Сменить язык. Помощь. ЛЕПРА. Вступить в группу. Узнайте о проказе, также известной как лепра, ее симптомах, передаче, лечении и истории этого заболевания. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. — Сейчас лепра лечится на 100%.
Лепра, или проказа
Узнайте, что такое лепра, как проявляется, чем грозит и как лечится. Почему больных держат в лепрозориях и какие ограничения ожидают после лечения. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Лепра – хроническая инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Проказа – это что за болезнь?
Протекает лепра с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, конечностей и так далее. Без должного лечения лепра приводила к гниению человеческого тела заживо в течение долгих лет, обрекая зараженного на десятки лет, проведенные в изоляции от общества, — в лепрозориях. Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой. Лепра, она же проказа, или как ее ныне называют медики «болезнь Хансена» большинству жителей России кажется чем-то далеким и забытым, но это опасное заблуждение. Последние новости Тулы: происшествия, ДТП, события, политика, ЖКХ, экономика, бизнес, финансы. Лепра – хроническая инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему. Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета.
При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз.
Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах.
Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек.
Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит.
В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры.
Мы, наша страна, честно, сейчас по показателям впереди планеты всей, но сохраним ли с нынешними вводными это? Вы не будете бояться лепры, а они — коронавируса», - добродушно пояснили нам. На сегодняшний день на стационарном лечении находятся 16 человек, из них четверо — это новые случаи заражения, зафиксированные в этом году. На первом этаже здания перевязочная, столовая, палаты и один изолятор, на втором — изоляторы, палаты и процедурный кабинет. Изолятор представляет собой небольшую комнатку с кроватью и прочей необходимой мебелью. Туда поступают пациенты с новыми случаями болезни, так называемые активные больные. Пробудут они в изоляторе, пока терапия не снизит активность выделения бактерий, что занимает обычно несколько месяцев. Конечно, пациент выходит из этой комнаты, гуляет по территории, но основная его локация отделена от остальных. Родственникам без проблем разрешают посещение, не рекомендуют только маленьким детям, а летом советуют проводить совместное время на свежем воздухе на территории НИИ. После того, как активное выделение микобактерий удается победить, больной переводится в обычную палату, похожую на миллион таких же палат в любой другой больнице, где продолжается лечение. Пациенты с первичным лечением проводят в стационаре в среднем около года, но иногда это затягивается дольше. В обычных же палатах находятся и больные с обострениями, например, трофическими язвами или невритами, и те кому нужна реабилитация. Такие пациенты проводят в больнице несколько недель. Также каждый год обследуются все состоящие на учете больные и члены семей, так называемые, контактные. Но есть пациенты, которые лечатся и по три года, а продолжают выделять микобактерии. Нам же не выгонять и говорить — рекомендованное время закончилось. Или бывает, что после лечения через месяц у пациента какое-то повреждение конечности и он снова к нам. Например, в гастроэнтерологии есть стандарт, что человек хорошо пролечен, если после два года не обращается за помощью в стационар. У лепры такого нет, ничего нельзя прогнозировать. Бывает, что активный пациент полностью получил комбинированную терапию, а потом рецидив — и бактерии начинают снова выделяться», - пояснят Юлия Юрьевна. Утренняя пятиминутка, сестры докладывают, как прошла ночь и как себя чувствуют пациенты, в это время у больных завтрак, затем обход, перевязка пациентов с трофическими язвами и ожогами, лепра мазями не лечится, но это облегчает состояние больных, после врачи приступают к работе с документацией, а у пациентов капельницы, инъекции и физиопроцедуры, для прохождения которых есть отдельный большой корпус, затем обед, тихий час, а вечером снова все процедуры. С разрешения местных жителей заходим в палату, нас представляют им, им — нас. Подсознательно отмечаю для себя, как врач аккуратно и верно подбирает слова. Юлия Левичева рассказывает истории своих подопечных, указывает на мужчину, находящегося здесь уже год, объясняя, как он попал сюда, говорит - «колоритное лицо насторожило супругу больного». Вы видели больных лепрой? Скажите, смогли бы также охарактеризовать визуальные симптомы болезни, чтобы сразу стало всё ясно, но без намека на негатив? Спрашиваю у пациента, скучает ли по дому. Вот прочитает жена, что скучаете только иногда! Один из пациентов, прибывший к нам из северной столицы, сам с удовольствием рассказывает свою историю, которая заключается в долгом и сложном поиске правильного диагноза. Вот поэтому самое страшное, на мой взгляд, отделить науку от лечебного дела. В других трех существующих лепрозориях — только второе. А ВОЗ призывает сейчас весь мир прийти как раз к этой системе», - говорит он. Вот откуда берутся бактерии на изучение? Они берутся у больных. Лепра до сих пор не культивируется. Взяли у активного, взяли у пролеченного, подсадили к мыши, посмотрели, на какой стадии человек уже не заразен. Разделить — это ликвидировать. Непонятно, почему сейчас все говорят о присоединении к АГМУ. После этого рейтинга в 2018 году руководству нашего учреждения, АГМУ, минздрава поставили задачу подумать, как решить ситуацию. Решения никакого окончательного до сих пор не принято», - уточняет врач. Поболтав о том, о сём понимаем, что пора бы и честь знать и оставить местных обитателей в их привычном ритме жизни, но напоследок не можем не спросить, знают ли родные и друзья об их диагнозе. Негатив или опасения? Ну вот послали меня к урологу, а она мне поставила диагноз и назначила бесполезное лечение, стоя в трех метрах, аналогичная история с отоларингологом, она мне морскую воду выписала, в ухо не заглядывая, боится подходить. Или послали наших больных в стоматологию на осмотр, народу полно. Сопровождающий просит по телефону оставить обед для тех, кто опоздает, кто-то в очереди интересуется, мол, а вы откуда, из НИИ лепры, отвечаем, вжух — и пустой коридор», - немного резковато, но беззлобно объясняет один из собеседников.
Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком. Людям, подверженным высокому риску заболевания проказой, например тем, кто живет в районах, где эта болезнь широко распространена, следует пройти обследование.
Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям. Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек. Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации. Причины появления лепры Источником инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны. Входными воротами для инфекции являются слизистая оболочка верхних дыхательных путей и кожа. Основной путь передачи инфекции — воздушно-капельный, реже — чрескожный. Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма. Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком. Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни. Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета. Классификация заболевания В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы: недифференцированная лепра, лепроматозная лепра, пограничная диморфная лепра. При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы. Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Протекает лепра с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, конечностей и так далее. Больные лепрой, требующие стационарного лечения, живут в лепрозориях, которых в РФ насчитывается сейчас всего два — Терский и Сергиево-Посадский. В общей сложности на учете по этому инфекционному заболеванию в нашей стране числится чуть больше 200 человек. Узнайте о проказе, также известной как лепра, ее симптомах, передаче, лечении и истории этого заболевания.
Средневековая проказа вернулась
Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок.
Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах.
На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое. А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке.
Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области.
Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев.
И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет.
Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович. Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал. Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором.
Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью. Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского. Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования.
Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме». Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория. Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела.
А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева. Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности.
Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса. Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников. Последнего заключенного амнистировали в 1985 году, к 40-летию Победы. Он был участником войны, его история — настоящая человеческая трагедия, — вспоминает Виктор Дуйко.
Очень положительный, простой мужик, добрый, скромный. Но не повезло с сыном — баловень, алкаш, мать избивал, требовал деньги на опохмел. В один такой момент отец не выдержал, ударил ножом и попал в сердце. Восемь лет просидел. А тюрьма и сейчас стоит — заброшенное здание за покосившимся деревянным забором.
Иногда кажется, что время здесь вообще остановилось. Вокруг — почти центр Астрахани. Со всех сторон выросли многоэтажки. А тут по-прежнему крохотные почти деревенские домики: лаборатории, хозяйственные постройки, гостиница для аспирантов и ординаторов. Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия».
Когда-то на первом этаже было казино. А теперь тут живут незаразные больные. Читайте также: Могут ли ученые на самом деле создать вирус зомби-апокалипсис? За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости.
Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку. Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов. Как на какой-нибудь сельской МТС! Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко.
Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания. Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник. Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей. Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник.
Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице. Бояться вроде и нечего. Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом.
Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает. Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции.
Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно. Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки.
Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают, какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация.
По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных. Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела.
Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе?
Больше всего больных в дельтах больших рек. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин. Но у него собственная теория.
Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев.
За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.
У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.
Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae.
Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе.
Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет.
Болезнь не побеждена, и хансеноз вполне может оказаться совсем рядом с любым человеком и в любом месте Земли. Что такое лепра?
Лепра представляет собой хроническую, медленно развивающуюся инфекцию бактериального происхождения, которая протекает с поражением кожи, нервной системы и — реже — внутренних органов человека. Природными резервуарами хранилищами служат такие животные, как броненосцы и некоторые приматы, источник инфекции — человек, больной проказой. Пути передачи лепры — воздушно-капельный и контактный в том числе половой, при переливании крови, повреждении кожных покровов. Существует возможность заражения при грудном вскармливании и через укусы кровососущих насекомых москитов. Считается, что мужчины более подвержены заражению, чем женщины. Возбудитель болезни — Micobacterium leprum, или лепрозная микобактерия. При попадании в организм человека через кожу или слизистые оболочки верхних дыхательных путей, микобактерия с током крови проникает в оболочку нервов.
В оболочке нерва и тканях, окружающих нервные клетки, имеются клетки иммунитета так называемые макрофаги , которые поглощают возбудителя проказы. Внутри клеток микобактерия размножается, находится довольно продолжительное время, образуя скопления иммунных лимфоцитов вокруг поражённых макрофагов гранулёмы. Обычно распространения во внутренние органы не происходит хотя возможно поражение глаз, костного мозга, селезёнки, печени, яичек , однако у детей, стариков, ослабленных и ВИЧ-инфицированных людей микобактерия поражает и другие органы и системы, помимо нервной и кожи. Возбудитель инфекции неустойчив во внешней среде, погибает при обработке стандартными дозами дезинфицирующих средств. В районах с высоким уровнем поражённости лепрой при лабораторном исследовании возбудитель выявляется практически у каждого жителя, однако при нормально функционирующем иммунитете заболевание не развивается. Специфической профилактики, а именно вакцины, в настоящее время не разработано. Признаки лепры Перед началом внешних проявлений микобактерия лепры должна располагать временем, чтобы внедриться в нервную ткань и кожу и вызвать там патологические процессы.
Это время называется инкубационным периодом, и при проказе данный период чаще всего составляет 3 — 5 лет но может занимать от полугода до нескольких десятилетий. Что такое лепра, несколько веков назад знали не понаслышке, сейчас же, в связи с редкой встречаемостью, насторожённость в отношении данного заболевания довольно низкая. Необходимо понимать, что лепра чаще всего протекает в двух формах: туберкулоидной и лепроматозной, имеются и пограничные формы. Считается, что при туберкулоидной лепре кожные изменения минимальны, однако выражено поражение нервной системы, при лепроматозной — наоборот. Лепра всегда начинается постепенно, с нарастанием клинических проявлений, но данный процесс может занимать месяцы, годы и даже десятилетия. При длительном течении происходит обезображивание и инвалидизация больных. Основные симптомы лепры Поражения кожи Лепра, протекая в лепроматозном типе этого заболевания, оставляет уродующие человека кожные изменения.
Сначала кожные поражения представляют собой бледные пятна с приподнятым центром, которые трансформируются в бляшки и узлы. Расположены элементы чаще всего на лице, ушных раковинах, ягодицах, локтях и коленях.
В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.
Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов. При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности.
Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы.
Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез.
Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду.
Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного. Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре.
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
Попадая во внешнюю среду, возбудитель лепры гибнет. Это препятствует распространению страшной болезни, но, к сожалению, и затрудняет ее изучение. До сих пор доподлинно неизвестно, от чего зависит длительность инкубационного периода, какие факторы влияют на восприимчивость организма к проказе , и от этого заболевания не могут создать вакцину. Ее очень сложно лечить Капризную бактерию открыли только в конце XIX века, а лекарство от нее появилось еще позже, в 1940-х годах. Сейчас для лечения проказы используют три антибиотика: дапсон, рифампицин и клофазимин. Пациент незаразен для окружающих уже через три дня от начала лечения. Антибактериальная терапия длится от 6 до 24 месяцев в зависимости от особенностей возбудителя. Но даже после полного излечения возможны рецидивы, поэтому больному всю жизнь приходится быть под наблюдением врачей. Читайте также Страшнее, чем сама болезнь: 8 безумных и жестоких методов лечения из прошлого О заражении ходят мифы Заразиться через предметы, к которым прикасался больной лепрой, невозможно. Хотя еще в первой половине прошлого века считалось, что инфекция передается через вещи, поэтому для лепрозориев выпускали отдельные монеты, которые не имели хождения за пределами больниц.
Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания.
Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы.
Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь.
Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру.
Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа.
Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо.
Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте.
Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность.
Поэтому оказываясь в больницах других профилей пациенты сталкиваются с невозможностью получить необходимую помощь. Пора пообщаться с Людмилой Сароянц — доктором медицинских наук, заведующей лабораторно-экспериментальным отделом. Мы сегодня тут, чтобы посмотреть вторую сторону медали. Первая говорит, что научная работа идет ни шатко ни валко. Так чем вы занимаетесь? Чем и зачем? Сейчас, когда вокруг коронавирус, просто говорить об этом, люди все сразу понимают, все в теме разбираются.
Да, речь про тот самый мазок из носа, они с коронавирусом только сейчас этим занимаются, мы начали два года назад. Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда. Чем раньше мы выявим болезнь, тем меньше будет заражений, раньше будет оказана помощь. Проблема раннего выявления стоит во всем мире. Но нам нужны спонсоры или помощь минздрава, чтобы запустить производство. К нам приезжают специалисты с других городов, мы им рассказываем про нашу разработку, они спрашивают — как нам это получить. Да, говорят о нашей третьей группе эффективности, но это формализированный подход.
Конечно, у нас небольшой штат сотрудников, а количество статей требуется вне зависимости масштаба института. Но статьи статьям рознь. Так, в 2018 году мы опубликовали статью о разработке нашей системы и это вызвало живой отклик по миру, мне звонили с разных стран. А можно написать 10 статей, на которые никто не обратит внимание. Не говоря о том, что статья моя опубликована в «Nature». Не думаю, что этим многие могут похвастаться. Также мы синтезируем соединения.
У людей при приеме антибиотиков развивается резистентность, по рекомендациям ВОЗ используются три антибиотика, но к ним естественно развивается нечувствительность, поэтому нужно искать новые формы. Мы проводим доклинические исследование. То есть еще одно направление — поиск лекарственных препаратов. Сейчас готовлю патент на антитела. Клинически смотрим больного, ведь кроме фиксации пятен на коже, надо подтвердить бактериологически в мазках, по ПЦР. По антителам определяется активный больной или хроническая форма. Это и есть научная диагностика.
Изучаем, сколько времени сохраняются бактерии лепры в окружающей среде. Считается, что болезнь передается воздушно-капельным, но она менее заразна большинства прочих инфекционных болезней. Но исследования других стран показали, что в почве и воде находили микобактерии. Вот мы себе на перспективу ставим исследование почвы и воды в регионе. Получить картинку экологической эпидситуации. Должны получить патент на исследование, сколько сохраняется микобактерия лепры в высушенном состоянии. Сейчас мы увидели, что уже более двух лет.
За этот год выявлено четыре новых случая заражения. Эта тенденция вызывает беспокойство. И ведь надо понимать: из-за ковида и отсутствия финансирования нет у нас сейчас эпидкомандировок. Мы обследуем пассивно — кто к нам пришли, кого отправили. Но ВОЗ рекомендует активную работу. Ездить в очаги, искать источник. Планируем запатентовать по иммуноферментному анализу уровень антител.
Мы решили обследовать наше население, здоровое, брали кровь со станции переливания. У 3 процентов повышены титры иммуноглобулина класса М, у примерно 6 процентов — класса G. Люди или контактировали с больными, или это ранняя стадия.
В настоящее время лепра встречается нечасто. Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов. Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия Возбудитель и пути передачи проказы.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Павлов 1948-1950 , профессора: И. Переводчиков 1950-1952 , В. Шубин 1952-1974 , А. Ющенко 1974-2005. С декабря 2005 года институт возглавляет д.
Наши предки, носители славянской языковой группы, недуг называли проказой, от старославянского «проказиты» - погубить. Оба названия сохранились и являются синонимами, помимо этого иногда заболевание еще называют болезнью Хансена или греческой слоновости. Почему болезнь возникает? Всему виной бактерии в виде палочек - палочки Хансена.
Ребятки эти довольно серьезные, если уж попадут в организм, то так просто не отцепятся, хотя во внешней среде они быстро погибают. И это очень хорошо, для заражения батериями лепры должны сойтись вместе много факторов. Прежде всего, необходимо долго проживать с больным человеком в одном помещении. Затем нужно, чтобы больной кашлял на сожителя и, желательно, на раненую кожу. Но и это еще не все, надо иметь генетичскую предрасположенность к заболеванию. Потому, кстати, святой Франциск бродил среди прокаженных и ему хоть бы что, скорее всего, он просто имел наследственную устойчивость. Клинический случай лепры 1964 год Как болезнь проявляется? Если все факторы сойдутся и человек таки заразится бактериями лепры, то еще несколько лет, иногда десятилетий, он может жить, даже не подозревая, что болен.
Пока палочки Хансена не размножатся в достаточном количестве чтобы начать свой кровавый пир по всему организму ух, как завернул. Наиболее уязаимы кости, хрящи, кожа и нервы, с течением времени они разрушаются, а на их месте формируются лепромы - узелки из бактерий лепры вперемешку с клетками имунной системы.
Изменения климата и растущие миграционные потоки, по мнению некоторых ученых, могут спровоцировать возвращение древней заразы, известной под множеством, в том числе леденящих кровь, названий, например, «ленивая смерть».
Корреспондент НТВ Вадим Фефилов побывал там, где ее изучают, и пообщался с теми, кого она превратила в вечных изгнанников. Ногайбай попал в лепрозорий в далеком детстве в 11 лет. Тогда и греческое слово «лепра» , то есть « чешуя» мало кто в советской стране знал.
Сейчас старику Сарсенову 72 года. Всю его жизнь люди со страхом говорили об этой болезни, когда сначала красные пятна и шелушение на коже, а потом кости начинают буквально разваливаться. Его жизнь тянулась с ежедневным ощущением близкой смерти и в одиночестве.
Ногайбай Сарсенов: «У нас все почти все бесплатное, ковры, телевизор казенный, шкафы все казенные, вся одежда на мне казенная». Уже в зрелом возрасте здесь же в лепрозории познакомился с больной Верой, подружились и стали жить гражданским браком. Детей заводить не решились даже не из страха родить больного ребенка, а скорее из-за возможного неприятия миром их потомства.
Ногайбай Сарсенов: «Твой отец кем болеет? Что ты будешь говорить, проказом, да!? Шарахаются, ужас!
От самоубийства удержало то, что еще до выявления заболевания у него было двое детей. Сейчас в его 70 у него пятеро детей, восемь внуков и двое правнуков. Борис Морганов: «Ну как желание?
Помирать не будешь, не будешь зарываться живьем. Живешь и слава Богу». В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой.
Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей.
Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка.
Немного истории
- Симптомы, возникающие при лепре
- Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
- Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой | DOCTORPITER
- Жизнь, смерть и проказа. Беседы с врачами и пациентами Терского лепрозория | АиФ Ставрополь
- Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Новый покупатель
- Средневековая проказа вернулась
- Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
- Лепра (проказа)
- Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
- Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы - Российская газета
- Жители лепрозория