Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей. Один из ранних характерных симптомов проказы — синюшные пятна на лице и теле при переохлаждении. Лепра коварна: болезнь то появляется, то исчезает. Симптомы лепры. По клиническим проявлениям можно выделить две формы заболевания: туберкулоидную и лепроматозную.
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие. Симптомы и виды заболевания. При заражении проказой обычно наблюдается инфицирование открытых для охлаждения воздухом участков тела – кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и поверхностных нервов. ЛЕПРА (греч. λέπρα – проказа, от λεπρός – чешуйчатый) (Гансена болезнь, гансеноз, проказа и др.), инфекц. заболевание, протекающее с поражением кожи, периферич. нервной и др. систем и органов. Л. относится к числу древнейших заболеваний человека. A30 Лепра [болезнь Гансена]: симптомы, диагностика, лечение, профилактика болезни, торговые названия, действующие вещества, фармакологические группы, производители лекарственных средств, синонимы в справочнике МКБ-10 РЛС. Симптомы проказы.
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная. Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер». Как проявляется проказа? На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми.
При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте.
Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген.
Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку.
По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M.
Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения. Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования.
В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи.
Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз.
Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата.
Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев.
Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность.
Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев. Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения. Прогноз Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится. Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям.
Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы. Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой. Пораженные участки кожи Фото: Wikipedia Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета.
Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. Из глубин веков Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой. До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка.
Связь с нами:
- Незабытая болезнь
- Что такое проказа? Фото, симптомы и лечение болезни
- Что такое проказа
- Причины возникновения лепры
Немного истории
- Лепра (проказа)
- Возбудитель и его специфика
- Проказа телесная и душевная
- Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни
- Незабытая болезнь
Крымская болезнь: что такое лепра
В зоне риска беднейшие страны африканского континента, а также Бразилия, Ангола, Непал, Индия и т. Но с очагами инфицирования сегодня активно борется мировое сообщество. А с 1995 года каждый человек может получить хорошее, качественное и, главное, бесплатное лечение от данного заболевания. Немного истории Проказа — болезнь, которая была известна еще жителям древних цивилизаций Индии, Китая и Египта. Впервые упоминание о заболевании появилось в 600 году до нашей эры. Строит сказать о том, что в то время, впрочем, как и намного позже, такие больные часто подвергались остракизму ссылке, изгнанию не только обществом, но и близкими людьми. С возникновением христианства картина мало изменилась. Люди, больные проказой, считались наказанными Господом за грехи и также отвергались обществом. И только лишь в средине пошлого века были найдены лекарства, которые довольно таки эффективно помогают противостоять заболеванию. А с 1995 года эти препараты в зонах риска предлагаются людям на бесплатной основе. Современное общество к таким людям чаще всего относится толерантно.
Причины возникновения болезни Как и почему возникает проказа болезнь? Причины медикам все еще неизвестны. А все потому, что инкубационный период заболевания очень длительный. Проявиться первые симптомы могут через несколько лет после заражения. Единственное, о чем можно сказать с уверенностью, — дети заражаются проказой чаще и быстрее, нежели взрослые. Заразиться же можно при очень тесном контакте с больным человеком. Если же больной усердно лечится, то через определенное время он становится безопасным для окружающих. При этом активность патогенных организмов не слишком высока. Только лишь немногие могут заразиться проказой от больного человека: люди с ослабленным или еще не полностью сформированным иммунитетом. Виды проказы Проказа бывает двух основных видов: Туберкулоидная форма.
Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий. Пограничная форма.
Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей.
Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования.
Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным.
Лечение лепры Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов. Неврологические осложнения также следует лечить в соответствии с имеющейся симптоматикой, обучая больных тому, как надо себя вести, если у них отсутствует чувствительность.
Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора.
Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним.
Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году.
В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций.
Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день.
Информация исключительно для работников здравоохранения. Являетесь ли Вы специалистом здравоохранения? Да Нет Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников, носят справочно-информационный характер и не должны использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении лекарственных средств.
Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком. Людям, подверженным высокому риску заболевания проказой, например тем, кто живет в районах, где эта болезнь широко распространена, следует пройти обследование. Материалы новостного характера нельзя приравнивать к назначению врача.
Большинство людей относительно невосприимчивы к лепре. Какой-либо расовой предрасположенности или особой резистентности к лепре не существует. Однако, если учитывать данные иммуногенетики, нельзя отрицать роль факторов генетически обусловленной предрасположенности к лепре внутри отдельных этносов и популяций, о чём свидетельствует в 3—6 раз более частое заражение лепрой кровных родственников, чем супругов друг от друга, поскольку между последними генетические различия более выражены. Известно, что конкордантность по лепре у монозиготных близнецов почти в три раза выше, чем у дизиготных близнецов. Сезонность и климатические условия имеют некоторое значение в заражении лепрой лишь в отношении усиления миграционных процессов, степени профессиональных контактов с источниками инфекции, снижения неспецифической резистентности, общей гигиены. Основной показатель иммунореактивности к M. Лепромин — суспензия растёртой и автоклавированной лепромы больного, содержащая огромное количество M. В то же время у больных с туберкулоидным типом лепры и большинства здоровых людей она положительная, то есть относительный естественный иммунитет к лепре у них характеризуется довольно высокой напряжённостью. Следовательно, лепроминовая проба диагностического значения не имеет, но помогает установить тип заболевания, а также важна для прогноза. Лепроминоотрицательные лица из числа контактных составляют группу повышенного риска заболевания, а трансформация отрицательной лепроминовой пробы у больного в положительную свидетельствует о нарастании напряжённости специфического клеточного иммунитета к антигенам M. Реакция на лепромин Митсуда развивается через 3—4 нед после его введения возникает бугорок, узел, иногда — с некрозом. Во второй половине ХХ в. В 1980 г. Однако после того, как ВОЗ приняла решение обеспечить комбинированную терапию тремя препаратами дапсон, рифампицин, клофазимин всех больных и снять с учёта пациентов, прошедших полный курс этого лечения, к 2000 г. В то же время уже в XXI в. В России лепра никогда не имела широкого распространения. Максимум зарегистрированных больных около 2500 человек отмечался в начале 60-х гг. В начале 2007 г. В ряде стран, в том числе и в России, проводят химиопрофилактику лепры. Превентивное лечение одним из препаратов сульфонового ряда в течение 6—12 мес назначают лицам, проживающим совместно с больным лепрой бактериовыделителем. Патогенез лепры Развитие различных морфоклинических типов лепры, вызванной одним и тем же возбудителем, обусловлено особенностями уровнем Т-клеточного иммунитета, способностью к реакциям ГЗТ на антигены M. При несостоятельности клеточного иммунного ответа в сочетании с активной продукцией гуморальных антител развивается лепроматозный тип лепры, а при интенсивном клеточном ответе по Th1-типу — туберкулоидный тип лепры. Поскольку M. При лепроматозном типе лепры клетки СМФ представлены как обычными макрофагами, так и крупными клетками, содержащими большие количества M. При туберкулоидном типе лепры чёткие фокусы эпителиоидных клеток окружены лимфоидным бордюром туберкулоидный бугорок ; гранулёма достигает непосредственно эпидермиса; отмечают признаки гиперчувствительности глубокая эрозия эпидермиса, утолщение и центральный казеоз кожных нервов, фибриноидный некроз в дерме, наличие гигантских клеток Лангханса. Мелкие нервы обычно не определяются, так как они разрушены или сильно инфильтрированы. При недифференцированной форме лепры гранулёма не развивается, а возникает инфильтрат простой воспалительной структуры с большим или меньшим содержанием M. Клиническая картина симптомы лепры Для лепры характерны крайне длительный и неопределённый инкубационный период от нескольких месяцев до 20 лет и более; в среднем 3—7 лет , большое разнообразие клинических симптомов, отсутствие чётких признаков течения. Современная классификация лепры Ридли—Джоплинга 1966 основана на зависимости клинических симптомов болезни и результатов гистопатологических, бактериоскопических и иммунобиологических исследований от состояния иммунологической реактивности больных к M. Лепрозный процесс рассматривают как непрерывный спектр иммунопатологических изменений между туберкулоидным и лепроматозным типами лепры, называемыми полярными типами, с выделением трёх пограничных групп: погранично-лепроматозной, пограничной, погранично-туберкулёзной и одной недифференцированной формы. В качестве продромальных при лепре иногда выступают признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств мраморность кожи, цианоз, отёки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения , а также слабость, ломота, парестезии, кровотечения из носа.
Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ. В Америке схема терапии несколько отличается. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно. Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет. Дапсон — это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры. Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия лёгкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжёлой форме. Ещё реже развивается синдром Дапсона. Рифампицин обладает ещё большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже. К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность. Клофазимин — это безопасный препарат. Его единственным побочным эффектом является изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии, цвет дермы восстанавливается. Если у больного развивается лёгкая эритема кожи первый или второй эпизод воспаления , то пациентам предлагают Аспирин. При тяжёлой форме эритемы назначают Преднизон 40-60 мг 1 раз в день. Дополняют лечение антибиотиком. Когда поражение кожи случается вновь, то больным показан приём Талидомида 100-300 мг 1 раз в день. Однако этот препарат запрещён к приёму женщинам, которые планируют беременность. Его побочные эффекты: лейкопения и запоры. Антибактериальные средства способны остановить прогрессирование болезни, то не позволяют избавиться от уже появившихся уродств, либо исправить имеющиеся повреждения нервных волокон. Поэтому так важно начинать лечение именно на ранних стадиях развития болезни. Препараты используют в комплексной схеме, так как микобактерии лепры способны быстро вырабатывать к одному антибиотику устойчивость. Ответы на популярные вопросы Каков прогноз при проказе? Если человек на ранней стадии развития болезни начинает получать лечение, то прогноз благоприятный. Когда проказа имеет запущенную форму, то высока вероятность того, что больной станет инвалидом. Есть ли в России лепрозории? Да, в России есть 4 лепрозория, которые находятся в Астрахани, в Краснодарском крае, в Ставрополье и в Сергиевом Посаде. У больных людей в лепрозориях есть свои дома, они ведут хозяйство. Врачи живут рядом с лепрозорием. После выздоровления уже сформировавшиеся уродства являются обратимыми? Нет, если человек потерял кисти или пальцы, то они не вырастут вновь. Лечение направлено на ликвидацию бактерий лепры в организме. Чтобы справиться параличами, с парезами и контрактурами, пациенту рекомендованы физиопроцедуры, ЛФК, иногда проводят операции. Каковы осложнения проказы? К основным осложнениям относят: трофические язвы, поражение органов зрения с развитием полной слепоты, потеря голоса, деформация носа, потеря пальцев, параличи. Если терапия отсутствует, то человек погибает от кахексии, асфиксии или амилоидоза. Можно ли от проказы сделать прививку? Каковы меры по профилактике болезни? Вакцины от проказы нет. Есть данные, что постановка БЦЖ в значительной мере снижает вероятность инфицирования микобактериями лепры. Чтобы не допустить заражения нужно поддерживать иммунную систему, а также не контактировать с больными людьми. Если в семье живёт человек с проказой, то у него должны быть свои личные вещи, начиная от расчески и заканчивая посудой. Все члены семьи должны регулярно обследоваться на предмет обнаружения микобактерии лепры в их организме, а также тщательно соблюдать правила личной гигиены. Какой врач лечит проказу? Лечением пркоазы занимается врач-фтизиатр Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не может использоваться для самодиагностики и назначения лечения.
Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем её размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине. При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы. Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает. В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция. Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются. В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа. Лепра лепроматозной формы В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов лепром или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду — характерный для проказы симптом. Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему. Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Симптомы проказы. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички.
Крымская болезнь: что такое лепра
Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика изображения. Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Хотя еще в первой половине прошлого века считалось, что инфекция передается через вещи, поэтому для лепрозориев выпускали отдельные монеты, которые не имели хождения за пределами больниц. Сейчас за этими артефактами охотятся нумизматы. В Средние века лепра активно распространялась из-за плохих условий жизни и скученности населения. Недоедание, тяжелая работа, несоблюдение правил гигиены снижали иммунитет, из-за чего человек становился более восприимчивым к любым инфекциям. Кроме того, средневековые диагносты часто считали проказой любое кожное заболевание. Лепра в России Даже с помощью антибиотиков далеко не во всех случаях проказа легко поддается лечению, поэтому в разных странах мира до сих пор существуют лепрозории. Сейчас в России действуют три таких стационара — в Московской области, Краснодарском и Ставропольском краях. До недавнего времени в Астрахани работал еще один лепрозорий — при НИИ по изучению лепры, созданном еще в 1947 году. Однако два года назад его закрыли и перевели научную базу в Астраханский государственный медуниверситет.
Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет». В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания. У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты. Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно. В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу. Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания. Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу. Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь. Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных. Он говорит: «Если они захотят, то, пожалуйста». Я пошел, поговорил с ними — оказалось, что несколько человек ведут православный образ жизни и готовы причащаться. Я старался приезжать постами к 11 утра, и всегда человек 5-6 причащались. Разве вам можно рисковать — у вас же семья, приход… — Возможность заражения проказой сильно преувеличена. С прокаженными больными или нужно спать в одной постели, или целоваться, или есть из одной ложки, то есть нарушать элементарные правила гигиены. Но я им привез Крест и Евангелие и так там и оставил. У меня для них есть отдельная чаша для Причастия, отдельная лжица. Я не даю целовать руку, чтобы потом, не дай Бог, не говорили, что через меня кто-то заразился. Матушка съездила со мной несколько раз, чтобы посмотреть на ситуацию в больнице. Куда иголка — туда и ниточка. Естественно она, как хранительница очага, спросила, почему я, а не монахи из Лавры. Действительно, монах — это человек в гробу, а схимонах — в могиле.
В настоящее время лепра встречается нечасто. Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов. Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия Возбудитель и пути передачи проказы.
Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Симптомы лепры Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной — поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную. Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички. Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым. Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Диагностика лепры Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках резистентных к M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ. Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий. Лепра Лепра — хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Болезнь поражает в основном кожные покровы, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность. Краткая история и лечение лепры Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих общин и семей. В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х гг. Лечение было необходимо проводить в течение многих лет, иногда пожизненно, и это затрудняло соблюдение схемы лечения. В 1960-х гг.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте. Лепроматозная проказа Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами лепромами. Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос.
Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление. Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами. Лечение проказы Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина и кларитромицина.
Симптомы лепры Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа. Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок. Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae.
У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения. При подозрении на лепру необходимо сдать анализы — образец подозрительного участка кожа. Процедура называется биопсией. Возможна диагностика при помощи анализа мазка кожи. Однако при олигобациллярной форме лепры невозможно таким образом обнаружить бактерии Mycobacterium leprae.
Тем не менее, мультибациллярная лепра может обнаружиться лишь благодаря мазку. Методы лечения лепры Лепра поддается лечению. В последние десятилетия более 14 миллионов людей, больных проказой, были излечены от заболевания. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение для всех людей, больных лепрой. Лечение зависит непосредственно от типа заболевания. Для лечения проказы используют различные виды антибиотиков.
Чаще всего врачи комбинируют два или более видов препаратов. Лечение длится не менее шести месяцев и доходит иногда до года. Людям с тяжелой стадией лепры, вероятно, необходимо более длительное лечение.
Бояться вроде и нечего.
Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом. Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает.
Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции. Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно.
Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки.
Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей.
Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация. По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных.
Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами.
Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе?
Больше всего больных в дельтах больших рек. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин.
Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь.
Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет.
При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области.
А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются.
В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре.
Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году.
Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь. Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию.
Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР.
Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому.
В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи.
При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре. На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность. Поражения нервной системы Особенно выражены при туберкулоидном типе лепры. Ввиду воспалительных изменений, образования гранулём в оболочке нервов, они увеличиваются в размерах и могут быть пропальпированы прощупаны даже через кожу например, на руках и ногах в виде плотного тяжа. У человека возникает снижение чувствительности в конечностях, что может привести к травмам, ожогам, обморожению и тому подобным несчастным случаям, происходит атрофия истончение мышц рук и ног, ограничение движений в суставах так называемые контрактуры.
Поражение слизистых оболочек Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки так называемый седловидный нос. При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов обструкция , затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа. Поражение других органов и систем Лепра может быть причиной мужского бесплодия из-за рубцовых изменений яичек , гинекомастии патологического увеличения молочных желёз у мужчин , снижения зрения вплоть до слепоты поражение передних отделов глаза, роговицы, радужки и хрусталика и воспалительных изменений в гортани ларингит , а также, вследствие поражения селезёнки и костного мозга, становится причиной длительных, устойчивых к стандартному лечению проблем с клетками крови. Лихорадка Симптом, который для лепры может варьировать в самых широких пределах. Иногда температурной реакции организма не бывает в течение всей болезни, иногда наблюдается стойкое, но незначительное повышение температуры тела. Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности. Когда это не лепра? Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие.
Опознать больного было можно по уродующим изменениям лица, кожным проявлениям, часто заболевали целыми семьями. На сегодняшний день диагностировать лепру, особенно на раннем этапе, довольно сложно. Процесс диагностики затрудняется, в том числе потому, что существует целый ряд болезней, которые напоминают проказу, но ею не являются. Поэтому как бы ни казался единственно верным диагноз проказы человеку, не имеющему отношения к медицине, самым верным решением будет обращение к врачу со всеми жалобами. Промедление в случае проказы опасно появлениями осложнений болезни, инвалидизацией и даже смертью. Инфекционные болезни Если в семье наблюдались случаи туберкулёза любой локализации, либо венерических болезней особенно сифилиса. Важно уточнять место работы больного человека особенно если пациент работает в животноводческих хозяйствах, ветеринарной службе, скотобойнях, питомниках животных, цирках, зоопарках, занимается охотой или работает скорняком или таксидермистом. При указании пациентом на посещение тропических и субтропических регионов Земли в течение последнего года-двух, атак кровососущих насекомых с последующим поражением кожи в виде язв, которые затем рубцуются, потемнение мочи, увеличение печени и селезёнки при осмотре.
Терапевтическая патология Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней. Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни. Необходимо уточнять у пациента о случаях системных заболеваний в семье системная красная волчанка , склеродермия , ранее случавшихся реакций на введение лекарственных веществ, сывороток, вакцин.
Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни
Признаки заболевания. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Признаки заболевания. Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Научное название болезни – лепра, она же болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз (устаревшие названия – проказа, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь святого Лазаря и др.). Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое. Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Признаки и симптомы[править / править код]. Общие симптомы, присутствующие при различных типах проказы, включают насморк; сухость кожи головы; проблемы со зрением; кожные поражения; мышечную слабость; красноватую кожу; гладкую, блестящую, диффузное.