Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть. Лепра Лицо 24-летнего мужчины, больного лепрой. МКБ-10 A30. 30. МКБ-9 030030 OMIM 246300 246300 DiseasesDB 8478 8478 MedlinePlus 001347 001347 eMedicine med/1281 med/1281 MeSH C01.252.410.040.552.386 C01.252.410.040.552.386 Лепра. Описание. Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы.
Незабытая болезнь
- Лепра (проказа)
- Симптомы лепры
- Как подтвердить, что у вас проказа
- Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
- Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
Описание. Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы. Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечение Проказы и первые признаки болезни. Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. Для многих лепра — исключительно паблик в соцсетях, однако это болезнь, и раньше она наводила ужас на жителей всех стран без исключения. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и.
Проказа (лепра)
Лепра неуточнённая. Этиология причины лепры Возбудитель лепры — микобактерия лепры Mycobacterium leprae. Как правило, в очагах поражения у человека, наряду с гомогенно окрашивающимися по Цилю—Нильсену палочковидными M. Микобактерии лепры — облигатные внутриклеточные паразиты системы мононуклеарных фагоцитов, размножающиеся поперечным делением на 2—3 дочерние клетки и образующие в цитоплазме макрофага большие скопления с типичным расположением типа «сигарет в пачках». Кроме того, возможно размножение возбудителя путём почкования и ветвления. Микобактерии лепры. На ультратонких срезах M. Тонкая трёхслойная клеточная стенка наружный осмиофобный слой и два плотно прилегающих друг к другу осмиофильных слоя общей толщиной 8—20 нм обладает выраженной ригидностью: она длительно сохраняется в поражённых тканях даже при полном лизисе цитоплазмы M. Далее следует трёхслойная липопротеидная цитоплазматическая мембрана «элементарная мембрана Робертсона». В цитоплазме обычно обнаруживают 1—2 полиморфные мезосомы — инвагинаты плазматической мембраны, соответствующие по некоторым функциям митохондриям эукариотических клеток. В цитозоле M.
Для возбудителя характерен необычайно медленный рост, не свойственный бактериям: время одного деления составляет 12 сут. Из антигенных детерминант наиболее значим специфический фенольный гликолипид ФГЛ-1. В его состав входит уникальный трисахарид, на основе которого предпринимаются попытки создать специфический искусственный антиген. Описан также безуглеводный липид фтиоцерол димикоцерозат , отличающийся от таковых других микобактерий. Установлена способность M. Факторы патогенности M. Прямое ультрафиолетовое облучение действует на них губительно. Эпидемиология лепры Единственный доказанный источник инфекции при лепре — больной человек. Большинство специалистов допускают как воздушно-капельный, так и контактный перкутанный путь передачи лепры. Данные эпидемиологических исследований свидетельствуют о преобладающем значении воздушно-капельного пути передачи: обычно больной может служить источником инфекции при развитии у него обширных поражений слизистой оболочки носоглотки, то есть в период массивного выделения возбудителя в окружающую среду респираторным путём.
В то же время зарегистрированные случаи заражения при хирургических вмешательствах, а также при татуировке подтверждают, что возможны заражение лепрой и проникновение возбудителя через повреждённую кожу. Большинство людей относительно невосприимчивы к лепре. Какой-либо расовой предрасположенности или особой резистентности к лепре не существует. Однако, если учитывать данные иммуногенетики, нельзя отрицать роль факторов генетически обусловленной предрасположенности к лепре внутри отдельных этносов и популяций, о чём свидетельствует в 3—6 раз более частое заражение лепрой кровных родственников, чем супругов друг от друга, поскольку между последними генетические различия более выражены. Известно, что конкордантность по лепре у монозиготных близнецов почти в три раза выше, чем у дизиготных близнецов. Сезонность и климатические условия имеют некоторое значение в заражении лепрой лишь в отношении усиления миграционных процессов, степени профессиональных контактов с источниками инфекции, снижения неспецифической резистентности, общей гигиены. Основной показатель иммунореактивности к M. Лепромин — суспензия растёртой и автоклавированной лепромы больного, содержащая огромное количество M. В то же время у больных с туберкулоидным типом лепры и большинства здоровых людей она положительная, то есть относительный естественный иммунитет к лепре у них характеризуется довольно высокой напряжённостью. Следовательно, лепроминовая проба диагностического значения не имеет, но помогает установить тип заболевания, а также важна для прогноза.
В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина.
По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см.
Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа.
Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень.
По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов.
У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные.
Эта форма заболевания намного заразнее туберкулоидной лепры. Люди с этим типом лепры проявляют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной формы заболевания. Достаточно часто человек, больной лепрой, не обращается к врачу, поскольку заболевание проявляется лишь в виде больших белых пятен на коже, которые не чешутся. Именно поэтому такие проявления игнорируются в качестве симптомов. Симптомы лепры Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа. Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок. Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae. У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения. При подозрении на лепру необходимо сдать анализы — образец подозрительного участка кожа. Процедура называется биопсией. Возможна диагностика при помощи анализа мазка кожи. Однако при олигобациллярной форме лепры невозможно таким образом обнаружить бактерии Mycobacterium leprae. Тем не менее, мультибациллярная лепра может обнаружиться лишь благодаря мазку. Методы лечения лепры Лепра поддается лечению. В последние десятилетия более 14 миллионов людей, больных проказой, были излечены от заболевания. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение для всех людей, больных лепрой. Лечение зависит непосредственно от типа заболевания.
Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает. В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция. Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются.
В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа. Лепра лепроматозной формы В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов лепром или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду — характерный для проказы симптом. Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему. Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры.
Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов.
Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром.
Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы.
Повреждение слизистых оболочек.
На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги.
Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала.
Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин.
Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения. Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования.
В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи.
Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.
Ампутация частей тела возможна лишь тогда, когда на пораженные лепрой участки происходит влияние извне. Например, травмы и без того чувствительных органов. Как еще проявляет себя заболевание?
Происходит утолщение кожи, человеческое обличье приобретает сходство с физиономией льва. Туберкулоидный тип проказы характеризуется возникновением на коже белых и красноватых пятен, потерей чувствительности нервов. Излечение от заболевания На сегодняшний день используют для лечения недуга сульфоновые препараты, которые необходимо применять длительно.
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы и полностью ликвидировать болезнь, но для достижения излечения лечение может потребоваться в течение длительного периода времени, от 6 месяцев до 2 лет, поскольку полная элиминация бациллы, вызывающей проказу, может быть труднодоступным.
В некоторых случаях могут возникать осложнения и деформации, которые могут привести к трудностям в работе, ухудшению социальной жизни и, следовательно, влиянию на психологическую сторону человека. Лечение заканчивается, когда достигается излечение, что обычно происходит, когда человек принимает как минимум в 12 раз больше лекарств, прописанных врачом. Как лечить проказу при беременности Поскольку беременность снижает иммунитет женщины, иногда именно во время беременности появляются первые признаки проказы. Лечение лепры при беременности можно проводить теми же антибиотиками, поскольку они не наносят вреда ребенку, а также их можно применять в период грудного вскармливания.
Новорожденный может иметь немного более темную кожу в первые несколько дней жизни, но тон кожи имеет тенденцию к естественному осветлению.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Лечение Проказы и первые признаки болезни.
Болезнь — проказа
Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением. Диагностика лепры осуществляется по клиническим признакам. В труднодиагностируемых случаях могут потребоваться лабораторные исследования. Лечение Проказы и первые признаки болезни.
Что такое лепра?
Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными.
Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах.
Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно.
Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев.
Научное название болезни — лепра, она же болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз устаревшие названия — проказа, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь святого Лазаря и др. Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры, открытой в 1871. Болезнь характеризуется поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а на поздней стадии поражаются и мышцы, и кости, и глаза и внутренние органы. К счастью, этот симптом появляется только на поздних стадиях заболевания и при своевременной диагностике и лечении заболевшим не грозит. Болезнь известна с древнейших времён. Встречается на всех континентах, наиболее распространена в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа — человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных — броненосцев — которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях. Средняя продолжительность инкубационного периода 4-6 лет возможны сроки 10-20 и более лет. Больного объявляли нечистым, он должен был покинуть людей и удалиться в пустыню. Изгнание прокаженного В Европе проказа появилась в массовом масштабе в эпоху крестовых походов. Больных панически боялись, также изгоняли из городов и сел, предписывали оповещать о своем приближении трещоткой или колокольчиком, чтобы встречные могли избежать контакта. Позднее прокаженных стали изолировать в лепрозориях, характерно, что от названия одного из подобных учреждений, носившего имя св. Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет». В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания. У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты. Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно. В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу. Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания. Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу. Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь. Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных.
Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования.
Лепроматозный тип лепры. Болезнь проявляется поражением кожи в виде пятен более 5 очагов , инфильтратов и узлов лепром с последующим их изъязвлением, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек, внутренних органов и костей, поздним возникновением неврологических расстройств. Наблюдается преимущественно у мужчин, достигших половой зрелости. В слизистой оболочке носа и скарификатах кожи в зонах поражения закономерно обнаруживается большое количество М. Больные лепроматозной лепрой — наиболее активные источники инфекции. В начальном периоде болезни на коже лица, туловища, ягодиц и разгибательной поверхности конечностей за исключением волосистой части головы, подмышечных и подколенных ямок и области локтевых суставов, которые поражаются крайне редко при генерализованной форме болезни появляются множественные блестящие пятна различного размера с нечеткими, размытыми краями, как бы сливающимися со здоровой кожей. Пятна могут быть гипопигментированными у лиц с темной кожей или эритема-тозными и гиперпигментированными у светлокожих пациентов рис.
Что такое лепра?
Диагностика лепры Диагностика лепры основывается на выявлении дерматологических и неврологических симптомов болезни и оценке результатов функциональных и лабораторных исследований. Большое значение придают анамнезу, проживанию в эндемической зоне, контакту с больными лепрой. Поскольку у больного человека длительно годами отсутствует субъективное ощущение болезни отсутствие повышенной температуры, боли и зуда в области высыпаний , для своевременного её выявления обязательно осматривать пациента при хорошем освещении. Необходимо провести неврологическое обследование, чтобы обнаружить утолщённые нервные стволы и кожные нервные веточки особенно в области высыпаний на коже. Дифференциальная диагностика лепры Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями кожи и периферической нервной системы: бугорковым сифилидом, сифилитическими гуммами, токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, красным плоским лишаём, туберкулёзом кожи, саркоидозом, грибовидным микозом, ретикулёзом, лейшманиозом, узловатой эритемой, трофическими и прободными язвами стоп различной этиологии и др.
О туберкулоидном типе лепры свидетельствуют характер высыпаний и нарушение в них поверхностных видов чувствительности иногда — выявление единичных M. Верифицирующий признак при лепроматозном типе лепры, помимо клинических симптомов, — обнаружение большого количества M. Показания к консультации других специалистов Поскольку при лепре, помимо высыпаний на коже, можно обнаружить неврологические и амиотрофические поражения, трофические язвы и остеомиелиты, поражения глаз и органов дыхания, больным показаны консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога. Больных с лепроматозным типом лепры, а также пациентов с погранично-лепроматозной и пограничной формами лепры, относящихся к бактериовыделителям открытые формы , необходимо по эпидемическим показаниям госпитализировать в противолепрозные учреждения.
Показано, что после 3—6 мес активного лечения они перестают выделять бактерии в окружающую среду. Госпитализации также подлежат больные с любыми другими формами лепры в стадии обострения процесса реактивные состояния. Больные с туберкулоидными формами лепры после установления диагноза могут проходить амбулаторное лечение вопрос об этом и о переводе на диспансерное наблюдение решает комиссия врачей противолепрозного учреждения. Больные должны соблюдать предписанный им индивидуальный эпидемический режим; каких-либо других требований к режиму нет.
Рацион должен быть богат белками, содержать небольшое количество жира. Лечение лепры Для лечения бактериовыделителей ВОЗ рекомендует следующую помесячную схему комбинированной терапии. В первый день назначают три препарата: дапсон 100 мг , рифампицин 600 мг и клофазимин 300 мг , а в последующие дни в течение месяца — по два препарата 100 мг дапсона и 50 мг клофазимина. Затем цикл повторяют без перерыва.
Длительность курса не менее двух лет до исчезновения M. Больным туберкулоидной и погранично-туберкулоидной формой лепры с самого начала назначают по такой же схеме два препарата: в первый день — 100 мг дапсона и 600 мг рифампицина, а затем, в течение месяца, — дапсон по 100 мг. В России из группы препаратов сульфонового ряда производят димоцифон. В качестве препаратов второго ряда для лечения больных лепрой применяют этионамид и протионамид.
Для купирования острых лепрозных реакций назначают глюкокортикоиды, НПВС, анальгетики, витамины, средства, улучшающие нервную проводимость и предупреждающие развитие мышечных атрофий, десенсибилизирующие препараты и иммуномодуляторы. Из дополнительных методов лечения по показаниям применяют физиотерапевтические лечение невритов и хирургические остеомиелиты. Прогноз При своевременно поставленном диагнозе прогноз благоприятный. При поздней диагностике и несвоевременно начатом лечении возможны инвалидизирующие последствия.
При ранней диагностике и хорошей переносимости комбинированного лечения трудоспособность не страдает. Диспансеризация Пациентов, находящихся на диспансерном учёте, не реже двух раз в год должен осматривать врач-лепролог или дерматолог. Периодически по решению противолепрозного учреждения, наблюдающего больного, ему назначают противорецидивные курсы специфического лечения, проводят общеукрепляющие мероприятия. Отдых в бальнеологических санаториях больным, завершившим лечение, противопоказан.
Памятка для пациента Пациенты, особенно с нарушением кожной чувствительности, должны ежедневно осматривать свои конечности, чтобы своевременно обнаружить травмы и ожоги и провести соответствующее лечение. Они должны регулярно принимать назначаемые им противорецидивные курсы химиотерапии, несмотря на субъективно хорошее самочувствие и отсутствующие признаки активации заболевания.
Но стоит подумать о лепре, как все становится типичным. Как по учебнику.
Из истории болезни: Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Сотни тысяч бактерий роятся вокруг больного и поражают тех, кто подходит ближе, чем на полтора метра. Человек может заразиться, но не заболеть. А может заболеть, но через двадцать-тридцать лет, когда роковая встреча уже сотрется из памяти.
Все это время здоровый носитель и лепрозный больной в инкубационном периоде будут распространителями инфекции. Только лепра поражает мочки ушей: они увеличиваются, напоминая сливу Фото: РИА Новости Лепра многолика: человек будет пять лет лечиться от грыжи в позвоночнике и не догадываться, что это лепра. Или сетовать на больной желудок, глотать кишку и кашки — а это снова будет лепра. Лепра — великий имитатор, ее симптомы — симптомы разных болезней.
Например, у автора этой заметки немеет рука, и это может быть лепра. Лепра невидима: она не обнаруживается в крови и в половине случаев не обнаруживается в пораженных тканях. То есть, у трети пациентов лепрозориев лепры в анализах никогда не было. Еще недавно казалось, что болезнь побеждена: сейчас в лепрозориях России содержатся всего шестьсот человек.
Ученые спорят, излечима ли лепра: болезнь хорошо купируется препаратами, но рецидив может наступить даже через десятилетия. Лепра не убивает: она просто делает жизнь ужасной. Это хорошо придуманная версия для избирательной кампании, чтобы придать кандидату ореол мученика. У меня есть фотография, где Виктор Ющенко со скошенным вправо лицом говорит с трибуны Рады: «Вы знаете, кто этот убийца.
Убийца — это власть! Но по порядку. Когда была распространена информация об отравлении, венская клиника, в которой лечился Ющенко, выступила с опровержением. Врачи заявили, что версия с отравлением — это неправда!
Позднее они изменили свое мнение — а вот главврач клиники не изменил. Он был уволен за отказ подписать заключение об отравлении Ющенко, судился по этому поводу с клиникой и был восстановлен. У него даже апельсиновая корка на лице Фото: РИА Новости Далее: диоксин в анализах появился только через три месяца после начала заболевания, до этого анализы крови были чистыми. Откуда он взялся, кто добавил яд и чьи вообще это были пробы крови, установить невозможно, так как Ющенко категорически отказывался делать анализы на родине в присутствии независимых экспертов, даже в рамках уголовного дела.
Годами не являлся на допросы, хотя был потерпевшим! Концентрация диоксина в крови Ющенко, даже если верить тем спорным анализам, составляла всего три-четыре российских нормы: у грудных младенцев в Челябинске она больше... Пять или шесть парламентских и медицинских комиссий на Украине пришли к выводу: нет доказательств отравления, все это голословно. Вы ставите диагноз по телевизору, а это не научно и неэтично.
Этично это или не этично, но из-за политической огласки медицинская карта Ющенко, его анализы и обследования оказались в Интернете. Мне не надо осматривать больного, за меня это сделали прекрасные профессионалы! Могу быть уверен в показаниях врачей, которые они давали в суде, могу быть уверен в опубликованных докладах комиссий... К тому же, иногда достаточно просто фотографий.
В медицине существует понятие «стигма»: это признак, который бывает только при данном заболевании. В медицине это называется «маска льва» — личина лепрозных больных, которая стирает даже расовые различия. Сравните фотографию Ющенко и портрет больного из учебника: они почти идентичны. Только лепра поражает мочки ушей: они увеличиваются, напоминая сливу.
Зачем здесь обследования, все совершенно наглядно. Обращаюсь ко всем врачам: ну, коллеги, признайте же очевидное! В норме рисунок ушной раковины специфичен, как отпечатки пальцев, отсюда масса предположений о двойнике Ющенко. Люди сравнивают и пишут: это не он!
Только лепра поражает веточку лицевого нерва, отвечающую за движение верхнего века. Весь нерв — пожалуйста, но одну веточку — только травма и лепра. У меня есть фотография: на левом глазу у Ющенко — как бельмо.
Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного. Симптоматика Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие: Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон.
Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик. Проказа — болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Это происходит благодаря повторному инфицированию бактериальной инфекции и некрозу тканей. Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях. У больного развивается сильная мышечная слабость. Формы болезни: симптоматика Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы.
В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками. На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей. Чаще всего при этом страдают конечности человека. Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки. Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом.
Диагностика Проказа болезнь — это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека. Также требует длительной и основательной диагностики.
Вероятно, инфекция может передаваться через почву, контакт с животными в частности, броненосцами и, возможно, даже в результате укусов клопов и комаров. Заболевание может протекать как в легкой туберкулоидная лепра , так и тяжелой лепроматозная лепра форме. Легкая форма лепры не заразна.
Возбудителем лепры инфицированы больше 5 миллионов человек во всем мире. Заболевание может начинаться в любом возрасте, как правило, между 20 и 40 годами. Тяжелая форма лепры в два раза чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин, в то время как легкая одинаково распространена у представителей обоих полов. В прошлом уродства, вызванные лепрой, вели к остракизму изгнанию из деревни, города и т. В некоторых странах эта практика все еще распространена. Хотя раннее лечение может предотвратить или устранить грубые деформации, больные лепрой часто сталкиваются с психологическими и социальными проблемами.
Изоляция, однако, является излишней.