Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium.
Прокаженных оптимизируют
В результате проказа является редким заболеванием в Соединенных Штатах. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей. Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, которая упоминается еще в письменных источниках древних цивилизаций. Лепра, или проказа, известна человечеству с древнейших времен. В реальности проказа — это древнейшее заболевание, о существовании которого знают далеко не все люди, живущие в современном обществе. Лепру (проказу) считают одной из древнейших болезней. проказы) описаны еще в Библии.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) диагностировали в России в 2020 году, тогда как в предыдущем году в стране был выявлен лишь один новый случай этой болезни. Финансирование единственного в России НИИ лепры делится на две категории: непосредственно институт, то бишь научная деятельность и – клиника, лечебное дело. От других инфекционных заболеваний лепру отличает длительный инкубационный период, который варьирует от 2–3 месяцев до 50 лет (в среднем составляя 4–6 лет) [11]. Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички. Проказа снова напомнила о себе. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой».
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа.
Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз.
Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз.
Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата.
Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин.
Болезнь поражает периферическую нервную систему, верхние дыхательные пути выше гортани, кисти, кожу, иногда — передние камеры глаза, яички и стопы.
Согласно данным ВОЗ, «красивая» проказа официально внесена в группу забытых болезней. У заболевания есть ряд менее известных названий: хансеноз, lepra arabum, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымская болезнь, болезнь Святого Лазаря, болезнь Хансена, хансениаз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, satyriasis, крымка, ленивая смерть и ряд других названий. Ленивая смерть опасна тем, что в случае отсутствия лечения способна вызвать стойкую и прогрессирующую инвалидность.
Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г.
Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае. Последствия лепры. Потеря пальцев рук. Микробиология Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.
Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.
Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками. Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм.
Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами.
Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм. В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий. Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту.
В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.
Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.
Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления.
Соискательнице дали халат, познакомили с самым старым местным пациентом — Иваном Дмитриевичем. Сразу же ему объявили, что пришел новый доктор. А потом предложили выходить на работу с понедельника. А был, надо сказать, четверг. Машину веду на автомате, звоню маме: «Мам, я нечаянно в лепрозорий устроилась». На семейном совете точку поставил отец-эпидемиолог.
Это, кстати, не простая дата, а Всемирный день борьбы с лепрой. Но я тогда еще этого не знала, — рассказывает Юлия. Как уже потом выяснилось, Юлия появилась на пороге лепрозория в самый подходящий момент. Как раз накануне ушла на пенсию проработавшая там всю жизнь заведующая клиникой. Осталась единственный молодой доктор, которая ни по опыту, ни по квалификации не могла быть руководителем. Кто-то даже успел написать анонимную жалобу, что инвалиды оставлены без врачебной помощи.
Начав разбираться в кабинете бывшей заведующей, Юлия обнаружила групповую фотографию всей своей университетской группы. Оказалось, что на пятом курсе студентов повели на сутки в лепрозорий и даже познакомили с Иваном Дмитриевичем. А со старейшим пациентом они потом сдружились. Из одной поездки заведующая даже привезла ему сомбреро, в котором он по утрам любит погреться на солнышке. Иван Дмитриевич незаразен, просто здесь живет. Жена у него, тоже носительница лепры, умерла, детей нет.
Научный сотрудник Юрий Юшин и его подопытные в виварии Мыши не болеют проказой, но болезнь можно привить на мышиную лапку Совместимость с лепрой А вскоре после трудоустройства Юлия Левичева позвала новых коллег вступать в регистр доноров костного мозга. Вернее, донорством она к тому моменту интересовалась уже минимум полгода. И пыталась организовать акцию на базе своего частного медцентра вместе с коллегой и партнером Татьяной Шелеповой. Но пока регистр готовился и все согласовывал, Юлия уже оказалась в лепрозории: — Так что о предстоящей акции я рассказала у нас здесь на пятиминутке в среду, и несколько сестер пошли. А заодно сдали кровь и мы с Татьяной Николаевной. Татьяна Шелепова, кстати, тоже теперь в лепрозории работает.
Сначала терапевтом пошла на полставки, а потом стала ученым секретарем. Одну вещь об их генах тканевой совместимости мы можем почти точно сказать уже сейчас. Врачи и ученые давно уже поняли, что проказа поражает далеко не всех, а только тех, кто к ней как-то предрасположен. Недаром ведь так много случаев, когда болезнь в одной семье встречается на протяжении нескольких поколений. А ученые, пытавшиеся привить себе эту жуткую болезнь в исследовательских целях, так и оставались здоровыми. И вот, как показали исследования ведущего научного сотрудника НИИ по изучению лепры Людмилы Сароянц, все дело в тех самых генах тканевой совместимости, которые отвечают за то, подойдет ли ваш костный мозг другому человеку.
Так что, если ваш генетический близнец — пациент лепрозория, стоит проявить осторожность. Впрочем, на врожденную предрасположенность к проказе пока никого не проверяют, даже тех, кто плотно работает с больными.
Прокаженных оптимизируют
это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae, которое в первую очередь поражает кожу и периферическую нервную систему. проказы) описаны еще в Библии. Новости медицины · Новости сервера · Пресс-релизы · Медицинские события. Проказа (лепра) – это инфекционное кожное заболевание, для которого характерно поражение кожи и нервов.
Проказа – это что за болезнь?
Все это – о проказе. Заболевание, которое вызывается крошечной Mycobacterium leprae, в свое время приносило много бед – обезображивало людей и делало их инвалидами. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. Число случаев заболевания проказой в России растет. Число случаев заболевания проказой в России растет.
Проказа – это что за болезнь?
Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин. Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше.
Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика.
На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания.
Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс.
Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12. Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла.
Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена».
Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий.
Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе.
Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных.
А ВОЗ призывает сейчас весь мир прийти как раз к этой системе», - говорит он. Вот откуда берутся бактерии на изучение? Они берутся у больных. Лепра до сих пор не культивируется.
Взяли у активного, взяли у пролеченного, подсадили к мыши, посмотрели, на какой стадии человек уже не заразен. Разделить — это ликвидировать. Непонятно, почему сейчас все говорят о присоединении к АГМУ. После этого рейтинга в 2018 году руководству нашего учреждения, АГМУ, минздрава поставили задачу подумать, как решить ситуацию. Решения никакого окончательного до сих пор не принято», - уточняет врач.
Поболтав о том, о сём понимаем, что пора бы и честь знать и оставить местных обитателей в их привычном ритме жизни, но напоследок не можем не спросить, знают ли родные и друзья об их диагнозе. Негатив или опасения? Ну вот послали меня к урологу, а она мне поставила диагноз и назначила бесполезное лечение, стоя в трех метрах, аналогичная история с отоларингологом, она мне морскую воду выписала, в ухо не заглядывая, боится подходить. Или послали наших больных в стоматологию на осмотр, народу полно. Сопровождающий просит по телефону оставить обед для тех, кто опоздает, кто-то в очереди интересуется, мол, а вы откуда, из НИИ лепры, отвечаем, вжух — и пустой коридор», - немного резковато, но беззлобно объясняет один из собеседников.
Они страдают от этого. Вот мы им сказали, что придут журналисты, они собрались, женщины брови накрасили, а теперь видят вас и шмыг — за дверь, стесняются. Скрывают часто даже от родственников. Одна из пациенток говорила, что работала тут дворником и поэтому ездит на реабилитацию. Держатся подальше от родни порой, потому что боятся заразить.
Есть такие случаи. В 2017 году поступил один из 4-х новых пациентов, а в этом году поступила его дочь, все его близкие были на контроле, назначали профилактическое лечение, но, видимо, дома что-то упустили», - дополняет Левичева. Также завотделением уточняет, что есть у больных лепрой и еще одна проблема. Трофические язвы, нередко верные спутники лепры — очень специфические, их не берутся перевязывать врачи из больниц других профилей. Поэтому оказываясь в больницах других профилей пациенты сталкиваются с невозможностью получить необходимую помощь.
Пора пообщаться с Людмилой Сароянц — доктором медицинских наук, заведующей лабораторно-экспериментальным отделом. Мы сегодня тут, чтобы посмотреть вторую сторону медали. Первая говорит, что научная работа идет ни шатко ни валко. Так чем вы занимаетесь? Чем и зачем?
Сейчас, когда вокруг коронавирус, просто говорить об этом, люди все сразу понимают, все в теме разбираются. Да, речь про тот самый мазок из носа, они с коронавирусом только сейчас этим занимаются, мы начали два года назад. Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда. Чем раньше мы выявим болезнь, тем меньше будет заражений, раньше будет оказана помощь. Проблема раннего выявления стоит во всем мире.
Но нам нужны спонсоры или помощь минздрава, чтобы запустить производство. К нам приезжают специалисты с других городов, мы им рассказываем про нашу разработку, они спрашивают — как нам это получить. Да, говорят о нашей третьей группе эффективности, но это формализированный подход. Конечно, у нас небольшой штат сотрудников, а количество статей требуется вне зависимости масштаба института. Но статьи статьям рознь.
Так, в 2018 году мы опубликовали статью о разработке нашей системы и это вызвало живой отклик по миру, мне звонили с разных стран. А можно написать 10 статей, на которые никто не обратит внимание. Не говоря о том, что статья моя опубликована в «Nature». Не думаю, что этим многие могут похвастаться. Также мы синтезируем соединения.
У людей при приеме антибиотиков развивается резистентность, по рекомендациям ВОЗ используются три антибиотика, но к ним естественно развивается нечувствительность, поэтому нужно искать новые формы.
Кто и почему опасается возвращения древней болезни? Скрытые угрозы. Тревожная статистика была обнародована на минувшей неделе. С одной стороны, ситуацию с туберкулезом в России удалось стабилизировать, — заболеваемость ниже, смертность меньше, чем например, пять лет назад. С другой, число пациентов с недугом, устойчивым к применяемым против него лекарственным средствам, перевалило за 30 тысяч и с каждым годом продолжает увеличиваться.
Беспокойство врачей вызывает и положение дел с болезнью, казалось бы, в цивилизованном мире побежденной. Изменения климата и растущие миграционные потоки, по мнению некоторых ученых, могут спровоцировать возвращение древней заразы, известной под множеством, в том числе леденящих кровь, названий, например, «ленивая смерть». Корреспондент НТВ Вадим Фефилов побывал там, где ее изучают, и пообщался с теми, кого она превратила в вечных изгнанников. Ногайбай попал в лепрозорий в далеком детстве в 11 лет. Тогда и греческое слово «лепра» , то есть « чешуя» мало кто в советской стране знал. Сейчас старику Сарсенову 72 года.
Всю его жизнь люди со страхом говорили об этой болезни, когда сначала красные пятна и шелушение на коже, а потом кости начинают буквально разваливаться. Его жизнь тянулась с ежедневным ощущением близкой смерти и в одиночестве. Ногайбай Сарсенов: «У нас все почти все бесплатное, ковры, телевизор казенный, шкафы все казенные, вся одежда на мне казенная». Уже в зрелом возрасте здесь же в лепрозории познакомился с больной Верой, подружились и стали жить гражданским браком. Детей заводить не решились даже не из страха родить больного ребенка, а скорее из-за возможного неприятия миром их потомства. Ногайбай Сарсенов: «Твой отец кем болеет?
Что ты будешь говорить, проказом, да!? Шарахаются, ужас!
Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа.
При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения.
Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют.
Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию.
Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания.