Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Проказа (лепра) – это инфекционное кожное заболевание, для которого характерно поражение кожи и нервов. Новости медицины · Новости сервера · Пресс-релизы · Медицинские события. Лепра или Проказа – это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae. Болезнь поражает кожные покровы, периферическую нервную систему. Лепра – болезнь проказы, является именно таким заболеванием. Она поражает все органы и нервную систему человека, и он постепенно теряет куски своего тела, оставаясь при этом. Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером. Введение. Лепра (проказа) — хроническая инфекция, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной палочкой Mycobacterium leprae (по данным от 2008 и Mycobacterium lepromatosis).
Ленивая проказа
В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.
Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком.
Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения.
Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции.
Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная.
Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма.
Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются. Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается.
Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Возбудители лепры Mycobacterium Leprae располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет. Группа риска В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему.
Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения. Источник инфекции Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков. Как передается проказа Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.
Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров. Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия.
Лепроматозные гранулемы Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.
Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий.
А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе Ученые назвали самую древнюю болезнь в мире — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное.
Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные... Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом.
Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет. А когда ее обнаруживают — бывает уже поздно, человек становится инвалидом, потому что болезнь поражает клетки нервной системы, теряется чувствительность, появляются ожоги, ссадины, травмы.
К тому же поражается в том числе лицевой нерв, у больных искажается лицо. Из-за этого в средние века их так боялись. Сейчас, если больной получает лечение, он внешне никак не отличается от здорового человека. А заразиться лепрой в сто раз меньше вероятности, чем туберкулезом. И если туберкулезом сплошь и рядом болеет в том числе медицинский персонал, то случаи профессионального заболевания лепрой не описаны ни в мировой, ни в отечественной литературе.
Лепрофобия все еще очень сильно распространена, хотя мы живем в 21-м веке. Представляете, еще в 1948 году на международном конгрессе по лепре такие конгрессы собираются каждые 3-4 года, тогда он проходил на Кубе в Гаване была принята резолюция исключить из обихода слово проказа, дабы это слово не ранило больных. Тем не менее, к сожалению, ваша братия, журналисты, злоупотребляют этим, хотят иногда сгустить краски, заинтересовать читателя, пишут «проказа». Сейчас мировое сообщество и Всемирная организация здравоохранения настаивают на том, чтобы заменить слово «лепра» словосочетанием «болезнь Хансена», чтобы реабилитировать в социальном плане наших больных. Это очень серьезная мировая проблема.
Россия с ней по большому счету не знакома, у нас никогда не было столько больных, сколько, например, в средние века было в Европе, или по сей день есть в Индии, Бразилии, Азии, на Африканском континенте. Там до сих пор нередки случаи, когда больных изгоняют из сообщества, всячески притесняют. Поэтому на международных конгрессах очень большое внимание уделяется социальным вопросам. На конгрессы приглашают больных лепрой. Мне тоже довелось участвовать в двух международных конгрессах в Бельгии и Индии, вместе с нами на лекциях сидели больные лепрой, вместе с нами ходили на кофе-брейк, вместе с нами шли обедать.
Все это, чтобы интегрировать их в общество, чтобы показать, что они не опасны для окружающих, они такие же полноценные люди, как и все мы. Это важно знать. Для больных есть программы социализации? До 1950-х годов, когда были внедрены эффективные препараты для лечения, единственным методом «лечения» была изоляция источника инфекции, то есть больного. Сейчас в Астраханской области зарегистрировано 124 больных лепрой.
У нас есть клиника на 50 коек, но только 20 человек находятся здесь постоянно, остальные регулярно, один-два раза в год, приезжают обследоваться. Те, кто живет здесь — это уже пожилые люди, которым нужна постоянная помощь медицинского персонала, у них не осталось родственников. Иногда кто-то выписывается домой, потом возвращается. Они все не опасны для окружающих, они имеют полное право лечить любые другие свои заболевания, например сердечные, в обычных поликлиниках у обычных врачей. Но из-за лепрофобии они сталкиваются с отчуждением.
Им не отказывают в помощи, но их сторонятся. Реже подойдут сделать перевязку, неохотно проведут осмотр... Они все это чувствуют, поэтому предпочитают оставаться у нас. Кого-то без лепрофобии найти. Для чего вообще их строили?
В 1926 году астраханские власти выделили для этих целей один из лучших участков, на тот момент почти на границе города — вот этот, на Паробичевом бугре. Согласно постановлению все больные были взяты на учет, их члены семьи и родственники были взяты на учет, больные госпитализированы, им проводилось лечение, они находились в лепрозории, а родственники наблюдались от 10 до 20 лет. Стационар работал для тяжелых больных, а вот эти домики были построены для «легких» больных, так как люди жили здесь годами и даже десятилетиями. Хотелось, чтобы условия для них были максимально приближены к домашним. У каждого пациента - практически отдельная комната, все как дома, и телевизор, и холодильник, и все удобства.
Раньше было свое подсобное хозяйство: второй, третий Юго-Восток — это все была территория лепрозория. Были сады, виноградники, занимались сельским хозяйством, трудовая терапия была. Тогда среди больных были и молодые лица. Это сейчас больных все меньше и меньше, а еще в 50-х годах их было больше тысячи человек на учете только у нас.
Исторические факты
- Лепра (проказа)
- Другие новости Расследования
- Возбудитель лепры. Микробиология
- Вероника Иошко
Передача проказы
- В России ликвидируют единственный в стране институт по изучению лепры
- Проказа (лепра)
- Остров прокаженных
- ФГБУ НИИЛ Минздрава России
- Болезнь Проказа (Лепра). Возбудитель. Симптомы. Много фото. Видео
- Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Причины лепры и пути передачи инфекции
- У нас теперь не лечат
- Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
- Крымская болезнь: что такое лепра
- Какие симптомы у лепры?
- Лепра – возбудитель заболевания, лечение и симптомы, диагностика
Проказа – это что за болезнь?
Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду.
Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного. Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет. Диагностика — проверка врачей на знания Даже в наше время проказа — это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике. Определение этого заболевания может вызывать особые сложности в странах, где оно встречается очень редко, несмотря на развитую медицину, например, в США. Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, требуется участие специалистов узкого профиля: инфекционистов, дерматологов, невропатологов. Помимо жалоб пациента и внешних признаков, учитываются результаты лабораторных исследований.
Наиболее точным методом является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или обнаружение ее ДНК с использованием полимеразной цепной реакции.
В Астрахани в настоящее время зафиксировано несколько десятков заболевших проказой. Количество же по остальной России точно неизвестно. Увы в последние годы мониторинг распространения болезни нарушен из-за сокращения финансирования на научные исследования по изучению и предупреждению распространения лепры. Как считают некоторые известные общественные деятели такая ситуация несёт прямую и явную угрозу гражданам России, поскольку неизвестно, но вполне предсказуемо то, чем может обернуться этот непродуманный шаг по прекращению деятельности научно-исследовательского института. В этому году с медучреждением были связаны и другие новости: у Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России имелась задолженность перед 92 сотрудниками учреждения в размере более 2 миллионов рублей.
Этот факт выявила прокуратура Советского района Астрахани в ходе проверки соблюдения трудового законодательства.
Проблемы Слово «проказа» известно нам из Священного Писания, из романов Стивенсона и Джека Лондона, но не кажется приложимым к сегодняшнему дню. Действительно, сейчас эта болезнь не так страшна , как раньше, хотя в жарких странах проказа по-прежнему очень распространена и уносит немало жизней. А вот американцы уже отказались от лепрозориев — закрытых поселений для прокаженных, в которых, в прежние времена, заболевший проводил всю оставшуюся жизнь — в Америке проказу теперь лечат амбулаторно.
В России еще действует система лепрозориев, но больных все меньше — наш соотечественник и современник, профессор Николай Голощапов фактически победил эту болезнь. Остаются в основном люди, заболевшие до научного прорыва в лепрологии — науке о проказе — и быстро выздоравливающие «новенькие» больные. Однако, и те немногие, кто остался в этих скорбных местах, нуждаются в духовном окормлении. О том, что такое проказа, о духовном смысле этого заболевания, о личном опыте общения с прокаженными больными мы поговорили с о.
Владимиром Янгичером, настоятелем храма Рождества Христова села Иудино Сергиево-Посадского района, преподавателем МДА, руководителем отдела религиозного образования и катехизации Сергиево-Посадского благочиния, более десяти лет окормляющим лепрозорий, расположенный под Сергиевым Посадом. Научное название болезни — лепра, она же болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз устаревшие названия — проказа, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь святого Лазаря и др. Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры, открытой в 1871. Болезнь характеризуется поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а на поздней стадии поражаются и мышцы, и кости, и глаза и внутренние органы.
К счастью, этот симптом появляется только на поздних стадиях заболевания и при своевременной диагностике и лечении заболевшим не грозит. Болезнь известна с древнейших времён. Встречается на всех континентах, наиболее распространена в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа — человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных — броненосцев — которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях.
Средняя продолжительность инкубационного периода 4-6 лет возможны сроки 10-20 и более лет. Больного объявляли нечистым, он должен был покинуть людей и удалиться в пустыню. Изгнание прокаженного В Европе проказа появилась в массовом масштабе в эпоху крестовых походов. Больных панически боялись, также изгоняли из городов и сел, предписывали оповещать о своем приближении трещоткой или колокольчиком, чтобы встречные могли избежать контакта.
Позднее прокаженных стали изолировать в лепрозориях, характерно, что от названия одного из подобных учреждений, носившего имя св. Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет». В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания.
У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты.
Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно.
В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса.
А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович.
Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий.
Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать». Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович.
С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство. До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов.
Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности.
Проказа – это что за болезнь?
Решение российского Минздрава о ликвидация НИИ по изучению лепры (проказы) возмутило общественность Астрахани. Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae – возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам. Проказа (лепра) является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.
Остров прокаженных
Число случаев заболевания проказой в России растет. Лепру (проказу) считают одной из древнейших болезней. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) диагностировали в России в 2020 году, тогда как в предыдущем году в стране был выявлен лишь один новый случай этой болезни.
В Казахстане зарегистрировано 500 больных лепрой
При осмотре нужно обращать внимание на наличие или отсутствие клинических симптомов, характерных именно для лепры, в виде поражений кожных покровов и периферической нервной системы. Подтвердить диагноз можно путём обнаружения микобактерий, устойчивых к кислотным средам, в биологических материалах, полученных путём соскобов либо иссечений из лепром на коже. На изменения в функциях периферических нервов нужно обращать особое внимание, объективно оценивая неврологический статус больного. Что касается дифференциальной диагностики, медицинскому работнику необходимо уметь отличать лепру от следующих заболеваний: лейшманиоз; дерматозы неустановленной этиологии; эритематозные образования. Для получения соскоба поражённый кожный участок предварительно разрезают. Глубина разреза составляет от двух до трёх миллиметров. Если у пациента увеличены лимфатические узлы, оптимальный вариант — взятие пункции, так как в лимфоузлах микобактерии концентрируются в большом количестве. Поскольку речь идёт о кислотоустойчивых бактериях, при проведении лабораторного исследования специалист окрашивает биоматериал по методу Циля-Нильсена. Убедиться в том, что полученный мазок содержит только палочки Ганзена, можно, заразив ими морскую свинку известно, что она резистентна к ним, но неустойчива к туберкулёзу. Также для дифференциальной диагностики эффективна и кожная проба, при которой используют аллерген микобактерии.
Если у больного туберкулоидная форма проказы, проба покажет положительный результат, а при лепроматозной проказе он будет отрицательным. Лечение лепры Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов. Неврологические осложнения также следует лечить в соответствии с имеющейся симптоматикой, обучая больных тому, как надо себя вести, если у них отсутствует чувствительность. Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают.
Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники. Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин.
Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами. Часто лепрозории располагали при монастырях. Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много. Во Франции в ту пору было около 2000 лепрозориев, а в Англии — 220, где можно было разместить до 1,5 миллионов больных. Да, прокаженных в эпоху Средневековья было много — если верить летописям, то в некоторых местностях количество заболевших составляло до 3 процентов от общего числа жителей. Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных. Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность.
Осталась единственный молодой доктор, которая ни по опыту, ни по квалификации не могла быть руководителем. Кто-то даже успел написать анонимную жалобу, что инвалиды оставлены без врачебной помощи. Начав разбираться в кабинете бывшей заведующей, Юлия обнаружила групповую фотографию всей своей университетской группы. Оказалось, что на пятом курсе студентов повели на сутки в лепрозорий и даже познакомили с Иваном Дмитриевичем. А со старейшим пациентом они потом сдружились. Из одной поездки заведующая даже привезла ему сомбреро, в котором он по утрам любит погреться на солнышке. Иван Дмитриевич незаразен, просто здесь живет. Жена у него, тоже носительница лепры, умерла, детей нет. Научный сотрудник Юрий Юшин и его подопытные в виварии Мыши не болеют проказой, но болезнь можно привить на мышиную лапку Совместимость с лепрой А вскоре после трудоустройства Юлия Левичева позвала новых коллег вступать в регистр доноров костного мозга. Вернее, донорством она к тому моменту интересовалась уже минимум полгода. И пыталась организовать акцию на базе своего частного медцентра вместе с коллегой и партнером Татьяной Шелеповой. Но пока регистр готовился и все согласовывал, Юлия уже оказалась в лепрозории: — Так что о предстоящей акции я рассказала у нас здесь на пятиминутке в среду, и несколько сестер пошли. А заодно сдали кровь и мы с Татьяной Николаевной. Татьяна Шелепова, кстати, тоже теперь в лепрозории работает. Сначала терапевтом пошла на полставки, а потом стала ученым секретарем. Одну вещь об их генах тканевой совместимости мы можем почти точно сказать уже сейчас. Врачи и ученые давно уже поняли, что проказа поражает далеко не всех, а только тех, кто к ней как-то предрасположен. Недаром ведь так много случаев, когда болезнь в одной семье встречается на протяжении нескольких поколений. А ученые, пытавшиеся привить себе эту жуткую болезнь в исследовательских целях, так и оставались здоровыми. И вот, как показали исследования ведущего научного сотрудника НИИ по изучению лепры Людмилы Сароянц, все дело в тех самых генах тканевой совместимости, которые отвечают за то, подойдет ли ваш костный мозг другому человеку. Так что, если ваш генетический близнец — пациент лепрозория, стоит проявить осторожность. Впрочем, на врожденную предрасположенность к проказе пока никого не проверяют, даже тех, кто плотно работает с больными. Но внутренне я все равно боялась, — признается Юлия Левичева. И я себя поймала на том, что, проходя мимо, всегда невольно задерживаю дыхание. Потом я это в себе победила. Многие знакомые ее выбор не приняли. Одна подруга вообще перестала встречаться. Здесь не надо ни из кого тянуть деньги, никто не давит, что нужно делать бизнес. Я осталась врачом, и угрызения совести меня оставили, — объясняет Юлия. Врачи, ученые и пациенты НИИ по изучению лепры за много лет совместного существования стали друг для друга близкими людьми Пациенты Проказу эффективно лечат с 1940-х годов, когда появилось семейство сульфоновых препаратов. Так что большинство российских больных сейчас незаразны для окружающих. А если начать терапию рано, то и внешность у таких людей остается самая заурядная, никаких ввалившихся носов и распухших лиц.
Крымская болезнь: что такое лепра
Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте. Это всё происходит из-за поражения нервной системы. Как заражаются проказой? Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно. В целом звучит так, будто и опасаться нечего, однако бактерия развивается медленно и первое время — без симптомов, а человек уже заразный. И так может продолжаться годами, так что стоит быть осторожнее — можно жить с больным человеком и не знать этого. Как лечить проказу и возможно ли это?
В статье рассказываем, что это за болезнь.
Болезнь поражает периферическую нервную систему, верхние дыхательные пути выше гортани, кисти, кожу, иногда — передние камеры глаза, яички и стопы. Согласно данным ВОЗ, «красивая» проказа официально внесена в группу забытых болезней. У заболевания есть ряд менее известных названий: хансеноз, lepra arabum, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымская болезнь, болезнь Святого Лазаря, болезнь Хансена, хансениаз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, satyriasis, крымка, ленивая смерть и ряд других названий.
А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем.
Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция.
Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься.
Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы.
Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики.
Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается. Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза. Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия».
Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами. Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял. Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить.
Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел. Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем.
Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры. Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы. Грозило оно Хансену и весной 1880-го, но тут произошло событие, которое разом переменило мнение всех норвежских врачей.
Диаграмма, показывающая степень родства между двумя возбудителями проказы — открытой в 1873 году Mycobacterium leprae и открытой в 2008 году Mycobacterium lepromatosis с третьей важнейшей микобактерией, туберкулезной палочкой Mycobacterium tuberculosis. Иллюстрация из статьи «Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis», Pushpendra Singh et al. В статье говорилось, что скорее всего Хансен видел этот микроорганизм, но не сумел его ни окрасить, ни доказать, что это бактерия. Более того, автор вспоминал, как старик Даниэльсен говорил: «Вот бы Хансен показал мне свою бациллу, а то я её пока не видал». Это была чистая правда. Но прочитав её, Даниэльсен пришёл в ярость.
Остров прокаженных
Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь – гнездится же она в одних и тех же краях. Лепра, также проказа (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Лепра, или проказа, известна человечеству с древнейших времен.