нее много имен: лепра, проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть. Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия , открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни. Во Франции прокажённых обязали жить в специальных домах — лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть».
Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий.
Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв [2]. Эпидемиология Распространение лепры в мире 2003. Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.
В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии Индия , Непал , Восточной Африки Танзания , Мадагаскар , Мозамбик и западной части Тихого океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры.
К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию например, СПИДа также попадают в группу высокого риска. В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел. В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс.
Диагностический процесс Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей. Особого внимания заслуживают больные с длительно незаживающими элементами сыпи — эритемой, пигментацией, инфильтратами, бугорками, узелками, а также онемением кожи, утолщением нервных волокон. Важное значение имеют анамнестические данные — нахождение в эндемичном районе, контакты с больными лепрой. Диагноз становится очевидным, если у пациента отсутствуют брови и пальцы рук, на теле имеются лепромы, выражен паралич конечностей, деформирован нос, «львиный лик». Так проявляется поздняя стадия инфекции.
На ранних стадиях процесса клинические признаки стертые и атипичные. Диагностика основывается на данных лабораторных исследований: Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа — окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом. Гистологический анализ лепром, содержимого лимфоузлов или язв. Определение степени утраты кожной чувствительность — функциональные тесты с реактивом Минора, никотиновой кислотой, гистамином. Лепроминовая проба — аллергический тест, представляющий собой внутрикожную инъекцию лепромина, результат которой учитывают спустя 2-4 недели.
Пациентам вводят возбудителя лепры, после чего оценивают местную реакцию иммунитета. Данная методика позволяет дифференцировать различные формы проказы. Серодиагностика — определение в крови больного антигенов микробов. Результаты комплексного обследования пациента врач оценивает в совокупности. На основании полученных данных он ставит окончательный диагноз и назначает специфическую терапию.
Лечебный процесс Проказа в настоящее время хорошо лечится специфическими противолепрозными препаратами.
Какие симптомы у лепры, можно ли ее вылечить, сколько в нашей стране лепрозориев и почему антибиотики не позволили окончательно добить «крымку» за целый век? Другие поражаемые зоны — нервная система, пальцы ног и рук, верхние дыхательные пути, иногда — глаза. Вне Западной Европы ей давали другие имена. Оттуда она распространилась по всей Европе, попав, в том числе, на Русь. Здесь ее назвали «проказой», а в Поволжье прижилось имя «крымская болезнь». Упоминается лепра и в Библии — именно ею болел знаменитый «воскресший» Лазарь. Туберкулоидная проказа, иллюстрация из G. Thin «Leprosy», 1891 г. До его работ медики считали, что лепру вызывают миазмы.
Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа. Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей.
Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить.
Возбудителем лепры инфицированы больше 5 миллионов человек во всем мире. Заболевание может начинаться в любом возрасте, как правило, между 20 и 40 годами. Тяжелая форма лепры в два раза чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин, в то время как легкая одинаково распространена у представителей обоих полов. В прошлом уродства, вызванные лепрой, вели к остракизму изгнанию из деревни, города и т. В некоторых странах эта практика все еще распространена. Хотя раннее лечение может предотвратить или устранить грубые деформации, больные лепрой часто сталкиваются с психологическими и социальными проблемами. Изоляция, однако, является излишней. Заразна только лепроматозная форма, если больной не получает лечения. Но даже в этом случае заболевание малоконтагиозно. Кроме того, как правило, люди имеют естественный иммунитет против лепры, и только живущие вместе с инфицированным человеком в течение длительного времени рискуют заразиться.
Проказа (лепра)
Лепра, проказа - причины, способы заражения, виды и формы проказы, симптомы, лечение | Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. |
ЛЕПРА • Большая российская энциклопедия - электронная версия | Новостей пока нет. к предыдущим записям. |
Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни
Лепра - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки | симптом лепры Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой микобактерией лепры (палочкой Хансена-Найссера). |
Лепра | это... Что такое Лепра? | Симптомы лепры. Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. |
Лепра: симптомы, причины, диагностика и лечение лепры | Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез. |
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой | Лепра (проказа) – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры (Mycobacterium leprae), характеризующееся преимущественным повреждением периферических нервов (нервы вне головного и спинного мозга), кожи, слизистых оболочек носа, яичек и глаз. |
Проказа (лепра) – что это за болезнь? Симптомы и лечение | Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие. |
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Начинается заболевание с появления на коже небольшого количества нестойкой сыпи. Наиболее типичная область локализации - ягодицы, поясница, бедра и плечи. В области пятен теряется чувствительность, выпадают волосы , полностью прекращается процесс потоотделения. Так лепра может протекать длительное время, при этом ничем больше не проявляться. Такое течение может длиться годами, не сопровождаясь общими заметными нарушениями здоровья. Нередко развиваются атрофии некоторых групп мышц. При атрофии круговых мышц век развивается лагофтальм. При поражении мышц лица типична его маскообразность: лицо обретает грустный и амимичный вид «маска святого Антония».
На более поздних стадиях из-за утолщения кожи лица на фоне инфильтрации лицо может приобретать вид «львиного». Часто деформируются стопы и кисти, приобретая вид «обезьяньей лапы». Аспекты диагностики и проблемы лечения лепры Общий осмотр пациента нужно проводить в достаточно освещенном помещении, чтобы не пропустить гипохромные пятна. После осмотра проверяют их чувствительность. Целесообразно проведение бактериоскопического изучения соскоба со слизистой оболочки носовой перегородки но не слизи!
Иногда выделяют случаи заражения данным недугом через слизистую оболочку носа и рта. В редких случаях встречается фатальный исход заболевания. Ореол распространения Основная локализация заболевания — тропики и субтропики. Наибольшее распространение болезнь получила в Африке и Азии, Португалии и Испании. Статистика насчитывает около 11 млн. Основной сегмент — это дети.
В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет.
Интересно, что в более поздние времена, в период с 1901 по 1955 годы, выпускались специальные деньги для лепрозориев с целью профилактики лепры среди населения. Первые такие монеты были выпущены в Колумбии в 1901 году. Позже деньги для лепрозориев выпускались в колониях для прокаженных на Филиппинах, в Японии, Бразилии, Китае и других странах. Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому. Пребывание там длительное, от полугода до нескольких лет и больным предоставляются жилые дома, у них есть работа и подсобные хозяйства. Вокруг причины лепры и путей ее передачи было много различных теорий и предположений, некоторые из которых сейчас кажутся абсурдными и даже анекдотическими. В прошлом лепра считалась наследственным заболеванием, так как часто встречалась у членов одной семьи. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. Были мнения, что к болезни приводят частые теплые купания, ношение шерстяной одежды, длительные пребывания в дельте Волги, слабость кожи и даже употребление в пищу соленой рыбы, оливкового масла и спиртных напитков. Конец этим нелепым спорам положил в 1973 году норвежский врач Герхард Хансен. Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Это бациллы палочки Mycobacterium leprae, похожие на микобактерии туберкулеза. Они неподвижны, располагаются группами, окружёнными плотной липидной капсулой, не продуцируют эндотоксинов и не вызывают воспалительной реакции. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием, поражающим только человека. Вероятно, когда-то так оно и было. Однако позднее был выявлен вторичный резервуар этой инфекции в дикой природе у девятипоясных броненосцев, обитающих в Южной Америке и южных регионах Северной Америки. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами заразились от людей сами. Относительно недавно естественные носители инфекции были найдены среди шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов. В 2008 году, была обнаружена еще одна бактерия — Mycobacterium lepromatosis, которая также вызывает лепру, причем самую тяжелую лепроматозную форму, поражающую нервы, вызывающую обширные язвы кожи. Встречается этот возбудитель в основном в Мексике и странах Карибского бассейна. С самого начала исследований возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу, в результате чего родилось множество нелепых историй о заражении проказой в тату-салонах, от укусов животными и от сидения на загрязненной почве. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, рассматривался путь передачи через продукты питания и секс. Но экспериментальных данных, подтверждающих эти гипотезы, нет. На данный момент единственно научно доказанным путем передачи лепры считается воздушно-капельный путь. А наследственный фактор рассматривается только как влияющий на восприимчивость людей к заболеванию. Развитие больничного дела в средние века было связано с деятельностью церкви. Эпоха же крестовых походов породила духовно-рыцарские ордена и братства, посвящавшие себя лечению различных недугов, в том числе и лепры. Наиболее известен в деле помощи больным проказой Орден Святого Лазаря, созданный в 1098 г. Под его опекой была лечебница под юрисдикцией греческой патриархии, в которой находили приют и помощь все больные независимо от пола, социального положения и вероисповедания. Орден известен еще и тем, что принимал в свои ряды больных проказой рыцарей — его отряды прокажённых воинов участвовали в боях во времена Третьего крестового похода и наводили ужас на сарацин, боявшихся заразы. Орден Святого Лазаря действует до сих пор, традиционно продолжая свою борьбу с проказой. На Руси в X-XI веке наряду с принятием христианства сформировалась монастырская медицина.
Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
Лепра (или проказа — от слова «исказить») — хронический гранулематоз, инфекционное заболевание, известное человечеству с древнейших времен. Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Также её называют проказой и болезнью Ганзена. Лепра (проказа) – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры (Mycobacterium leprae), характеризующееся преимущественным повреждением периферических нервов (нервы вне головного и спинного мозга), кожи, слизистых оболочек носа, яичек и глаз. и салоотделения), а также слабость. Симптомы проказа – поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Но ученые и врачи действительно так не говорят. Уже несколько лет из научного обихода стараются убрать даже сугубо медицинское слово «лепра», чтобы не стигматизировать больных. Вместо этого предлагается говорить «болезнь Хансена». В честь норвежского врача Герхарда Хансена, который в 1873 году обнаружил микобактерию лепры. Сделал он это на 8 лет раньше, чем идентифицировали палочку Коха. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Микобактерия лепры — родственница туберкулезной, это тоже палочка. Вот она в микроскопе — на предметном стекле крошечный срез кожи больного, микобактерии лежат параллельно, как сигареты в пачке. Но на фоне сине-зеленых человеческих клеток это просто маленькие красные черточки, как дождевой червяк на фоне холодильника.
Жители лепрозория Еще недавно дворником НИИЛ работал Наганбай фамилий пациентов в этом репортаже не будет, их озвучивать не принято. Человек с первыми в России пересаженными бровями. По национальности — каракалпак представитель тюркского народа, основное место проживания — Республика Каракалпакстан в составе Узбекистана в дельте Амударьи. История его для XX века выглядит дико. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Увидев это, соседи заставили отца мальчика вывести его из села, вырыть яму и держать там, передавая еду через деревянную решетку. Потом из города приехал дядя, долго ругался матом и увез парня лечиться в город. Было это в 1940-х, в арсенале врачей как раз появились эффективные против проказы препараты сульфонового ряда.
И к 20 годам Наганбая признали незаразным и выписали. Но пациент твердо заявил, что без бровей никуда не поедет. И тогда один астраханский хирург пересадил ему волосяные фолликулы с головы. Брови получились как настоящие, разве что продолжали расти. Так что их каждую неделю приходилось подстригать ножницами. А Наганбай так и остался в лепрозории, женился на другой пациентке и практически до самой смерти, наступившей в преклонном возрасте, убирал территорию. При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. В современной России сложно встретить прокаженного с классическим «львиным ликом».
Утолщенная кожа, борозды на лбу, отвисшие мочки ушей, выпавшие брови, провалившиеся носы, — все эти характерные изменения внешности возникают у больных на поздней стадии лепры, если их не лечить. Но обычно они все-таки попадают к врачам раньше. Обычно, но не всегда. Тлекабл родом из небольшого села в Астраханской области. Он считает, что заболел еще в армии в 1977 году. Тем не менее, до 2017-го его лечили от чего угодно, только не от проказы. И нейродермит подозревали, и на рак проверяли. Наконец, кто-то из дерматологов догадался направить его в НИИЛ.
Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки. Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза. Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом. Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла. Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске. У них мать болела.
Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич. Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок.
Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме.
Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое. А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу.
Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача.
В помещении, где находится больной, рекомендуется ежедневная влажная уборка с дезинфицирующими средствами, проветривание. Специальной диеты для проказы не разработано, однако необходимо помнить, что длительный воспалительный процесс отнимает много энергии у организма человека, поэтому лучше придерживаться лёгких, но питательных блюд. Диагностика и лечение Диагностика проказы основывается на данных о пребывании в очагах инфекции работа в лепрозории, больные лепрой родственники, пребывание на территории с высокой заболеваемостью проказой. Лабораторная диагностика строится на обнаружении возбудителя инфекции в соскобах кожи, слизистых оболочек, кожных биоптатах. Проводится кожная проба с лепромином, смысл которой заключается в появлении реакции на местное введение суспензии погибших лепрозных микобактерий, причём отсутствие изменений на коже не отменяет диагноза лепры. Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека. Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие и сульфаниламидные антибактериальные средства. Профилактика Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека. Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей из-за потери чувствительности и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки так называемый амилоидоз. Плановые меры Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением. Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание. Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой Экстренные меры При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение либо на амбулаторное лечение , семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения. Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран. В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию. Заключение Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе. К сожалению, если доисторические ящеры вымерли хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир , то лепра исчезнет только вместе с человечеством. Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение. Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми. Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом.
На поздних стадиях болезни возникают контрактуры кистей и стоп, мутиляции конечностей, образуются прободающие и трофические язвы на столах, а в случаях поражения черепных нервов развивается лагофтальм, амимия, парез жевательных мышц. Характерно развитие лимфаденита паховых, подмышечных и других лимфатических узлов. У большей части больных наблюдаются орхит и орхоэпидидимит с последующим нарушением функции яичек, гинекомастией, инфантилизмом, у женщин может нарушаться менструальный цикл. В результате образовании лепром в костях наблюдаются патологические переломы костей, вывихи. Висцеральные поражения характеризуются хроническим гранулематозным гепатитом, спленомегалией, нарушением функции надпочечников, интерстициальным гломерулонефритом и пиелонефритом, инфильтратами в легких. Указанные явления могут регрессировать на фоне терапии. Наряду с указанными различают атипичные формы лепроматозной лепры: гистоидную, лепру Lucio лепра Lucio-Alvarado или диффузная лепра Lucio-Latapi , сливную, пятнистую, стертые и др.
Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции.