На сегодняшний день установлена связь между риском смертельных прионных заболеваний и вакцинацией от COVID-19. Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов.
Два охотника умерли от странной болезни мозга
Это прионы. Их невозможно вылечить или уничтожить. По словам главы Минздрава Карелии, существуют смертельные прионные болезни. Так, в 2021 году медики заявили, что возможна вспышка таких болезней из-за пандемии ковида. Это вирус активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков. Их мутация вызывает смертельные неизлечимые болезни.
Но, в отличие от вирусов и микробов, эта инфекционная молекула белка с очень сложной структурой не имеет ДНК и РНК, на которые можно повлиять лекарствами. Поэтому она полностью подчиняет своей воле живое существо", — уточнил корреспондент.
В настоящий момент ученые выяснили, что у животных механизм заражения происходит через кровь, слюну и помёт. И пока одни думают, как спасти оленей и призывают выделить денег на разработку эффективных лекарств, в городке Тега-Кей Южная Каролина власти пошли другим путем. Там официально открыли охоту на "зомби", чтобы зараза не передалась людям и город не заполонили "ходячие мертвецы", как в фильмах ужасов. Под нож могут пойти и олени Санта Клауса, которые обитают в лесах штата.
Первый случай заболевания энцефалопатией в лаборатории по изучении прионов произошел в 2010 году с Эмили Жоме. Она во время работы поранила палец, проколов двойной слой латексных перчаток. В 2017 году у нее проявились первые признаки болезни, а в 2019 году она умерла. Работа с прионами считается опасной, так как против них нет вакцины.
Реклама Ученые рассматривают прионы как особый тип инфекционный агентов, которые вызывают в организме хозяина неправильное сворачивание окружающих белков. Зачастую они поражают ткани мозга , вызывая трансмиссивные губчатые энцефалопатии. При таком заболевании мозг человека начинает напоминать губку. У людей это приводит к прогрессирующей деменции, что в последствии приводит к смерти.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба является одним из видом трансмиссивной губчатой энцефалопатии.
Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку
| Смертельные прионные болезни теперь излечимы? Ученые дают надежду | Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга. |
| 7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться | Все проявления прионных болезней неуклонно прогрессируют, приводя в конечных стадиях болезни к акинетическому мутизму и коме. |
Прионные болезни, описание клинического случая
Впервые CWD выявили у оленей в неволе в исследовательском центре в Колорадо в конце 1960-х годов, а затем и у диких животных в 1981-м. На сегодня заболевшие олени были выявлены как минимум в 31 американском штате. Последние тесты, взятые у мертвого животного из Йеллоустонского национального парка, тоже подтвердили наличие заболевания. Однако эксперты обеспокоены тем, что болезнь может в конце концов перейти к людям, ведь это уже случилось с подобным заболеванием. Прионные заболевания отличаются длительными инкубационными периодами. В случае хронической истощающей болезни или болезни зомби-оленей «может пройти более года, прежде чем у инфицированного животного появятся симптомы», сообщает CDC. Общими признаками заболевания являются резкая потеря веса истощение , спотыкание и другие неврологические симптомы.
Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Куру — наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопа-тий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако и до настоящего времени регистрируются отдельные случаи заболевания, в связи с тем, что инкубационный период может длиться более 3о лет. Главные признаки заболевания — сильная дрожь и по- ТОМ V ВЫПУСК 2 2010 рывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком risus sardonicus. Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру находится на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе никогда не называют так это заболевание. В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом к этим симптомам добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы. В результате развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9—12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убежден, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Фатальная семейная бессонница от англ. Fatal family insomnia, FFI — редкое неизлечимое наследственное заболевание, при котором летальный исход наступает в результате тяжелой бессонницы. Заболевание передается по аутосомно-доми-нантному типу. Известно всего 40 семей с данным заболеванием. Болезнь была открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 г. В архивах психиатрической клиники Сан Серволо Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с похожей клинической картиной. Когда еще один родственник жены заболел в 1984 г. В конце 1990-х гг. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион. Под действием приона другие, нормальные белковые молекулы также превращаются в прионы. Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, что способствует нарушению сна. Поскольку болезнь передается по аутосомно-доминантному типу, при отсутствии клинических признаков заболевания у родителей все их дети будут здоровы. Исключение составляют мутации, но они встречаются крайне редко. Болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет, в среднем — в 50 лет, продолжается от 7 до 36 мес. В клинической картине выделяют 4 стадии заболевания. Первые 4 мес. Во второй стадии, продолжительностью около 5 мес. Следующие 3 мес. Эффективные методы лечения не разработаны. Снотворные препараты не эффективны в лечении бессонницы. Основным направлением исследования, на сегодняшний день, является генная терапия. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ; другие названия: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгио-формная энцефалопатия, коровье бешенство названа по именам немецких врачей — Hans Gerhard Creutzfeldt и Alfons Maria Jakob — это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры головного мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Заболевание было впервые описано в 1920 г. Гансом Крейтцфельдтом. Альфонс Якоб в 1921 году отметил сочетание при этом заболевании психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с рассеянными очагами ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ поражения ткани мозга. Шпильмейер предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её. С другой стороны, отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин, что связывают с особенностями национальных традиций ритуального каннибализма аборигенов острова Новой Гвинеи, когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу РгР5с. Начало заболевания, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях — на пятом десятилетии жизни, однако дебют возможен в любом возрасте.
Поскольку она не вызывает иммунного ответа, практически невозможно диагностировать недуг при жизни. Уже давно существуют опасения относительно хронической болезни истощения. Она заражает животных, таких как олени, лоси и лососи, и, по-видимому, передается между ними довольно легко; ученые полагают, что передача происходит через биологические жидкости, такие как кровь или слюна, через прямой контакт или загрязнение окружающей среды. Также было установлено, что хроническая болезнь истощения может заразить мышей, модифицированных генетическим материалом человека, в лабораторных условиях. Ученые явно взволнованы наличием этих рисков. Исследование, проведенное в 2019 году, указывает на то, что люди ежегодно потребляют мясо от 7000 до 15 000 пораженных животных, и этот показатель, вероятно, будет расти на 20 процентов каждый год. Неизвестно наверняка, умерли ли двое мужчин, описанных в отчете, от хронической болезни, или у них были другие источники заболевания. Например, прионная болезнь может возникнуть самопроизвольно, хотя это крайне редко.
Астемизол, относящийся к группе блокаторов H1-гистаминовых рецепторов H1R , обладает доказанным антиприонным действием [23]. Кроме этого, для предотвращения размножения прионов возможно использование мутаций гена PNRP, приводящих к изменениям Q171R и E219K в аминокислотной последовательности PrP: мутантные прионные белки неспособны переходить в патологическую форму [24]. В данный момент лечение прионных заболеваний может быть только симптоматическим. Использование Брефельдина А, разрущающего аппарат Гольджи и тем самым замедляющего процесс распространения PrPSc и антагонистов NMDA-рецепторов, способствующих более длительному выживанию инфицированных клеток, в терапии CJD не достигло большого успеха [25]. Традиционные снотворные обладают нулевой эффективностью в терапии FSI и FFI, хотя был зафиксирован случай отсрочки летального исхода при одновременном использовании ряда сильнодействующих препаратов диазепама, кетамина, оксида азота [26]. Терапия VPSPr может быть основана на использовании повышенной чувствительности PrPSc к действию протеаз: доставка в организм смеси специфических иммобилизованных цистеиновых протеаз, вероятно, позволит отсрочить проявление болезни и пролонгировать жизнь больного. Этиотропное лечение основных ТГЭ, судя по всему, должно быть основано на использовании вышеперечисленных или подобных им методов ингибиции прионной репликации. Литература: Stanley B. Prusiner — Autobiography. Alper T. Does the agent of scrapie replicate without nucleic acid? Taubes, Gary. The game of name is fame. But is it science? Mayo Foundation of Medical Education and Research. Шкундина, М. Успехи биологической химии, т. Nora Whisler. Dipendra Paj Pandeya, Nimish K. Acharya and Seong-Tshool Hong. Review: The Prion and its Potentiality. Groschup M. Suppl 16. Oesch B. Andreas Papassotiropoulus, Adriano Aguzzi, M. Axel Wollmer, Christoph Hock. The prion gene is associated with human long-term memory. Заваденко, Г. Хондкарян, Р. Бамбеева, А. Холин, Е.
Глава Министерства здравоохранения Карелии предупредил о страшной напасти для человечества
К счастью, пока не выявлено случаев заражения прионами воздушно-капельным путем. В основном заражение происходит при поедании зараженного мяса или через контакт с навозом от зараженного животного. Неизвестно откуда они появляются. Например, о коровьем бешенстве и болезни Куру современному миру известно с 1980-х годов. Однако ученые до сих пор не знают как появляются прионы. Существует версия, что прионные белки спонтанно могут мутировать в организме животного, после чего они поражают здоровые клетки. Механизм схож с раковыми клетками.
Прионные болезни раньше распространялись через каннибализм и чуть не погубили целую народность в Папуа-Новая Гвинее.
