В средневековой Европе было несколько возбудителей лепры (проказы), а не только два, как считалось до сих пор.
Возбудитель проказы
- Болезнь — проказа
- Микобактерии лепры – возбудители лепры
- У диких шимпанзе впервые выявили проказу — PCR News
- 3. Возбудитель лепры
- 3. Возбудитель лепры
- Микобактерии лепры – возбудители лепры
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Детей забирали у матерей и отдавали в детский дом, чтобы прекратить контакт с больным родителем. Для европейской части России такой детский дом был при Абинском лепрозории в Краснодарском крае. Это тоже трагедия - ребенка у матери забирали, отлучали от родителей. А потом все-таки поняли — а смысл? Если женщина получает лечение, то с молоком матери ребенок получит превентивное лечение и не надо никого разлучать. Но эта практика существовала с 23-го года вплоть до 50-х. Даже без лечения, лепрой заболевают далеко не все члены семьи больного.
Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена. Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру.
Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий - мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей. На Северном Кавказе - Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий. А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет. Более того, страны, наиболее пораженные лепрой, — Индия, Бразилия — там инфекция достигла своего пика и остановилась.
И нисколько не идет на спад. Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается. Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя.
Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло?
Электроэнергии летом много расходуется. Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты. Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось.
Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания. Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии.
Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и. Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км». Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр.
Выяснение механизмов генетической предрасположенности к заражению проказой открывает возможность для целенаправленной профилактики этого заболевания среди людей, попадающих в группу риска. Кроме того, поскольку возбудители проказы и туберкулеза относятся к одному роду микобактерий, вполне вероятно, что предрасположенность к заражению туберкулезом определяется сходными генетическими механизмами, отмечают авторы исследования. Лепра проказа — хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу и периферические нервы. Вызывается бактерией Mycobacterium leprae, заражение происходит при длительном прямом кожном контакте.
В случае с печенью бактерии вернули часть гепатоцитов на более раннюю стадию клеток-предшественниц, которые размножились, стали новыми гепатоцитами и вырастили дополнительную печеночную ткань. Клетки инфицированных животных демонстрировали экспрессию генов, характерную для молодых броненосцев и также для человеческих эмбрионов.
Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон.
Что такое проказа?
- Проказа – это что за болезнь?
- Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
- Незабытая болезнь
- Как дела обстоят сейчас
- Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
- История проказы - почему человечество обуздало, но не победило "ленивую смерть" »
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Лепра вызывается патогенными для человека Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, с преимущественным поражением кожи. "Любит" дельты рек Лепра (проказа) – самая древняя болезнь в истории человечества. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция. Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Бактерии лепры или проказы оказалось можно использовать для восстановления органов.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Учет лепроминовой пробы проводится через 48 часов. В случае заболевания на кожном покрове появляется участок гиперемии в виде пятна или папула реакция Фернандеса. Через 2 — 4 недели при заболевании на месте введения лепромина появляется узел. В последующем узел нередко подвергается некрозу и рубцеванию реакция Мицуды. Положительная лепроминовая проба регистрируется при туберкулоидной лепре и указывает на благоприятный прогноз заболевания. При лепроматозном типе лепры организм утрачивает иммунологическую реактивность и лепроминовая проба становится отрицательной. Прогноз в данном случае неблагоприятный. Лепроминовая проба.
Реакция через 48 часов фото слева , реакция через 3 — 4 недели фото справа. Проба с никотиновой кислотой В случае появления на кожных покровах пятен информативной в отношении лепры является проба с никотиновой кислотой — безвредная, простая, но не всегда эффективная методика. При лепре высыпания отекают и краснеют уже через 2 — 3 мин. Серологическая диагностика Серологические методы применяются редко из-за невысокого уровня противолепрозных антител при заболевании. Применяют реакцию иммунофлюоресценции с люминесцирующими сыворотками. Разработана методика иммуноферментного анализа, основанная на выявления антител к антигену ФГЛ-1 фенольному гликолипиду. На фото больные проказой.
Множественные лепромы на лице. Молекулярно-генетические методы Перспективной в отношении диагностики проказы является ПЦР-диагностика. Методика позволяет выявить ДНК возбудителя даже при малом содержании микобактерий в исследуемом материале. Поражение конечностей при проказе. На фото рентгенограмма стопы больного лепрой. Отмечается остеолизис рассасывание фаланг пальцев, атрофия костей и деформации суставов с патологическими подвывихами. Биопроба Биопрба при проказе ставится на мышах наиболее чувствительна японская танцующая мышь и броненосцах.
У мышей на месте введения лепрозного гомогената образуется инфильтрат, внутри которого располагаются микобактерии лепры. У броненосцев развиваются множественные лепромы.
Фото сделано в конце 1860-х годов, когда он только начал заниматься лепрологией, за 5 лет до его главного открытия. Выбирал он род занятий из любви к путешествиям. Окончив с отличием медицинский факультет в Кристиании ныне столица Норвегии город Осло , а затем интернатуру в королевском госпитале, затосковал и нанялся врачом на рыболовецкую флотилию. Когда сезон 1868 года завершился, похолодало и рыбаки вернулись в Берген с Лофотенских островов, нужно было искать новую работу. Единственной медицинской специальностью, связанной с разъездами, оказалась лепрология.
Норвегия была последней страной Западной Европы, где прокажённые встречались на улице. Больных насчитывалось почти 3 тысячи, жили они по всему западному побережью. Лепра для норвежцев — память о походах викингов. Некогда римские легионы занесли эту болезнь из Египта в Британию, а оттуда задорные норманны на дракарах привезли её к себе домой. Там, где жили участники тех набегов, она и гнездилась. Центром и рассадником её стал Берген, где в старинной больнице святого Йёргена работал главный лепролог Норвегии Даниэль Данильсен. Он в 1847 году разоблачил проказу, известную как «великий имитатор» разных других болезней — от сифилиса до грибка.
Даниэльсен показал, что это не «деградация тканей, вызванная тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология, которая уверенно диагностируется на вскрытии. Даниэльсен выделил две формы болезни: более тяжёлую «узловатую» — с буграми, язвами и «львиным ликом», и менее грозную «анестетическую» — когда кожа идёт пятнами, а под ними со временем атрофируются нервы. В Среднике века проказу справедливо считали заразной, и больные должны были носить бубенчики, чтобы окружающие заранее успели перейти на другую сторону дороги. Но с XVI века европейская природная среда почему-то стала неблагоприятной для неведомого тогда ещё возбудителя, и проказа ушла на юг, тяготея к устьям больших рек. Ушла отовсюду, кроме Норвегии. Карта распространения лепры в мире, изданная в 1891 году. Ярко-красными показаны регионы, в которых количество прокаженных исчислялось тысячами.
В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами. Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища.
Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась. Болен с 6 лет. Художник: доктор Йохан Людвик Лостинг, 1847 год. В середине XIX века врачи так зарисовывали больных при поступлении в стационар, чтобы затем отслеживать изменения. В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют.
Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир.
Появляющиеся бляшки могут приобретать фигурные очертания или кольцевидную форму с резко очерченным валикообразным приподнятым краем, состоящим из сгруппированных папул. Иногда кольцевидные элементы могут иметь вид разомкнутого круга.
Центральная часть обычно слегка гипопигментирована и атрофична. Папулёзным высыпаниям могут предшествовать эритематозные пятна. Кроме папулёзных высыпаний встречаются узлы, красновато-синюшного цвета с буроватым оттенком, размерами 0,5—2,0 см в диаметре, плотной консистенции, локализующиеся на лице и разгибательной поверхности конечностей. К ранним атипичным проявлениям туберкулоидной лепры относятся гипохромические, эритемо-гипохромические и эритематозные пятна, клинически почти неотличимые от проявлений недифференцированной лепры. В отличие от пятен лепроматозного типа они имеют чёткие границы, иногда в их пределах определяется расстройство чувствительности. Эти проявления в дальнейшем могут превращаться в типичные туберкулоидные поражения По мере прогрессирования заболевания поражения имеют тенденцию разрушать структуры кожи, такие как потовые железы и волосяные фолликулы.
Поверхностные нервы, идущие от очагов поражения, имеют тенденцию к увеличению и иногда пальпируются. Пациент может испытывать сильную нейропатическую боль. Пограничная туберкулоидная лепра Поражения умеренные или немногочисленные, асимметричны и сопровождаются почти полной анестезией. Периферические нервы часто вовлекаются и асимметрично утолщаются, а кожные нервы иногда увеличиваются. Лепроматозная лепра Эта форма характеризуется обширным двусторонне-симметричным поражением кожи, которое может включать пятна, узелки, бляшки или папулы. Частыми ранними проявлениями данного типа являются эритематозные пятна.
Они либо бледно-розовые, либо красно-синюшные. Размеры и очертания пятен разнообразные, границы их нечёткие, постепенно переходящие в окружающую внешне не изменённую кожу. На коже также могут встречаться небольшие гипопигментированные папулы с размытыми краями. Нервы на этой стадии лишь слегка утолщены, часто отмечается вовлечение в патологический процесс поражения слизистой полости носа. Как и при всех формах лепры, поражения лепроматозной формы имеют склонность появляться на более прохладных участках тела. Локализация — ягодицы, туловище, разгибательная поверхность плеч, бедер, голени, лицо.
Кроме эритематозных встречаются и эритематозно-пигментные пятна, которые чаще возникают на внешне неизменённой коже как первично, так и в процессе эволюции эритематозных пятен. Последние при этом приобретают типичный для лепроматозного типа лепры желтовато-бурый цвет «ржавый» оттенок. В дальнейшем как эритематозные, так и эритематозно-пигментные пятна могут превращаться в поверхностные и глубокие диффузные инфильтраты. Усиление функции сальных желез в области пятен и инфильтратов делают кожу «жирной», блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез придает коже вид «апельсиновой корки». В области инфильтратов уже на ранних стадиях развития лепрозного процесса появляются единичные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см.
Они резко ограничены от окружающей кожи, безболезненны. Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата. Наиболее частым исходом развития лепромы является ее изъязвление. В запущенных случаях заболевания могут наблюдаться охриплость голоса, потеря бровей и ресниц, а также изменение носа вследствие перфорации перегородки носа. Поражение глаз может включать кератит, глаукому или иридоциклит Поражение нервов при лепроматозной лепре не такое тяжёлое, как при туберкулоидной лепре, поскольку нервы, хотя и заметно утолщены и сильно инфицированы, все же функционируют достаточно хорошо на ранних стадиях заболевания. Пограничная лепроматозная лепра Умеренные или многочисленные слегка асимметричные поражения кожи, незначительная анестезии может быть или может отсутствовать.
Периферические нервы часто симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Пограничная форма Количество поражений кожи умеренное — бляшкообразные кожные поражения со слегка приподнятой блестящей поверхностью и нечеткими границами, они асимметричны и имеют несколько сниженную чувствительность. Периферические нервы могут быть несколько симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Недифференцированная форма При недифференцированном типе также встречаются пятнистые высыпания. Они могут быть в виде эритематозных от бледно-розового до красно-синюшного цвета , гипопигментных и эритемо-гипопигментных пятен с узким эритематозным венчиком по периферии. Границы этих пятен обычно чёткие, но могут и незаметно переходить в окружающую, видимо не изменённую кожу.
Очертания их обычно округлые, поверхность гладкая. Пациенты могут отмечать анестезию или парестезии изменений кожи. Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний. Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями. В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии.
Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток».
Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Считается, что преднизолон сводит к минимуму боль и острое воспаление. Рекомендуемая начальная доза — преднизолон 40 мг в день. При лепре, устойчивой к рифампицину, ВОЗ рекомендует лечение по крайней мере двумя препаратами из кларитромицина, миноциклина и хинолона в дополнение к клофазимину ежедневно в течение 6 месяцев, а затем клофазимином и одним из вышеперечисленных препаратов в течение дополнительных 18 месяцев. Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации. При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии.
Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой. Распространённым остаточным последствием является нечувствительность стоп или рук, как это наблюдается у людей с диабетом. Список литературы Biswas SK. Cultivation of Mycobacterium leprae in artificial culture medium. Indian J Med Sci. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Volume 45, Issue 9:383—393. The continuing challenges of leprosy. Clin Microbiol Rev.
Centers for Disease Control and Prevention. February 10, 2017. The World Health Organization. Diagnosis of Leprosy. Leprosy Elimination. Accessed: April 15, 2016. Fred F. Interactions between HIV infection and leprosy: a paradox. Lancet Infect Dis. Anderson GA.
The surgical management of deformities of the hand in leprosy. J Bone Joint Surg Br. Transmission of Leprosy. Rare Disease Database: Leprosy. National Organization for Rare Disorders. Accessed: February 22, 2020. Hansen disease in the United States in the 21st century: a review of the literature. Arch Pathol Lab Med. PCR-based techniques for leprosy diagnosis: from the laboratory to the clinic. Clin Dermatol.
Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy. Accessed: June 4, 2020. Corticosteroids for treating nerve damage in leprosy. Cochrane Database Syst Rev. Clin Infect Dis. Mar 2011;52 5 :e127-32. Elise Ouedraogo, Pierre Couppie. Lepra Reactions. DermNet New Zealand. Accessed: March 8, 2020.
Проказа (лепра)
Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. Ученые обнаружили, что бактерии Mycobacterium leprae, являющиеся возбудителями проказы, способны перепрограммировать клетки печени, вызывая регенерацию этого органа. Биологи обнаружили в Великобритании штамм лепры (проказы), эпидемия которой бушевала в первой половине Средневековья. Также у белок был обнаружен другой возбудитель проказы — Mycobacterium lepromatosis, который также заражал людей в Карибском бассейне и Мексике. Во-первых, возбудитель лепры, как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, патогены могут мутировать, и сегодняшняя комбитерапия их не остановит. Также у белок был обнаружен другой возбудитель проказы — Mycobacterium lepromatosis, который также заражал людей в Карибском бассейне и Мексике.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Исследователи из Эдинбургского университета обнаружили странную особенность микробов-возбудителей проказы — они способны регенерировать клетки организма. В средневековой Европе было несколько возбудителей лепры (проказы), а не только два, как считалось до сих пор. В статье обобщены имеющиеся представления об источниках и путях передачи лепры.
У диких шимпанзе впервые выявили проказу
Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности.
Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка.
Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению.
Единственной медицинской специальностью, связанной с разъездами, оказалась лепрология. Норвегия была последней страной Западной Европы, где прокажённые встречались на улице. Больных насчитывалось почти 3 тысячи, жили они по всему западному побережью. Лепра для норвежцев — память о походах викингов. Некогда римские легионы занесли эту болезнь из Египта в Британию, а оттуда задорные норманны на дракарах привезли её к себе домой. Там, где жили участники тех набегов, она и гнездилась. Центром и рассадником её стал Берген, где в старинной больнице святого Йёргена работал главный лепролог Норвегии Даниэль Данильсен. Он в 1847 году разоблачил проказу, известную как «великий имитатор» разных других болезней — от сифилиса до грибка. Даниэльсен показал, что это не «деградация тканей, вызванная тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология, которая уверенно диагностируется на вскрытии.
Даниэльсен выделил две формы болезни: более тяжёлую «узловатую» — с буграми, язвами и «львиным ликом», и менее грозную «анестетическую» — когда кожа идёт пятнами, а под ними со временем атрофируются нервы. В Среднике века проказу справедливо считали заразной, и больные должны были носить бубенчики, чтобы окружающие заранее успели перейти на другую сторону дороги. Но с XVI века европейская природная среда почему-то стала неблагоприятной для неведомого тогда ещё возбудителя, и проказа ушла на юг, тяготея к устьям больших рек. Ушла отовсюду, кроме Норвегии. Карта распространения лепры в мире, изданная в 1891 году. Ярко-красными показаны регионы, в которых количество прокаженных исчислялось тысячами. В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами. Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз.
От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища. Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась. Болен с 6 лет. Художник: доктор Йохан Людвик Лостинг, 1847 год.
В середине XIX века врачи так зарисовывали больных при поступлении в стационар, чтобы затем отслеживать изменения. В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война. Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны.
Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену.
Как столетиями выстраивались взаимоотношения проказы и человека и почему болезнь Хансена изучена и загнана в пробирки, но не уничтожена, как черная оспа? Шокирующий контент. Живые мертвецы Проказу часто называли «ленивой смертью», так как она, в отличие от чумы или холеры не расправлялась с человеком за несколько дней, а убивала годами. Недуг калечил и уродовал, отнимал радость жизни и общения, физическую активность и чувства и лишь потом, спустя годы, умерщвлял. Первые упоминания проказы относятся к 1550 году до нашей эры — заболевание с симптомами лепры упоминается в «Египетском папирусе». Кроме этого, писал о проказе и Гиппократ, хотя современные ученые уверены, что отец медицины не различал смертельный недуг и псориаз. О болезни Хансена пишут и христианские священные тексты. Болезнь появляется как кара божья в Ветхом и в Новом Завете. При этом нужно отметить, что среди иудеев и христиан больной лепрой был вдвойне несчастен.
Он страдал от своего недуга, а также от презрения окружающих, уверенных в том, что болезнь ниспослана за распутство, алчность или какой-то другой грех. В Средние века прокаженных приравнивали к еретикам, которых настигло наказание свыше. По мнению святых отцов, такие вероотступники не нуждались в дополнительной каре, так как и без того были обречены на невыносимые муки. Простолюдины придерживались такого же мнения и лепра становилась печатью греха, причем нередко не только на заболевшем, но и на его близких. При болезни Хансена человек гнил заживо, но, кроме этого, он терял абсолютно все, что ему было дорого. Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами.
Часто лепрозории располагали при монастырях. Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами.
Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял.
Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить. Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел. Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать.
Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры. Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы.
Грозило оно Хансену и весной 1880-го, но тут произошло событие, которое разом переменило мнение всех норвежских врачей. Диаграмма, показывающая степень родства между двумя возбудителями проказы — открытой в 1873 году Mycobacterium leprae и открытой в 2008 году Mycobacterium lepromatosis с третьей важнейшей микобактерией, туберкулезной палочкой Mycobacterium tuberculosis. Иллюстрация из статьи «Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis», Pushpendra Singh et al. В статье говорилось, что скорее всего Хансен видел этот микроорганизм, но не сумел его ни окрасить, ни доказать, что это бактерия. Более того, автор вспоминал, как старик Даниэльсен говорил: «Вот бы Хансен показал мне свою бациллу, а то я её пока не видал». Это была чистая правда. Но прочитав её, Даниэльсен пришёл в ярость. Этот немецкий мальчишка пытается приписать себе великое норвежское открытие, да ещё ссылается на его, Даниэльсена, авторитет!
Все как один норвежские врачи возмутились, и по их настоянию Хансен слал во все европейские научные журналы разъяснения на английском, немецком и французском языках. И уж конечно во время суда 31 мая 1880 года каждый опрошенный эксперт-медик твердил, что зря Хансен это затеял, но действовал-то он во славу родины и ради науки. В результате приговор свёлся к запрету на медицинскую практику. Из больницы Хансена уволили, но тут же взяли на работу в бергенский музей, а обязанности главного лепролога он исполнял на общественных началах до самой своей смерти в 1912 году. Через 26 месяцев после суда Кох открыл туберкулёзную палочку.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
Череп средневековой жительницы Восточной Англии, болевшей лепрой. Фото: Dr. Королевства Британских островов в начале IX в. У больного лепрой из-за инфекционного воспаления начинают разрастаться ткани, начиная с кожи, в дальнейшем заражение переходит на другие органы — глаза, нервы, дыхательные пути и т.
Сейчас от проказы вполне успешно лечат, к тому же сегодня случаи лепры встречаются редко и в основном в развивающихся странах. Однако в прошлом, с глубокой древности о чем свидетельствуют упоминания недуга в Библии и других письменных памятниках и вплоть до XX века, проказа была настоящей напастью и внушала людям неподдельный ужас: лечить от нее не могли, больные умирали довольно долго, становясь все безобразнее на вид, их изгоняли из общества, а о самой болезни рассказывали массу мифов. Собственно, и сейчас мы называем «прокаженным» человека, с которым никто не хочет иметь дело.
Как и многие другие инфекционные заболевания, проказа идет рука об руку с антисанитарией, поэтому вполне закономерно, что средневековая и не только средневековая Европа, в которой санитарно-гигиенические условия оставляли сильно желать лучшего, на протяжении многих веков страдала от лепры. На Британских островах рассадником заразы, по всей видимости, было королевство Восточная Англия — одно из семи королевств, основанных англо-саксонскими племенами после того, как они мигрировали на Британские острова с континента.
К концу первой недели они полностью исчезают или проявляется поздняя реакция, при которой через 10 - 14 дней на месте инъекции образуется узелок, достигающий к 30-му дню 1 - 2 см и некротизирующийся в центре. Для диагностики лепры используют реакцию связывания комплемента и непрямую реакцию гемагглютинации Лечение. До 1982 г. К сожалению, возрастающее число случаев лепры, вызванной дапсонустойчивыми штаммами палочек лепры привело к необходимости введения комплексной терапии, основанной на применении дапсона, рифампицина и клофазимина. Лечение проказы требует гораздо большего, чем применение антимикробных средств. Часто необходимо исправлять деформации, предотвращать слепоту и далее препятствовать анестезии конечностей, лечить реактивные состояния и проявлять внимание к социальному, психологическому и духовному состоянию больного..
Больных лепрой, выделяющих бациллы, изолируют в лепрозории до клинического излечения при постоянном за ними наблюдении. Больных, не выделяющих микроорганизмов, лечат амбулаторно. Проводится систематическое эпидемиологическое обследование эндемических очагов. Членов семьи больного лепрой не реже 1 раза в год подвергают специальному врачебному осмотру Детей, рожденных больными лепрой матерями, отделяют от них и вскармливают искусственно. Здоровых детей, родители которых больны лепрой, помещают в детские дома или отдают на воспитание родственникам и обследуют не реже 2 раз в год. Живая аттенуированная вакцина против M. В принципе, заболеваемость лепрой может контролироваться химиопрофилактикой ацедапсоном DADDS , аналогом дапсона пролонгированного действия, но из-за возрастающей распространенности резистентности к дапсону такая профилатика не рекомендуется. Протченко П.
Тимаков В. Борисов Л. Борисова Л. Борисов, А. Соседние файлы в предмете Микробиология.
Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос. В дальнейшем возможно поражение нервных окончаний, из-за чего у человека деформируются и теряют чувствительность пальцы, возникает паралич конечностей, атрофируются мышцы.
А еще ухудшается зрение, прогрессирующая болезнь может привести к слепоте. Читайте также От инсульта до болезни цирковых уродов: недуги, которые могут обезобразить человека Капризная бактерия Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. При этом мимолетного контакта с больным недостаточно. Заражение происходит при длительном в течение нескольких месяцев взаимодействии с человеком, больным лепрой. Кроме того, есть версия, что восприимчивость к этой болезни зависит от генетической предрасположенности. Микобактерия, вызывающая заболевание, живет только внутри клеток. Попадая во внешнюю среду, возбудитель лепры гибнет. Это препятствует распространению страшной болезни, но, к сожалению, и затрудняет ее изучение.
Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека.
Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим.
Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить.
Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы.
Микобактерии лепры – возбудители лепры
| Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой | Наши знания о биологии возбудителя лепры значительно пополнились только после появления высокоразрешающих электронных микроскопов и электронной цитохимии. |
| Возбудитель лепры » Белая Калитва - информационный портал города Белая Калитва | В 1873 году норвежский врач Герхард Хансен выделил первую бактерию-возбудителя лепры Mycobacterium leprae. |
| Возбудители проказы омолодили печень: Наука: Наука и техника: | В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. |
| ФГБУ НИИЛ Минздрава России | изучение биологических свойств возбудителя лепры и разработка экспериментальных моделей заболевания. |
Болезнь — проказа
При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция. Возбудитель инфекции, микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), поражает в первую очередь периферическую нервную систему. Лепра, так же именуемая проказой, представляет собой заболевание, которое поражает кожу и периферические нервы. В тяжелых случаях затрагиваются и внутренние органы.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. Возбудителем Лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. Лепра вызывается патогенными для человека Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, с преимущественным поражением кожи.