Наиболее полно клин, симптомы заболевания описаны в Европе во 2 в. врачами Аретеем (Aretaios) и особенно К. Галеном, к-рый выделял шесть основных признаков Л.: воспаление ножи, язвы, утолщение нижних конечностей, львиное лицо, выпадение волос и мутиляции.
Проказа телесная и душевная
Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой. Симптомы могут проявиться спустя даже два десятка лет: пятна на коже, наросты.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
A30 Лепра [болезнь Гансена]: симптомы, диагностика, лечение, профилактика болезни, торговые названия, действующие вещества, фармакологические группы, производители лекарственных средств, синонимы в справочнике МКБ-10 РЛС. и салоотделения), а также слабость. Симптомы могут проявиться спустя даже два десятка лет: пятна на коже, наросты. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Туберкулоидная лепра считается мягкой и только слабо заразной.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
| A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10 | Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. |
| «Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня | Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). |
| Предел скорби - Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой | Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. |
Проказа (лепра): что это за болезнь?
инфекционное заболевание. Симптомы лепры могут проявляться довольно разнообразно – от безболезненных кожных поражений до периферической нейропатии. Один из ранних характерных симптомов проказы — синюшные пятна на лице и теле при переохлаждении. Лепра коварна: болезнь то появляется, то исчезает. Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением. Признаки заболевания. Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением.
Крымская болезнь: что такое лепра
У больных лепрой воспаляются лимфатические узлы. Развивающиеся в костях гранулемы приводят к вывихам и переломам. Гранулемы могут образовываться в легких, почках, селезенке, печени, приводя к нарушениям в работе этих органов; Пограничные формы болезни лепры. Характеризуются наличием черт двух основных форм заболевания и протекают более мягко. Диагностика лепры Диагностика заболевания основывается на характерных клинических проявлениях лепры и подтверждается микроскопическим исследованием биопсийных образцов. Для взятия биологического материала на коже делается неглубокий разрез и берется соскоб из области гранулемы. Также для исследования могут быть взяты образцы слизи из ротовой полости и носоглотки, а также содержимое лимфатических узлов. Лечение лепры В настоящее время, при условии своевременно предпринятых мер по лечению, лепра может быть полностью излечена. Лечение данного заболевания представляет собой длительный процесс, целью которого является уничтожение возбудителей заболевания, предупреждение повторного его развития и терапия осложнений. Больные лепрой подлежат госпитализации в специальные учреждения — лепрозории.
Основным средством, используемым в лечении лепры, является дапсон, который назначается в ежедневной дозировке 50-100 мг. Также могут быть использованы такие средства, как рифампин, клофазимин, этионамид. Недавно было установлено, что такие антибиотики, как миноциклин, кларитромицин и офлоксацин довольно быстро уничтожают М. Их комбинированная активность выше, чем клофазимина, дапсона и этионамида. Помимо антибактериального лечения лепры, также применяется противовоспалительная терапия.
В британских же лепрозориях XII—XIV веков практиковалась мясная диета — считалось, что она облегчает симптомы проказы. Некачественное мясо часто предоставлялось в лепрозории в виде пожертвований, и даже был закон, предписывающий приносить в это учреждение мясо всех животных, найденных мертвыми или ранеными.
Обычно средняя продолжительность жизни прокаженного в лепрозории составляла от 3 до 5 лет, и жили там больные довольно-таки неплохо: разрешалось устраивать вечеринки, ярмарки, свидания с семьей, прогулки, паломничество. Поэтому туда охотно шли, и некоторые лепрозории даже взимали плату за вход. Бывало, что знатные семьи резервировали там места, делая многочисленные пожертвования. Интересно, что в более поздние времена, в период с 1901 по 1955 годы, выпускались специальные деньги для лепрозориев с целью профилактики лепры среди населения. Первые такие монеты были выпущены в Колумбии в 1901 году. Позже деньги для лепрозориев выпускались в колониях для прокаженных на Филиппинах, в Японии, Бразилии, Китае и других странах. Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому.
Пребывание там длительное, от полугода до нескольких лет и больным предоставляются жилые дома, у них есть работа и подсобные хозяйства. Вокруг причины лепры и путей ее передачи было много различных теорий и предположений, некоторые из которых сейчас кажутся абсурдными и даже анекдотическими. В прошлом лепра считалась наследственным заболеванием, так как часто встречалась у членов одной семьи. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. Были мнения, что к болезни приводят частые теплые купания, ношение шерстяной одежды, длительные пребывания в дельте Волги, слабость кожи и даже употребление в пищу соленой рыбы, оливкового масла и спиртных напитков. Конец этим нелепым спорам положил в 1973 году норвежский врач Герхард Хансен. Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека.
Это бациллы палочки Mycobacterium leprae, похожие на микобактерии туберкулеза. Они неподвижны, располагаются группами, окружёнными плотной липидной капсулой, не продуцируют эндотоксинов и не вызывают воспалительной реакции. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием, поражающим только человека. Вероятно, когда-то так оно и было. Однако позднее был выявлен вторичный резервуар этой инфекции в дикой природе у девятипоясных броненосцев, обитающих в Южной Америке и южных регионах Северной Америки. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами заразились от людей сами. Относительно недавно естественные носители инфекции были найдены среди шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов.
В 2008 году, была обнаружена еще одна бактерия — Mycobacterium lepromatosis, которая также вызывает лепру, причем самую тяжелую лепроматозную форму, поражающую нервы, вызывающую обширные язвы кожи. Встречается этот возбудитель в основном в Мексике и странах Карибского бассейна. С самого начала исследований возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу, в результате чего родилось множество нелепых историй о заражении проказой в тату-салонах, от укусов животными и от сидения на загрязненной почве. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, рассматривался путь передачи через продукты питания и секс. Но экспериментальных данных, подтверждающих эти гипотезы, нет. На данный момент единственно научно доказанным путем передачи лепры считается воздушно-капельный путь.
А наследственный фактор рассматривается только как влияющий на восприимчивость людей к заболеванию. Развитие больничного дела в средние века было связано с деятельностью церкви. Эпоха же крестовых походов породила духовно-рыцарские ордена и братства, посвящавшие себя лечению различных недугов, в том числе и лепры.
Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы.
Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций.
Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы.
На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики.
Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина.
Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания.
Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются. Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва.
Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа». Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция самопроизвольный отрыв отмершего участка тела конечностей. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску.
Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо». Львиное лицо как характерный признак лепроматозного типа лепры Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы.
Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса. Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы.
У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.
Диагностика лепры Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом.
Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов. Лечение лепры Изначально лепра считалась смертельным заболеванием.
Крымская болезнь: что такое лепра
На поздних стадиях болезни возникают контрактуры кистей и стоп, мутиляции конечностей, образуются прободающие и трофические язвы на столах, а в случаях поражения черепных нервов развивается лагофтальм, амимия, парез жевательных мышц. Характерно развитие лимфаденита паховых, подмышечных и других лимфатических узлов. У большей части больных наблюдаются орхит и орхоэпидидимит с последующим нарушением функции яичек, гинекомастией, инфантилизмом, у женщин может нарушаться менструальный цикл. В результате образовании лепром в костях наблюдаются патологические переломы костей, вывихи. Висцеральные поражения характеризуются хроническим гранулематозным гепатитом, спленомегалией, нарушением функции надпочечников, интерстициальным гломерулонефритом и пиелонефритом, инфильтратами в легких.
Указанные явления могут регрессировать на фоне терапии. Наряду с указанными различают атипичные формы лепроматозной лепры: гистоидную, лепру Lucio лепра Lucio-Alvarado или диффузная лепра Lucio-Latapi , сливную, пятнистую, стертые и др.
Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз.
Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно.
Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин.
В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев. Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев.
В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон.
К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность. Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев. Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения.
Прогноз Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится. Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям. Несмотря на успешное прохождение антибиотиков, могут возникнуть постоянные медицинские осложнения, однако врачи будут работать, чтобы обеспечить надлежащий уход и помочь справиться с остаточными состояниями.
Внутриутробно заболевание не передается. Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров. Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного.
Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Лепроматозные гранулемы Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей. Больные проказой.
На лице и шее видны лепроматозные гранулемы. Лепроматозный неврит При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток длинного отростка , выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств. Поражение периферических нервов.
Когтеобразная кисть. Поражение внутренних органов Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры. Типы лепры В зависимости от степени иммунологической реактивности клеточного иммунитета у больного формируется тот или иной тип лепры. Туберкулоидный тип лепры наиболее благоприятный формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности.
Возможна также консультация дерматолога , инфекциониста. Лечение лепры Специфическая антибиотикотерапия назначение антибиотиков, к которым чувствителен возбудитель лепры. Комплексное лечение различными антибиотиками лечение длительное, иногда в течение нескольких лет или пожизненно.
В ходе проведения терапии почти в каждом третьем случае отмечается развитие реактивных состояний ускорение течения заболевания, более выраженное проявление симптоматики , поэтому на первых этапах лечения лепры показана госпитализация лечение в стационаре. Осложнения и последствия При отсутствии лечения происходит уплотнение участков кожи, образование бугров инфильтрация и разрушение нервной ткани, которые могут привести к выраженной деформации облика в виде выпадения наружной трети бровей, выпадения волос в области бровей, формирования « львиного лица», увеличения и утолщения мочек ушей. При присоединении бактериальной инфекции развивается некроз отмирание ткани , возможна утеря частей тела например, пальцев конечностей. Паралич нервов утрата чувствительности и обездвиживание.
Диагностика и лечение лепры
Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки. Проказа: возбудитель и симптомы болезни. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Симптомы лепры. Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика изображения.