Один на страну О вновь зарегистрированных больных лепрой сообщил директор астраханского НИИ по изучению лепры, доктор медицинских наук Виктор Дуйко. Новости Архив новостей История Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви. Возбудитель инфекции, микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), поражает в первую очередь периферическую нервную систему. Аннотация на русском языке: В статье представлена краткая история открытия возбудителя лепры.
Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
В Средневековье проказа, вызываемая микобактериями Mycobacterium leprae, была широко распространенным заболеванием, ее жертв изолировали от общества, помещали в лепрозории и хоронили отдельно. Исследователи измельчили образцы дентина, извлеченные из зубов больных, и обнаружили, что ДНК бактерий в них очень хорошо сохранилась. Возможно, что ДНК микобактерий была защищена от распада клеточными стенками, насыщенными липидами, благодаря чему ученым удалось расшифровать геном возбудителя средневековой лепры даже с большей полнотой, чем это принято для современных бактерий. Затем генетики сравнили его с 11 штаммами современной проказы из различных регионов. Оказалось, что возбудитель средневековой проказы почти не отличим от формы этого заболевания, распространенной на Ближнем Востоке.
При этом основной метод лабораторной диагностики при лепре — бактериоскопическое исследование — актуален только при развившейся клинической картине заболевания. Бактериоскопия в целом характеризуется низкой чувствительностью, особенно в случае малобактериальных форм лепры, и не позволяет проводить дифференциацию M. Практическое использование новой тест-системы для ПЦР-диагностики лепры позволит решить широкий круг задач по выявлению и подтверждению новых случаев лепры, мониторингу эффективности проводимого лечения, а также эпидемиологическому в том числе трансграничному мониторингу распространения данного заболевания. Последние записи:.
Как передается Основным резервуаром возбудителей заболевания является человек. Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых. Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком.
Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет. Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см.
По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности.
Лепру вызывает палочка Хансена — Mycobacterium leprae. Она проникает в клетки организма и размножается там. Некоторые штаммы могут перепрограммировать гены, чтобы клетки организма делились активнее — так создается большее жизненное пространство для бациллы.
Проказа – это что за болезнь?
Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae – возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам. Возбудитель лепры сохраняет свою жизнеспособность при высушивании/низких температурах на протяжении длительного времени. «Бактерии — возбудители лепры попадают в окружающую среду вместе со слюной и выделениями из носа зараженного человека. «Бактерии — возбудители лепры попадают в окружающую среду вместе со слюной и выделениями из носа зараженного человека. В статье обобщены имеющиеся представления об источниках и путях передачи лепры. Возбудителем проказы является микобактерия лепры (mycobacterium leprae).
Сифилис, холера и проказа — эпидемии, навсегда изменившие мир
Ранее считалось, что эта болезнь встречается только у людей. Британские ветеринары обследовали множество трупов погибших естественной смертью обыкновенных белок Sciurus vulgaris в Шотландии, проанализировали их кровь на наличие микроорганизмов и выяснили, что многие из этих грызунов были поражены бактерией Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. Находка необычна не только тем, что у грызунов никогда раньше не находили бактерий этих видов, но и тем, что в Великобритании проказа считается истреблённой уже несколько столетий. Научная статья о лепре среди белок опубликована в журнале Science. Коллектив исследователей два года назад уже заявлял о находках Mycobacterium lepromatosis у британских белок. Гистологический анализ поражённых участков выявил в них наличие Mycobacterium lepromatosis.
В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными.
Несмотря на то, что в течение последних десятилетий заболеваемость лепрой в Китае снизилась в десятки раз, в стране по-прежнему ежегодно фиксируется около 2 тысяч новых случаев этой инфекции. Организаторы исследования провели широкомасштабное генетическое исследование образцов тканей 3254 больных лепрой жителей Китая, а также 5995 здоровых людей из контрольной группы. Как минимум пять из этих генов связаны с иммунной системой, что дает основания предполагать, что идентифицированные вариации снижают иммунную защиту, делая человеческий организм уязвимым для возбудителей лепры. Выяснение механизмов генетической предрасположенности к заражению проказой открывает возможность для целенаправленной профилактики этого заболевания среди людей, попадающих в группу риска.
Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется. Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты. Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания. Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии. Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и. Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км». Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр. Почему его брат-близнец оказался так далеко от центра и какой был смысл в его установке? Оказывается, это ноу-хау директора, который установил его для зарубежных гостей института как символ того, что здесь начинаются международные научные связи. Заходим в один из домиков. Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит. А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет. Но с возрастом печальные последствия все-таки настигают пациентов — из-за поражения нервов скрючиваются пальцы, перестают заживать раны, становится нужен постоянный уход. В свободное время больные читают, играют в шахматы, гуляют на свежем воздухе. Собственно и все. Почти никто из них не смог в нужное время получить образование, ведь детство и юность они провели здесь, в лепрозории, почти никто не работал на «обычных» работах. Но есть и исключения. Картины в коридоре стационара написал один из пациентов в свободное время. Это репродукции полотен классиков. На другом конце территории находится здание, где ведутся научные разработки. И правда, институт с бешеным успехом презентует свои достижения на федеральном и международном уровне. Но вот знают ли астраханцы об этом? Это конечно, пока еще не тест-полоска, которая, условно говоря, может поменять цвет, если ее лизнет зараженный, но уже и не длительные исследования, для которых человека с подозрением на лепру нужно было доставлять лично в научно-исследовательский центр. Разработка представляет собой набор реагентов с праймерами. Взять мазок при наличии такого набора сможет любой врач, проводящий медкомиссию, например, в миграционной службе, после чего анализы можно отправить на экспертизу в НИИ только там есть современное оборудование для завершения процесса анализа и уже через сутки получить результат — отправлять мигранта на карантин или нет. Разработки получили высокую оценку мирового научного сообщества.
У диких шимпанзе впервые выявили проказу
Смысл противолепрозной службы Советского Союза как раз в том и состоял, чтобы больных на всю оставшуюся жизнь оставлять под наблюдением и контролировать. Вот почему выявляемось удалось сократить до нескольких случаев в год. Кроме того, никто не отменял лепрофобию страх перед инфицированным, боязнь заразиться , напомнил Виктор Дуйко: «Больные не хотят, чтобы по месту жительства знали, что они болеют лепрой. Они не идут в медицинские учреждения по месту жительства. Они едут в институт со всеми заболеваниями, так как у нас были врачи всех специальностей. Мы оказывали полный спектр медицинских услуг». Сейчас, когда институт закрыт, больные и лица из группы риска близкие родственники оказались брошенными на произвол судьбы, подытожил наш собеседник. Вездесущая, медленная, коварная... Всё чаще в мире регистрируются случаи завозной лепры из Юго-Восточной Азии, африканских стран, Латинской Америки.
И это невзирая на то, что на границах работает санитарный контроль и всех не прошедших тестирование на лепру и другие опасные заболевания ждёт немедленная депортация. Ежегодно более 200 тысяч новых случаев регистрируется на земном шаре, по данным ВОЗ», — сообщил Виктор Дуйко. Лепра — коварное заболевание с цикличным протеканием болезни. Её особенность — медленное и бессимптомное развитие процесса, поэтому часто больные обращаются за помощью в запущенной стадии. По словам учёного, ни при одном заболевании нет такого длительного инкубационного процесса: были случаи, когда он длился до 40 лет. Вот в чём проблема. Контроль должен быть систематическим и постоянным. Это рутинная работа, её не заметно, но она очень важна», — подчеркнул лепролог.
Стенд с муляжами лепры на кафедре дерматовенерологии и косметологи Медакадемии Крымского федерального университета. Внимания заслуживает и то, что болезнь Хансена передаётся не только воздушно-капельным путём от человека человеку, как было принято считать раньше.
Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия.
При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии.
Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы».
При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей.
Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы.
Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов.
В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения.
Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже.
При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение.
Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи.
Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой.
Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути. Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения.
Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад?
Может бактерия со временем мутировала и ослабла? Доктор Герхард Хансен 1841-1912 Микробиологи установили, что с лепрой никаких глобальных изменений не произошло и микобактерия за столетия полностью сохранила свой геном.
Ветеринары взяли гистологические пробы поражённых тканей, а также взяли образцы крови для микробиологического анализа у 100 трупов белок из Ирландии, Шотландии и других частей Соединённого Королевства. Многие из них были при жизни заражены Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Самый высокий процент инфицированных грызунов, судя по всему, на острове Броунси: все 25 тушек белок, добытых оттуда, несли в себе бактерии первого вида. Как и почему такая значительная доля белок оказалась поражена проказой — непонятно. Долгое время считалось, что бактерии-возбудители лепры не поражают никого, кроме людей и их самых ближайших родственников. Попытки вырастить Mycobacterium leprae в культурах клеток лабораторных животных, таких, как крысы и мыши, не приводили к успеху.
История Лепры
Шотландские ученые наблюдали за южноамериканскими броненосцами и выяснили, что один из штаммов проказы (лепры) проникает в печень животных и ускоряет ее рост. Микобактерия лепры при попадании в организм человека может вызывать проказу, которая в основном поражает кожу, периферические нервы и глаза. Возбудитель лепры был открыт в 1874 году. Возбудитель лепры открыли в 1873 году, еще до туберкулеза. Возбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток. Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека.
3. Возбудитель лепры
Практическое использование новой тест-системы для ПЦР-диагностики лепры позволит решить широкий круг задач по выявлению и подтверждению новых случаев лепры. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Возбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Лепра[ править править код ] Вызываемая палочкой Хансена лепра — хроническое гранулёматозное заболевание, которое может протекать в трёх клинических формах: лепроматозной, туберкулоидной и недифференцированной [3]. Поражаются преимущественно периферические нервы и нервные окончания, верхние дыхательные пути, глаза, у мужчин — яички. Основные пути передачи — воздушно-капельный и контактный [4]. Ввиду тяжести заболевания и отсутствия вероятности реконвалесценции, в прошлом прокажённых нередко изгоняли из поселений. Кроме того, со Средневековья практикуется изоляция больных в лепрозориях. Предположительно, в Европу проказа была занесена из Передней Азии во время крестовых походов [5]. Морфология и физиология бактерии[ править править код ] Это внутриклеточная, плеоморфная, кислотоустойчивая, патогенная бактерия. По размеру и форме он очень похож на Mycobacterium tuberculosis. Эта бактерия часто встречается в большом количестве в очагах лепроматозной проказы, которые обычно группируются вместе, как пучки сигар, или располагаются в частоколе. Благодаря своему густому восковому покрытию M. Для созревания культуры требуется несколько недель.
Оптическая микроскопия показывает M.
Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы.
Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой.
Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути. Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной.
Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами.
Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад? Может бактерия со временем мутировала и ослабла? А вот человечество изменилось.
Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди.
Со всех сторон выросли многоэтажки. А тут по-прежнему крохотные почти деревенские домики: лаборатории, хозяйственные постройки, гостиница для аспирантов и ординаторов. Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия». Когда-то на первом этаже было казино. А теперь тут живут незаразные больные. За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости. Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку. Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов.
Как на какой-нибудь сельской МТС! Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко. Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания. Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник. Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей. Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник. Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице.
Бояться вроде и нечего. Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом. Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает. Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции. Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно. Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет.
Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация. По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую.
Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных. Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе? Больше всего больных в дельтах больших рек.
На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин. Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку.
Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили.
Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре.
Мединститут сразу сказал, что клинику они не осилят. А институт с уникальным оборудованием берут с распростёртыми объятиями», — подчеркнул учёный. Но в том-то и коварство лепры, что она может рецедивить и мутировать, пояснил он.
Смысл противолепрозной службы Советского Союза как раз в том и состоял, чтобы больных на всю оставшуюся жизнь оставлять под наблюдением и контролировать. Вот почему выявляемось удалось сократить до нескольких случаев в год. Кроме того, никто не отменял лепрофобию страх перед инфицированным, боязнь заразиться , напомнил Виктор Дуйко: «Больные не хотят, чтобы по месту жительства знали, что они болеют лепрой. Они не идут в медицинские учреждения по месту жительства. Они едут в институт со всеми заболеваниями, так как у нас были врачи всех специальностей. Мы оказывали полный спектр медицинских услуг».
Сейчас, когда институт закрыт, больные и лица из группы риска близкие родственники оказались брошенными на произвол судьбы, подытожил наш собеседник. Вездесущая, медленная, коварная... Всё чаще в мире регистрируются случаи завозной лепры из Юго-Восточной Азии, африканских стран, Латинской Америки. И это невзирая на то, что на границах работает санитарный контроль и всех не прошедших тестирование на лепру и другие опасные заболевания ждёт немедленная депортация. Ежегодно более 200 тысяч новых случаев регистрируется на земном шаре, по данным ВОЗ», — сообщил Виктор Дуйко. Лепра — коварное заболевание с цикличным протеканием болезни.
Её особенность — медленное и бессимптомное развитие процесса, поэтому часто больные обращаются за помощью в запущенной стадии. По словам учёного, ни при одном заболевании нет такого длительного инкубационного процесса: были случаи, когда он длился до 40 лет. Вот в чём проблема. Контроль должен быть систематическим и постоянным.
Биологи обнаружили в Британии случаи заражения лепрой
Механизм иммунитета при лепре подобен механизму иммунитета при туберкулезе. У лиц с высокой сопротивляемостью микобактерии лепры фагоцитируются гистиоцитами, в которых они сравнительно быстро разрушаются. В таких случаях лепра принимает доброкачественную» туберкулоидную форму. У лиц с низкой сопротивляемостью микобактерии лепры размножаются в огромном количестве даже в фагоцитах незавершенный фагоцитоз. Возбудитель распространяется по всему организму. У таких больных развивается тяжелая лепроматозная форма болезни. При недифференцированном типе лепры сопротивляемость может меняться от высокой до низкой Относительно доброкачественные поражения могут существовать годами, но если сопротивляемость организма снижается, болезнь переходит в лепроматозную форму с большим содержанием микобактерии в тканях и органах. При усилении иммунитета клиническая картина болезни принимает туберкулоидный тип.
Иммунитет при лепре связан с общим состоянием макроорганизма В большинстве случаев лепра распространена среди малообеспеченного населения с низким культурным уровнем. Наиболее восприимчивы к лепре дети. В ряде случаев они заражаются в результате контакта с больными родителями Лабораторная диагностика. Для исследования берут соскоб со слизистой оболочки носа с обеих сторон перегородки , содержимое лепрозных узлов кожи, мокроту, отделяемое язв, в период лихорадки исследуют кровь Основным методом диагностики лепры является микроскопическое исследование Окраска мазков производится по Цилю — Нильсену. В ряде случаев делают биопсию лeпpoзныx участков и пункцию лимфатических узлов. К микобактериям лепры морские свинки невосприимчивы Аллергическая проба Митсуда счигается положительной, если через 48 - 72 ч на месте введения 0,1 мл лепромина взвесь лепрозного узла, растертого в ступке и длительно кипяченного появляются эритема и небольшая папула ранняя реакция. К концу первой недели они полностью исчезают или проявляется поздняя реакция, при которой через 10 - 14 дней на месте инъекции образуется узелок, достигающий к 30-му дню 1 - 2 см и некротизирующийся в центре.
Для диагностики лепры используют реакцию связывания комплемента и непрямую реакцию гемагглютинации Лечение. До 1982 г. К сожалению, возрастающее число случаев лепры, вызванной дапсонустойчивыми штаммами палочек лепры привело к необходимости введения комплексной терапии, основанной на применении дапсона, рифампицина и клофазимина. Лечение проказы требует гораздо большего, чем применение антимикробных средств. Часто необходимо исправлять деформации, предотвращать слепоту и далее препятствовать анестезии конечностей, лечить реактивные состояния и проявлять внимание к социальному, психологическому и духовному состоянию больного..
В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути.
Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад?
Может бактерия со временем мутировала и ослабла? Доктор Герхард Хансен 1841-1912 Микробиологи установили, что с лепрой никаких глобальных изменений не произошло и микобактерия за столетия полностью сохранила свой геном. А вот человечество изменилось. Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди. Сказалось тысячелетнее опасное соседство, которое помогло адаптироваться, а также пожизненная изоляция больных, не оставлявших потомства. До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. Первооткрыватель M.
Лепрозорий начала 20 века К мнению врача прислушались и в Норвегии, первой из европейских стран, больным лепрой запретили свободное передвижение. Они должны были или находиться в изоляции дома или дать согласие на помещение в лепрозорий. Всего через несколько лет уровень заболеваемости проказой серьезно снизился. После этого опыт Норвегии переняли несколько других стран Европы. Но лечить проказу научились только в 1940 году, когда учеными был получен промин — единственны бактерицидный препарат, способный воздействовать на микобактерию лепры.
В этой статье мы поговорим о том, что такое проказа, какими симптомами проявляется данная болезнь, кто выступает в качестве возбудителя.
В настоящее время лепра встречается нечасто. Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов.
Центром и рассадником её стал Берген, где в старинной больнице святого Йёргена работал главный лепролог Норвегии Даниэль Данильсен. Он в 1847 году разоблачил проказу, известную как «великий имитатор» разных других болезней — от сифилиса до грибка. Даниэльсен показал, что это не «деградация тканей, вызванная тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология, которая уверенно диагностируется на вскрытии. Даниэльсен выделил две формы болезни: более тяжёлую «узловатую» — с буграми, язвами и «львиным ликом», и менее грозную «анестетическую» — когда кожа идёт пятнами, а под ними со временем атрофируются нервы.
В Среднике века проказу справедливо считали заразной, и больные должны были носить бубенчики, чтобы окружающие заранее успели перейти на другую сторону дороги. Но с XVI века европейская природная среда почему-то стала неблагоприятной для неведомого тогда ещё возбудителя, и проказа ушла на юг, тяготея к устьям больших рек. Ушла отовсюду, кроме Норвегии. Карта распространения лепры в мире, изданная в 1891 году. Ярко-красными показаны регионы, в которых количество прокаженных исчислялось тысячами. В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами.
Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища.
Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась. Болен с 6 лет. Художник: доктор Йохан Людвик Лостинг, 1847 год. В середине XIX века врачи так зарисовывали больных при поступлении в стационар, чтобы затем отслеживать изменения.
В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война.
Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны. Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену. А там все только и говорили, что о книге Дарвина «Происхождение видов». Желая поддержать беседу, Хансен купил эту книгу и за два дня и две ночи проглотил её. Потом он вспоминал те дни как самые важные в жизни.
Молодой лепролог был религиозным парнем, выросшим в деревне.