Общедоступные ресурсы не следят за их распространением из-за редкости патологии. Что это такое — прионная болезнь В организме млекопитающих присутствуют сотни белков, отвечающих за разные процессы. Протеины прионы участвуют в: получение миелина периферическими нервами; усвоение меди и кальция; долгосрочной потенциации. Полезные функции структуры выполняют только при правильной скрутке. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Они накапливаются в мозгу, способствуя неправильному сворачиванию других белков. В результате развиваются прионные болезни. Последствия для мозга и связь с коронавирусом В 1990-е — начале 2000-х активно обсуждалась тема коровьего бешенства, это болезнь Крейтцфельдта-Якоба, разновидность прионной патологии. Список также включает: куру — была распространена в Новой Гвинее среди последователей каннибализма; синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера — развивается преимущественно в возрасте до 40 лет; вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия; смертельная фатальная бессонница.
Часть недугов — наследственная. По непонятным для ученых причинам, прионные белки становятся злокачественными.
Люди определенных профессий медицинские работники, ветеринары, работники скотобоен, зоологи Люди, перенесшие хирургические вмешательства, в том числе гемотрансфузии Люди, среди родственников которых были выявлены случаи наследственных прионных болезней Люди, употребляющие плохо термически обработанное мясо Диагностика К сожалению, на данный момент диагностика прионных болезней возможна лишь после возникновения клинических проявлений, то есть на этапе, когда болезнь зашла уже достаточно далеко. Раннее, пресимптоматическое выявление данной патологии невозможно.
Схема диагностики прионных болезней не разработана окончательно. Лабораторная диагностика: Исследование состава спинномозговой жидкости. При прионных болезнях состав спинномозговой жидкости не изменен или изменен незначительно. Выявление в крови патологического прионного белка методом вестерн-блотинга.
Исследование аутопсийного материала. Позволяет выявить признаки характерных атрофических изменений в тканях нервной системы пациента. Генетические исследования. Позволяют выявить аномалии в структуре генов, кодирующих прионные белки.
Clinical genetics. Genomics and proteomics in hereditary diseases. In Russ. Creutzfeldt—Jakob disease: current issues review. Annals of Clinical and Experimental Neurology. Zuev VA.
Prions as a particular type of slow infections agents in human and animals. Prionic diseases. Arq Neuropsiquiatr. Dameron M. Does the agent of scrapie replicate without nucleic acid? Self-replication and scrapie.
Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Prusiner SB. Cellular prion protein: from physiology to pathology.
Прионные болезни
Прионные болезни (Крейтцфельдта-Якоба, Герстманна-Штреусслера-Шайнкера, Куру, энцефалопатия Альпера) возникают по причине размножения белка PrP в головном мозге. У людей к прионным заболеваниям относят новогвинейскую куру, болезнь Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, очень редкую болезнь — фатальную семейную бессонницу. Поскольку прионные заболевания являются трансмиссивными, важно выявлять и изолировать инфицированных людей, чтобы предотвратить дальнейшее распространение болезни.
Глава Минздрава РК Охлопков: Людям угрожают неизлечимые прионные болезни
| Что такое прионы, и почему они так опасны? | MedAboutMe | Прузинер показал, что для развития прионного заболевания вовсе не обязательно наличие патогена, пришедшего в организм извне, — бывают и заболевания. |
| Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение | Прионные заболевания имеют long incubation 2-4 years, затем вспышку. |
| Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников | 360° | Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных. |
Прионные болезни могут поддаваться лечению
Описаны патоморфологические изменения и клинические проявления прионных заболеваний человека, дана их современная классификация. Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. Прузинер показал, что для развития прионного заболевания вовсе не обязательно наличие патогена, пришедшего в организм извне, — бывают и заболевания. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец).
Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку
Прионные заболевания относятся к нейродегенеративным заболеваниям, в процессе развития которых в нервной ткани накапливается аномальной структуры белок. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Все наследственные прионные заболевания связаны с аутосомным наследованием мутаций, произошедших в данном гене. "Я хочу поделиться новостью о том, что Кентукки присоединился к длинному списку штатов по всей стране – с подтвержденным случаем хронического истощающего заболевания. Прионная болезнь после длительного инкубационного периода начинает быстро прогрессировать, приводя к смертельному исходу. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20.
Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
| Прионные болезни. Что такое Прионные болезни? | Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. |
| Человечеству грозят прионные болезни, в 2023 заявил глава Минздрава Карелии » | Прионные заболевания, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба или CJD, являются достаточно страшными для людей. |
| Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США Блокнот. | Прионные заболевания не относятся к любой известной медицинской категории, они возникают лишь из-за избытка "испорченных" белков и вызывают редкие дегенеративные условия. |
Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни
Описаны патоморфологические изменения и клинические проявления прионных заболеваний человека, дана их современная классификация. Известно лишь, что прионные заболевания выявляются достаточно редко и могут быть связаны с нарушениями ЦНС. При прионных заболеваниях в центральной нервной системе начинает синтезироваться группа атипичных белков — амилоидов. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей.