Врачи годами наблюдают за членами семьи больного проказой, так как инкубационный период лепры может доходить до 5 лет. Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде). Сколько в России больных проказой, и что за порядки царят в лепрозориях? «Лепра передается от человека к человеку воздушно-капельным путем — с небольшими капельками выделений возбудитель лепры попадает в организм человека через слизистые оболочки и начинает свой долгий путь, обезображивая и десоциализируя человека.
Средневековая проказа вернулась
Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя (инкубационный период может длиться до 40 лет). Государственная программа помощи больным лепрой началась в нашей стране в 1923 году, когда вышло постановление правительства «О мерах по борьбе с проказой». Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. ПРОКАЗА — 1. ПРОКАЗА1, проказы, мн. нет, жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
это вопрос, который часто возникает, когда вы видите кого-то, страдающего этим заболеванием. крым медицина лепра проказа университет. Стенд с муляжами лепры на кафедре дерматовенерологии и косметологи Медакадемии Крымского федерального университета. Хорошей новостью является то, что большинство людей на самом деле не подвержены риску заражения проказой. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия.
Вы точно человек?
С момента заражения до появления первых симптомов проказы может пройти от двух до 20 лет, в среднем 3—10 лет. Микобактерии лепры Mycobacterium leprae , считающиеся причиной проказы, имеют много общего с микобактериями туберкулёза , но, в отличие от них, они культивируются только на коже подопытных животных и не растут на питательных средах искусственного происхождения. Микобактерии Mycobacteriaceae — семейство актиномицетов. Единственный род — Mycobacterium.
Некоторые представители рода Mycobacterium напр. Её концы закруглены. В длину она не превышает 7,0 мкм, а в диаметре 0,5 мкм.
Бактерия устойчива к обработке спиртовыми составами. Её относят к облигатным внутриклеточным паразитам, которые внедряются тканевые макрофаги. Источником распространения бактерии является человек.
Он выделяет её в окружающую среду. Патогенная флора присутствует в грудном молоке, в слюне, в слизи из носа, в моче, кале и сперме, в отделяемом из ран. Микобактерия попадает на слизистые оболочки или на повреждённые участки кожи, а затем достигает нервных волокон, сосудов.
Вместе с кровью и лимфой патогены распространяются по всему организму. Если человек здоров, то у него имеется иммунитет к бактерии и заражения не случится. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие спиртными напитками, пациенты с хроническими болезнями и со слабым иммунитетом.
Симптомы проказы Инкубационный период болезни достаточно продолжительный и составляет от 3 до 7 лет, хотя иногда может укорачиваться до полугода или растягиваться на 15-20 лет. Есть данные, что лепра в инкубационном периоде существовала на протяжении 40 лет. При этом у человека никаких симптомов болезни не наблюдалось.
Даже после того как лепра вышла из инкубационного периода у больного на протяжении долгого времени могут отсутствовать какие-либо симптомы инфекции. В первую очередь при проказе страдают ткани, которые контактируют с воздухом. Симптомы проказа — поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности.
В запущенных случаях проказа проникает в глубоко расположенные слои кожи и становится причиной деструкции нервных волокон, вследствие чего возникают уродства, искажается привычный облик человека. Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах.
На лишённых кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног. Различают два вида проказы: Лепроматозная форма Лепра туберкулоидной формы Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии.
Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы. Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему.
Их границы чётко очерчены. Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В поражённых участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведёт к потере чувствительности отдельных тканей.
Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем её размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине.
При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы. Неврологическая симптоматика развивается рано.
В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени.
Затем она снижается и полностью пропадает. В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры.
На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция.
Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются. В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа. Лепра лепроматозной формы В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов лепром или бляшек с характерной чешуйчатой структурой.
Вместе с увеличением МРОТ с 1 января 2024 года изменится минимальный средний заработок для расчета больничного По ее словам, инкубационный период обычно составляет от трех до семи лет, но может растянуться и на 20—30 лет — это объясняется очень медленным размножением бактерий Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Затем появятся первые признаки проказы — красно-бурые или белые пятна на коже, малочувствительные к боли. Примерно через три-пять лет пятна начнут шелушиться, станут бугристыми и покроются язвами. Затем у человека выпадут волосы на лице — ресницы, брови, усы и борода, западет спинка носа. Деформация носа и поражение слизистой оболочки носоглотки приведут к изменению голоса — он станет хриплым и гнусавым. Пальцы человека деформируются — скрючатся и потеряют чувствительность, мышцы начнут атрофироваться, возникнет паралич конечностей.
Глаза будут воспаляться, хрусталик помутнеет, что приведет к ухудшению зрения — вплоть до полной слепоты», — сообщила специалист. В большинстве случаев проказа не приводит к летальному исходу, но, если иммунитет человека серьезно снизится и присоединится бактериальная инфекция, он может умереть, отметила собеседница издания.
Сотрудники этого учреждения более 70 лет занимались разработкой лекарств, систем тестирования и диагностики, работали над созданием вакцины от страшного заболевания древности — проказы, или, как сейчас её принято называть, болезни Хансена открыл бактерию-возбудитель. К началу XIX века ситуацию удалось взять под контроль. Но взять на контроль не значит победить. А не победив, можно ли ослабевать хватку и закрывать цитадель?
Скриншот приказа опубликован на официальном сайте НИИ по изучению лепры. На самом деле речь идёт о самой настоящей ликвидации учреждения», — подчеркнул учёный в беседе с ForPost. Более того, по его словам, астраханский лепрозорий, который работал на базе института, уже закрыли — в начале декабря, распустив больных по домам. Тех из них, кто не может получать лечение амбулаторно, перевели в учреждения закрытого типа в другие регионы. Люди уезжали со слезами на глазах, как они сказали, «умирать на чужбине». Какие бы там прекрасные условия ни были, но пожилым людям такие переезды тяжело даются.
И это чревато последствиями, сами понимаете. Ещё троих активных больных мы отправили в Сергиев Посад Подмосковье. Там филиал центрального кожвенинститута», — рассказал собеседник издания. Где живёт лепра? Астраханская область — регион эндемичный по лепре, поэтому именно здесь в конце XIX века был организован приют для прокажённых, а в 1947 году основан НИИ по изучению лепры. Поэтому о ликвидации института не может быть и речи, настаивает Виктор Дуйко.
Мы уже побеждали туберкулёз, малярию и сифилис… — сетует собеседник ForPost. И дислоцируется у нас в России она в Нижнем Поволжье. Это было, есть и будет испокон веков.
Впервые упоминание о заболевании появилось в 600 году до нашей эры. Строит сказать о том, что в то время, впрочем, как и намного позже, такие больные часто подвергались остракизму ссылке, изгнанию не только обществом, но и близкими людьми. С возникновением христианства картина мало изменилась. Люди, больные проказой, считались наказанными Господом за грехи и также отвергались обществом. И только лишь в средине пошлого века были найдены лекарства, которые довольно таки эффективно помогают противостоять заболеванию. А с 1995 года эти препараты в зонах риска предлагаются людям на бесплатной основе.
Современное общество к таким людям чаще всего относится толерантно. Причины возникновения болезни Как и почему возникает проказа болезнь? Причины медикам все еще неизвестны. А все потому, что инкубационный период заболевания очень длительный. Проявиться первые симптомы могут через несколько лет после заражения. Единственное, о чем можно сказать с уверенностью, — дети заражаются проказой чаще и быстрее, нежели взрослые. Заразиться же можно при очень тесном контакте с больным человеком. Если же больной усердно лечится, то через определенное время он становится безопасным для окружающих. При этом активность патогенных организмов не слишком высока.
Только лишь немногие могут заразиться проказой от больного человека: люди с ослабленным или еще не полностью сформированным иммунитетом. Виды проказы Проказа бывает двух основных видов: Туберкулоидная форма. Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий. Пограничная форма. Несколько тяжелее предыдущей формы. Однако нередко перерастает в лепроматозную форму. Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая форма.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Лепра – это та же самая проказа. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Заразиться лепрой сложно, это возможно только при долгом бытовом контакте с заболевшим. Лепра не является особо контагиозной, т. е. сейчас ею достаточно трудно заразиться, и после начала лечения человек перестаёт быть заразным. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
«В Шотландии же, в которой преобладало мнение, что проказа передается по наследству, предписано было кастрировать прокаженных». Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться. 3 Как передается лепра (проказа)?
Победить проказу!
Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло. Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт.
Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. Что вызывает проказу?
Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах.
Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа.
Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит.
В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным.
У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму.
Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания.
Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь Читать 360 в В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. Старейшая из известных человечеству, но так и не побежденная болезнь каждый год поражает несколько сотен тысяч людей на планете. Директор Научно-исследовательского института по изучению лепры, доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ Виктор Дуйко подтвердил «360», что Всемирная организация здравоохранения относит лепру к старым, забытым инфекциям, но это не значит, что человечество готово вот-вот проститься с этим недугом. Реклама «Лепра — первая инфекция, известная человечеству, ее возбудитель был открыт в 1873 году, на шесть лет раньше возбудителя туберкулеза. Но тем не менее в лепре еще очень и очень много неизведанного, много загадок.
Источник инфекции, пути передачи, инкубационный период — все это особенности и коварство этого заболевания», — поделился ученый. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем — к группе риска относятся жители районов с загрязненной водой. В мире больше всего больных в Индии и Непале, Бразилии, на Африканском континенте. Ежегодно в мире выявляют 200—220 тысяч новых случаев.
На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M.