Лепра (проказа) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. Введение. Лепра (проказа) — хроническая инфекция, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной палочкой Mycobacterium leprae (по данным от 2008 и Mycobacterium lepromatosis). Одно из важных мероприятий – лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний. Лечится ли сейчас проказа. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры Skip to main content Личный кабинет ГлавнаяЧто это за сайт?Что такое нейротехнологии?Новости сайтаГлоссарий.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Проказа, от которой без лечения происходит ампутация рук и ног, и лицо меняется до неузнаваемости. Известная неизвестная лепра Медицина, Больница, История болезни, Лечение, Длиннопост, Жесть. Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. Лечится ли сейчас проказа. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры Skip to main content Личный кабинет ГлавнаяЧто это за сайт?Что такое нейротехнологии?Новости сайтаГлоссарий. Лечение лепры Для лечения лепры используются, по большей части, препараты из группы сульфонов, благодаря которым это заболевание перестало считаться смертельным. Основным противолепрозным препаратом является дапсон (Dapsone), который назначается в комбинации. Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов.
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
Лечение проказы. Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Лепрозорий (от позднелат. leprosus — прокажённый, от др.-греч. λεπρη — проказа) — специализированное лечебно-профилактическое учреждение, занимающееся активным выявлением, изоляцией и лечением больных лепрой (проказой). костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович. Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать».
Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович. С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство. До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов.
Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть. Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные.
Затем пятно увеличивается, его края приподнимаются и становятся валикообразными. Центральная часть, напротив, западает и атрофируется. Лепру диагностирует инфекционист на основании осмотра пациента, выявления возбудителя инфекции, а также морфологического исследования биоптата с места болезни, прежде всего, кожи. Для определения клинической разновидности лепры определяют реактивность организма к микобактериям лепры с помощью лепроминовой пробы реакция Мисуды. Лепру успешно лечат с помощью специальных противолепрозных антимикробных средств дапсон в комбинации с антибиотиками рифампицин, миноциклин, офлоксацин, пр. Прогноз при своевременном правильном лечении благоприятный - наступает полное выздоровление пациента. Без лечения лепра осложняется непроходимостью носовых путей, охриплостью голоса, перфорацией носовой перегородки, деформацией хрящей с западением спинки носа седловидный нос , непроходимостью сосудов и, как следствие, трофическими язвами, АА- амилоидозом, мужским бесплодием, потерей пальцев, слепотой, пр. Осложнения со стороны внутренних органов: гепатит , пиелонефрит , лимфаденит , пневмония. Вакцины от лепры нет. Профилактика лепры сводится к раннему выявлению и изоляции заболевших, своевременному лечению и полноценной реабилитации пациентов; нормализации условий быта, правильному питанию, здоровому образу жизни , укреплению иммунитета. Причины лепры и пути передачи инфекции Лепру вызывают бактерии из рода актиномицетов: Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Инфекция проникает в дыхательные пути здорового человека при чихании и кашле больного лепрой, а также во время тесных контактов между здоровыми и больными людьми. Вероятность развития болезни повышается из-за патологических факторов: плохие условия жизни; неполноценное питание, приводящее к дистрофии; ослабленный иммунитет, в частности при СПИД ; проживание в тропиках. Симптомы лепры; клинические формы лепры Инкубационный период от заражения до появления типичных клинических симптомов длится долго: от полугода до сорока лет в среднем 2-5 лет. Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр.
И вот запускается вопрос, что с нами делать. Варианта три: ликвидировать или сменить руководство, но об этом и слова не было сказано, остается — реорганизация. Или не реорганизация. Мы, конечно, за «не». Если говорить о передаче НИИ мединституту, то нам говорят — это усилит образовательный процесс. Ну, не знаю, на сегодняшний день в регионе два аспиранта, обе в декрете, клинических ординаторов нет, улучшать нечего то есть. Но мы, например, проводим семинары, лекции два раза в год — врачи приезжают от Сахалина до Калининграда. На последний конгресс ВОЗ, проходивший в Филиппинах, послали 9 работ, все приняли и опубликовали, двоим авторам предложили выступить, не каждое крупное учреждение может похвастаться этим. Если говорить о лечебной части нашей работы, то в России зональный принцип оказания помощи. Всего в стране четыре противолепрозных учреждения. Мы работаем на Нижнее Поволжье — Волгоградскую и Астраханскую области, Калмыкию, у нас 50 коек, на учете 120 больных. На Северном Казказе - Терский лепрозорий, расположенный в Ставропольском крае, там 70 коек и столько же на учете. В Краснодарском крае — Абинский, в нем тоже 70 коек, Загорский — в Сергиевом Посаде, это 10 коек, у обоих приходится 14 больных на учете. Казалось бы, всех собрать в одном месте. В Советском Союзе это обсуждалось, всех — к нам планировали, но как больных пожилых людей взять и насильно переселять? Вот буквально на днях прошла конференция ВОЗ. Основной посыл был: к 2030 году прийти к нулю по новым случаям заражений. Мы, наша страна, честно, сейчас по показателям впереди планеты всей, но сохраним ли с нынешними вводными это? Вы не будете бояться лепры, а они — коронавируса», - добродушно пояснили нам. На сегодняшний день на стационарном лечении находятся 16 человек, из них четверо — это новые случаи заражения, зафиксированные в этом году. На первом этаже здания перевязочная, столовая, палаты и один изолятор, на втором — изоляторы, палаты и процедурный кабинет. Изолятор представляет собой небольшую комнатку с кроватью и прочей необходимой мебелью. Туда поступают пациенты с новыми случаями болезни, так называемые активные больные. Пробудут они в изоляторе, пока терапия не снизит активность выделения бактерий, что занимает обычно несколько месяцев. Конечно, пациент выходит из этой комнаты, гуляет по территории, но основная его локация отделена от остальных. Родственникам без проблем разрешают посещение, не рекомендуют только маленьким детям, а летом советуют проводить совместное время на свежем воздухе на территории НИИ. После того, как активное выделение микобактерий удается победить, больной переводится в обычную палату, похожую на миллион таких же палат в любой другой больнице, где продолжается лечение. Пациенты с первичным лечением проводят в стационаре в среднем около года, но иногда это затягивается дольше. В обычных же палатах находятся и больные с обострениями, например, трофическими язвами или невритами, и те кому нужна реабилитация. Такие пациенты проводят в больнице несколько недель. Также каждый год обследуются все состоящие на учете больные и члены семей, так называемые, контактные. Но есть пациенты, которые лечатся и по три года, а продолжают выделять микобактерии. Нам же не выгонять и говорить — рекомендованное время закончилось. Или бывает, что после лечения через месяц у пациента какое-то повреждение конечности и он снова к нам. Например, в гастроэнтерологии есть стандарт, что человек хорошо пролечен, если после два года не обращается за помощью в стационар. У лепры такого нет, ничего нельзя прогнозировать. Бывает, что активный пациент полностью получил комбинированную терапию, а потом рецидив — и бактерии начинают снова выделяться», - пояснят Юлия Юрьевна. Утренняя пятиминутка, сестры докладывают, как прошла ночь и как себя чувствуют пациенты, в это время у больных завтрак, затем обход, перевязка пациентов с трофическими язвами и ожогами, лепра мазями не лечится, но это облегчает состояние больных, после врачи приступают к работе с документацией, а у пациентов капельницы, инъекции и физиопроцедуры, для прохождения которых есть отдельный большой корпус, затем обед, тихий час, а вечером снова все процедуры. С разрешения местных жителей заходим в палату, нас представляют им, им — нас. Подсознательно отмечаю для себя, как врач аккуратно и верно подбирает слова. Юлия Левичева рассказывает истории своих подопечных, указывает на мужчину, находящегося здесь уже год, объясняя, как он попал сюда, говорит - «колоритное лицо насторожило супругу больного». Вы видели больных лепрой? Скажите, смогли бы также охарактеризовать визуальные симптомы болезни, чтобы сразу стало всё ясно, но без намека на негатив? Спрашиваю у пациента, скучает ли по дому. Вот прочитает жена, что скучаете только иногда!
Из-за поражения нервных волокон нарушается чувствительность, на фоне чего люди не чувствуют, как ударяются, обжигаются, получают укусы и т. Раны долго заживают, так как человек может легко не замечать их в процессе своей жизнедеятельности. Если собрать все симптомы воедино, то можно понять суеверия наших предков на тему живых мертвецов. Как можно заразиться? Заболевание может передаваться только от людей с нелеченой лепрой. Для того чтобы заразиться, нужно иметь длительный контакт с источником лепры. Нужно иметь ослабленный иммунитет. В первую очередь, в зоне риска ВИЧ-инфицированные люди. Как лепру диагносцировать?
Лепра (проказа)
В основном с внешними проявлениями: Деформация кистей и стоп. Кожа покрывается бугорками, которые шелушатся и изъязвляются. Западает нос. Выпадают брови и ресницы. По всему телу появляются пятна, в зоне которых пропадает чувствительность. Из-за поражения нервных волокон нарушается чувствительность, на фоне чего люди не чувствуют, как ударяются, обжигаются, получают укусы и т. Раны долго заживают, так как человек может легко не замечать их в процессе своей жизнедеятельности. Если собрать все симптомы воедино, то можно понять суеверия наших предков на тему живых мертвецов. Как можно заразиться?
При этом проказа может проявиться значительно позже, чем произойдет заражение. Малышев объяснил, что лепра представляет собой разновидность гранулематоза, и при отсутствии адекватной терапии может поражать кожу, периферическую нервную систему, а иногда и другие органы. В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится.
Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нем бактерии — возбудители проказы. Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина.
Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века. Сегодня для лечения этой болезни применяют антибиотики. Пациент становится незаразным для окружающих уже через три дня после начала терапии — это самый эффективный метод профилактики для членов семьи, родственников и друзей. Но принимать препараты ему придется достаточно долго — от шести месяцев до двух лет в зависимости от особенностей возбудителя. Также может потребоваться пластическая операция, которая поможет устранить дефекты на лице и теле.
Поэтому ему нужно будет всю жизнь быть под наблюдением врачей», — резюмировала специалист.
Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму.
При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ.
При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания. Лечебный процесс длительный на протяжении нескольких лет , проводится курсами. В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др.
Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения. Параллельно назначаются препараты железа, иммуномодулирующие препараты, гепатопротекторы, адаптогены. При наличии выраженного болевого синдрома для купирования нейропатической боли показаны НПВС.
С целью стимуляции биосинтеза нейротрансмиттеров, процессов нейрогенерации, нормализации нервно-мышечной передачи используются оксиданты, витамины группы В, нейротрофические нутриенты, тиоктовая кислота, антиагреганты, антихолинэстеразные препараты. При тяжелом течении узловатой лепрозной эритемы назначается глюкокортикоидная терапия Преднизолон с последующим быстрым снижением дозы. Лечения детей проводится аналогично, но назначаются возрастные дозы препаратов.
Для повышения иммунореактивности пациентам с лепрой показано проведение вакцинации БЦЖ. Не менее важным направлением в комплексной терапии является психотерапия, позволяющая пациенту провести профессиональную переориентацию и адаптироваться в обществе.
Лепрозорий — что такое? Как живут больные лепрой?
У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму.
Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет. С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью.
При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Препараты назначают на срок до полугода.
Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение. Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ.
В Америке схема терапии несколько отличается. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно. Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет. Дапсон — это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры.
Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия лёгкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжёлой форме. Ещё реже развивается синдром Дапсона. Рифампицин обладает ещё большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже. К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность.
В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. Сейчас она встречается лишь в бедных странах. Вечные изгои Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного. Изображение больного проказой Фото: Wikipedia Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники. Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген.
Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная. Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер». Как проявляется проказа? На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми. При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте.
Ведь на родине их генетических предков, в Индии, больных проказой очень много. Прокажённые там сгнивают заживо на улицах. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Больные зачастую быстро слепнут. Катализатор — неблагоприятная среда, плохие гигиена и питание, низкий иммунитет. Ходят слухи, что Терский хотят закрыть. Быть или не быть? Пациенты живут здесь на полном гособеспечении. Что их ждёт? Кто будет наблюдать за ними и где? Примут ли их близкие? Тётя Рая имя изменено живёт здесь с 1941-го года. Отец всех привёз сюда из Грузии. Две сестры оказались здоровыми. А два брата прожили здесь 12 лет, эпидемиологи думали, что заразны. Но и они оказались здоровы», — говорит женщина. Даже в трудные 90-е, когда в стране не было ничего, здесь беды не знали, все больные в Терском были накормлены и ухожены. У лепрозория были свои картофельные поля, пасека, виноградник, свиньи, пекарня, детсад, где был оборудован первый в крае компьютерный класс. До сих пор ничего не известно о судьбах шести диспансерных больных, которые выехали из лепрозория на время и пропали в соседней Чеченской республике в разгар контртеррористической операции на Северном Кавказе. Как сложилась их судьба? Узнать бы», — не перестаёт думать о своих подопечных главный врач. К счастью, всплеска заразы в регионе не случилось. Терский лепрозорий — как большой дом для пациентов и для медиков. Здесь даже есть некие тенденции, которые имеют место во всём обществе. К примеру, престарелую бабушку Патимат из Дагестана то и дело забирают домой родные, надо отдать им должное, традиции уважения стариков на Кавказе всё ещё сильны. При этом разговаривая с другой пациенткой, выясняется, что женщина боится фотографироваться, хотя в свои 79 лет выглядит прекрасно. Действительно, многие пациенты боятся проявления лепрофобии со стороны окружающих. Но есть люди, которые не только не боятся прокаженных, но и всячески помогают им. Немцы сильно помогли Так, всегда добрыми словами вспоминают «мать Терезу» из Германии, Роману Драбек. Эта женщина, которой уже под 80, много лет приезжает в Терский лепрозорий, чтобы лично пообщаться с больными и снабдить редкими для России лекарствами. Когда-то, столкнувшись с другой тяжёлой болезнью в собственной жизни, Романа дала обет Богу и с тех пор опекает по всему миру больных туберкулёзом и лепрой. По образованию она — врач-терапевт, имеет свою клинику в Европе. В Терский лепрозорий попала абсолютно случайно и прикипела к нему душой. Она завозила в российское медучреждение первые кресла-коляски, кондиционер, компьютеры, покупала мягкую мебель. Даже свой шикарный дом в Германии с мужем они завещают после смерти в Фонд помощи лепро- и туббольным. У пациентов Терского лепрозория есть и другие ангелы-хранители — медицинские работники. Даже в самые трудные времена главврачу Гридасову удалось полностью сохранить весь штат сотрудников с бесценным опытом и привлечь сюда молодых специалистов. Да, были моменты, причём недавно, когда люди жили под страхом сокращения, ведь то и дело не на пустом месте рождаются слухи о закрытии лепрозория, но медучреждение продолжает работать в привычном режиме и в этом году. Мнение: Михаил Земцов, главврач Ставропольского клинического кожно-венерологического диспансера: «Лепра относится к особо опасным инфекциям. Болезнь коварная, подъём заболевания идёт циклично. И хотя на юге последний такой всплеск был после войны, а самому молодому больному в Терском, насколько знаю, уже 45 лет. В Европе, отпуская подлеченных лепробольных в мир, врачи пишут «здоров», наши доктора заключают — «санирован», ведь рецидивы случаются. Возбудитель лепры в наибольшем количестве выделяется из носоглотки больного. Если у человека низкий иммунитет или генетическая предрасположенность, то в тесном контакте можно и заразиться». Комментарий: Ольга Габукова, зам. До недавнего времени для изучения проказы использовали броненосцев, наряду с мышами единственных неродственных людям млекопитающих, подверженных болезни. Но ввозить их из Центральной и Южной Америки для опытов очень дорого. Удивительно, к другим животным лепра «не липнет». Недавно был случай заражения лепрой учёного-энтомолога из Питера, работавшего за границей, известно, что с лепробольными он не общался, только с представителями фауны. Так что загадок ещё много». Главный российский центр по изучению лепры закрывается Иван Дмитриевич — старейший пациент Астраханского лепрозория Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году. Но не победило. Прокаженные есть, но их стало настолько меньше, что существование Научно-исследовательского института лепры в Астрахани признано неэффективным. Лепра не побеждена, но изучение ее прекращается. Что будет с больными и с учеными, исследующими лепру, непонятно. Никто в Терский лепрозорий переезжать не хочет. Помню, первый раз меня туда решили отправить еще в 1963 году, так я сбежал, на работу устроился. Нашли меня только в 1965-м, — вспоминает Виктор Александрович. Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха. После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович — совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках. Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович. Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Никто не хочет переезжать». Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович. С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство. До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть. Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные. Они незаразны, но микобактерия лепры не уходит окончательно и может дать рецидив. А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова. Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ. Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, — рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко. Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить. Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют — кости фаланг просто рассасываются Между тем исследования в НИИЛ ведутся. Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни. Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра — заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь. Но главный вопрос — что станет с больными. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, — говорит Виктор Дуйко. На вопрос о переводе больных в Ставропольский край в медуниверситете и в Минздраве РФ отвечают уклончиво. В процессе реорганизации в соответствии с установленным порядком будет сформирована комиссия, которая и должна решить все организационные и иные вопросы. Больные не должны страдать в любом случае, — комментирует этот вопрос Ольга Башкина. Клинические признаки запущенной лепры. Климат в поселке Терском более сбалансированный и ровный, чем в городе Астрахани. В Терском лепрозории он провел несколько лет, но больше не хочет: «Там климат плохой, сыро и холодно. Я там из-за этого глаз потерял». Непобежденная Главное, в Терском лепрозории нет невролога, а ведь болезнь эта поражает именно нервы. Нет и физиотерапевта. А как быть с активными, заразными больными? Дело в том, что лепра-то никуда не делась.
Лепра (проказа)
Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют.
Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин.
В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев. Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании.
В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность. Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев. Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения.
Странно, но факт. Ведь на родине их генетических предков, в Индии, больных проказой очень много. Прокажённые там сгнивают заживо на улицах.
Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Больные зачастую быстро слепнут. Катализатор — неблагоприятная среда, плохие гигиена и питание, низкий иммунитет. Ходят слухи, что Терский хотят закрыть. Быть или не быть? Пациенты живут здесь на полном гособеспечении. Что их ждёт? Кто будет наблюдать за ними и где? Примут ли их близкие? Тётя Рая имя изменено живёт здесь с 1941-го года.
Отец всех привёз сюда из Грузии. Две сестры оказались здоровыми. А два брата прожили здесь 12 лет, эпидемиологи думали, что заразны. Но и они оказались здоровы», — говорит женщина. Даже в трудные 90-е, когда в стране не было ничего, здесь беды не знали, все больные в Терском были накормлены и ухожены. У лепрозория были свои картофельные поля, пасека, виноградник, свиньи, пекарня, детсад, где был оборудован первый в крае компьютерный класс. До сих пор ничего не известно о судьбах шести диспансерных больных, которые выехали из лепрозория на время и пропали в соседней Чеченской республике в разгар контртеррористической операции на Северном Кавказе. Как сложилась их судьба? Узнать бы», — не перестаёт думать о своих подопечных главный врач. К счастью, всплеска заразы в регионе не случилось.
Терский лепрозорий — как большой дом для пациентов и для медиков. Здесь даже есть некие тенденции, которые имеют место во всём обществе. К примеру, престарелую бабушку Патимат из Дагестана то и дело забирают домой родные, надо отдать им должное, традиции уважения стариков на Кавказе всё ещё сильны. При этом разговаривая с другой пациенткой, выясняется, что женщина боится фотографироваться, хотя в свои 79 лет выглядит прекрасно. Действительно, многие пациенты боятся проявления лепрофобии со стороны окружающих. Но есть люди, которые не только не боятся прокаженных, но и всячески помогают им. Немцы сильно помогли Так, всегда добрыми словами вспоминают «мать Терезу» из Германии, Роману Драбек. Эта женщина, которой уже под 80, много лет приезжает в Терский лепрозорий, чтобы лично пообщаться с больными и снабдить редкими для России лекарствами. Когда-то, столкнувшись с другой тяжёлой болезнью в собственной жизни, Романа дала обет Богу и с тех пор опекает по всему миру больных туберкулёзом и лепрой. По образованию она — врач-терапевт, имеет свою клинику в Европе.
В Терский лепрозорий попала абсолютно случайно и прикипела к нему душой. Она завозила в российское медучреждение первые кресла-коляски, кондиционер, компьютеры, покупала мягкую мебель. Даже свой шикарный дом в Германии с мужем они завещают после смерти в Фонд помощи лепро- и туббольным. У пациентов Терского лепрозория есть и другие ангелы-хранители — медицинские работники. Даже в самые трудные времена главврачу Гридасову удалось полностью сохранить весь штат сотрудников с бесценным опытом и привлечь сюда молодых специалистов. Да, были моменты, причём недавно, когда люди жили под страхом сокращения, ведь то и дело не на пустом месте рождаются слухи о закрытии лепрозория, но медучреждение продолжает работать в привычном режиме и в этом году. Мнение: Михаил Земцов, главврач Ставропольского клинического кожно-венерологического диспансера: «Лепра относится к особо опасным инфекциям. Болезнь коварная, подъём заболевания идёт циклично. И хотя на юге последний такой всплеск был после войны, а самому молодому больному в Терском, насколько знаю, уже 45 лет. В Европе, отпуская подлеченных лепробольных в мир, врачи пишут «здоров», наши доктора заключают — «санирован», ведь рецидивы случаются.
Возбудитель лепры в наибольшем количестве выделяется из носоглотки больного. Если у человека низкий иммунитет или генетическая предрасположенность, то в тесном контакте можно и заразиться». Комментарий: Ольга Габукова, зам. До недавнего времени для изучения проказы использовали броненосцев, наряду с мышами единственных неродственных людям млекопитающих, подверженных болезни. Но ввозить их из Центральной и Южной Америки для опытов очень дорого. Удивительно, к другим животным лепра «не липнет». Недавно был случай заражения лепрой учёного-энтомолога из Питера, работавшего за границей, известно, что с лепробольными он не общался, только с представителями фауны. Так что загадок ещё много». Главный российский центр по изучению лепры закрывается Иван Дмитриевич — старейший пациент Астраханского лепрозория Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году. Но не победило.
Прокаженные есть, но их стало настолько меньше, что существование Научно-исследовательского института лепры в Астрахани признано неэффективным. Лепра не побеждена, но изучение ее прекращается. Что будет с больными и с учеными, исследующими лепру, непонятно. Никто в Терский лепрозорий переезжать не хочет. Помню, первый раз меня туда решили отправить еще в 1963 году, так я сбежал, на работу устроился. Нашли меня только в 1965-м, — вспоминает Виктор Александрович. Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха. После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович — совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках.
Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович. Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным.
Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Никто не хочет переезжать». Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович. С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х.
Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство. До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть. Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные. Они незаразны, но микобактерия лепры не уходит окончательно и может дать рецидив. А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова.
Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ. Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, — рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко. Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить. Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют — кости фаланг просто рассасываются Между тем исследования в НИИЛ ведутся. Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни.
Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра — заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь. Но главный вопрос — что станет с больными. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, — говорит Виктор Дуйко. На вопрос о переводе больных в Ставропольский край в медуниверситете и в Минздраве РФ отвечают уклончиво. В процессе реорганизации в соответствии с установленным порядком будет сформирована комиссия, которая и должна решить все организационные и иные вопросы. Больные не должны страдать в любом случае, — комментирует этот вопрос Ольга Башкина. Клинические признаки запущенной лепры. Климат в поселке Терском более сбалансированный и ровный, чем в городе Астрахани.
В Терском лепрозории он провел несколько лет, но больше не хочет: «Там климат плохой, сыро и холодно. Я там из-за этого глаз потерял». Непобежденная Главное, в Терском лепрозории нет невролога, а ведь болезнь эта поражает именно нервы. Нет и физиотерапевта. А как быть с активными, заразными больными?
В России с 2010 по 2020 год выявлено 15 новых случаев заболевания, 13 из которых — на территории Нижнего Поволжья, в первую очередь в Астраханской области.
Они проникают в клетки кожи и слизистой и развиваются там. Это очень медлительные бактерии: они делятся раз в две недели, а инкубационный период лепры может длиться от 3—5 лет до десятилетий. То есть болезнь может дремать в организме человека годами, при этом постепенно прогрессируя. Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Спустя несколько лет они становятся бугристыми, шелушатся, покрываются язвами. По мере развития заболевания у человека выпадают волосы на лице, западает спинка носа, свисают мочки ушей, появляются трофические язвы, из-за характерного расположения подкожных инфильтратов — скопления клеток в нетипичном для данного вида ткани количестве — лицо начинает напоминать морду льва.
Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос. В дальнейшем возможно поражение нервных окончаний, из-за чего у человека деформируются и теряют чувствительность пальцы, возникает паралич конечностей, атрофируются мышцы. А еще ухудшается зрение, прогрессирующая болезнь может привести к слепоте.
Поэтому диагностика этой болезни на раннем этапе представляется практически нереальной. Ранние клинические проявления лепры чрезвычайно многообразны: от изменения окраски кожного покрова до симтомов периферической вегетативной недостаточности и рефлекторно-сосудистых расстройств мраморность кожи, цианоз, пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения. Из-за этого многообразия болезнь нередко называют "великим имитатором", дифференцировать которую необходимо с широким кругом дерматозов. Коварство лепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, даже массивные и длительно существующие, не создают у человека субъективного ощущения болезни не болят, не чешутся, отсутствует температура. Трудности в постановке правильного диагноза и, как следствие, позднее начало лечения приводили, как правило, к неизбежной инвалидизации больных, у которых развивались тяжелые невриты, параличи, тяжелые поражения слизистых оболочек носоглотки вплоть до перфорации носовой перегородки и твердого неба , глаз и внутренних органов. В наши дни лепра как инфекционное заболевание вполне излечима.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. И на территории России действуют сейчас четыре лепрозория — в Ставропольском крае, на Кавказе, в Сергиевом Посаде и в Астрахани, эндемичной области для лепры, где находится институт и лепрозорий, и институт изучения проказы. Лечение лепры Для лечения лепры используются, по большей части, препараты из группы сульфонов, благодаря которым это заболевание перестало считаться смертельным. Основным противолепрозным препаратом является дапсон (Dapsone), который назначается в комбинации. Лечение проказы проводится в специализированных лечебно-профилактических учреждениях — лепрозориях. В лепрозориях больные не только получают лечение, но и живут в домах, заводят подсобное хозяйство, занимаются разными ремеслами.