Возбудителем Лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. 28 февраля 1873 года норвежский врач Армауэр Хансен первым из людей увидел в микроскоп микобактерий-возбудителей лепры, или проказы. — Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими. В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Возбудитель Лепры человека был описан в 1874 г. норвежским врачом Г. Гансеном. Это в первую очередь связано с уникальными особенностями лепры, к числу которых относятся длительный инкубационный период, невозможность культивирования возбудителя на. Биологи обнаружили в Великобритании штамм лепры (проказы), эпидемия которой бушевала в первой половине Средневековья. Люди считаются основными хозяевами бактерии Mycobacterium leprae — возбудителя проказы, или лепры. Mycobacterium leprae — наиболее давно известный и широко распространённый возбудитель проказы. Специалисты расшифровали геном возбудителя проказы, обнаруженного в средневековых захоронениях.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. — Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими. До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. 28 февраля 1873 года норвежский врач Армауэр Хансен первым из людей увидел в микроскоп микобактерий-возбудителей лепры, или проказы. и спиртоустойчивых микробов и может быть обнаружен в тканях из лепрозных поражений во всех случаях лепроматозной (бугорковой). Возбудитель заболевания лепры, микробактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м.
Проказа (лепра)
Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев. Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная — больше двух лет. Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни. В 1940-х годах основным и первым лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость. Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином.
Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин. Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше.
Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед.
Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12.
Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена».
Сейчас для лечения проказы используют три антибиотика: дапсон, рифампицин и клофазимин. Пациент незаразен для окружающих уже через три дня от начала лечения. Антибактериальная терапия длится от 6 до 24 месяцев в зависимости от особенностей возбудителя. Но даже после полного излечения возможны рецидивы, поэтому больному всю жизнь приходится быть под наблюдением врачей. Читайте также Страшнее, чем сама болезнь: 8 безумных и жестоких методов лечения из прошлого О заражении ходят мифы Заразиться через предметы, к которым прикасался больной лепрой, невозможно. Хотя еще в первой половине прошлого века считалось, что инфекция передается через вещи, поэтому для лепрозориев выпускали отдельные монеты, которые не имели хождения за пределами больниц. Сейчас за этими артефактами охотятся нумизматы.
В Средние века лепра активно распространялась из-за плохих условий жизни и скученности населения. Недоедание, тяжелая работа, несоблюдение правил гигиены снижали иммунитет, из-за чего человек становился более восприимчивым к любым инфекциям. Кроме того, средневековые диагносты часто считали проказой любое кожное заболевание.
В последние годы заметно увеличился поток лиц, въезжающих в Россию по рабочим и туристическим визам из стран Центральной и Средней Азии, которые исторически являются эндемичными по лепре регионами, и где до настоящего времени регистрируются очаги инфекции. В отличие от многих инфекционных заболеваний, лепра имеет длительный инкубационный период в среднем 4-6 лет и многообразие клинических проявлений, что значительно затрудняет раннюю диагностику, основанную только на осмотре пациента. На момент обследования инфицированное лицо в большинстве случаев не имеет клинических проявлений заболевания и является потенциальным источником распространения инфекции. При этом основной метод лабораторной диагностики при лепре — бактериоскопическое исследование — актуален только при развившейся клинической картине заболевания.
Из 45 инфицированных особей 13 оказали болезни активное сопротивление. Далее последовало сравнение состояния их органов с органами здоровых животных.
Оказалось, что у всех больных проказой броненосцев печень значительно отличалась от обычной. Она была совершенно огромной. При этом функциональность органа не была нарушена, а все ткани были здоровыми. Исследователи не смогли пока определить, как бактериям удается выращивать клетки печени, но сам феномен зафиксирован, как факт.
Лепра (проказа)
– Возбудитель лепры очень похож на туберкулезную палочку и называется микобактерия Ганзена, по имени ученого, открывшего ее в 1871 году. Возбудитель лепры открыли в 1873 году, еще до туберкулеза. «Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими.
Проказа (лепра)
Возбудители проказы могут сохранять способность к инфицированию вне тела в течение нескольких недель, особенно во влажных условиях. Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Лепра (проказа) является тяжелым инфекционным заболеванием, причиной которого являются микобактерии — Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Лепра — антропонозный микобактериоз с преимущественно аэрозольным механизмом заражения, относится к группе инфекционных болезней.
У шотландских белок зафиксировали эпидемию проказы
А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция.
Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм.
А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы. Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики.
Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек.
Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации. Причины появления лепры Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма. Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком. Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни. Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.
Классификация заболевания В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы: недифференцированная лепра, лепроматозная лепра, пограничная диморфная лепра. При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы. Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Симптомы лепры Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной — поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную. Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички.
Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым. Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота.
Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Диагностика лепры Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии.
Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы. На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп. Нервная форма Нервная форма проказы простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная характеризуется более доброкачественным течением. Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией. Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен. В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы.
Последняя женщина справа ей 28 лет имеет множество больших узловых образований лепром. Проказа — это заболевание, с которым человечество знакомо уже очень давно. Первые упоминания о нем встречаются в письменных источниках, датируемых XV—X веками до нашей эры. Проказа также упоминается в Библии Ветхий Завет и в папирусе Эберса, одной из самых древних медицинских рукописей Древнего Египта. В прошлом больные проказой вызывали страх и отвращение, поэтому их называли «прокаженными». В древности болезнь была неизлечимой, и страдавшие от нее ожидала инвалидность и во многих случаях — смерть. Из-за страха и неприязни к больным они становились изгоями — им запрещалось посещать общественные места и пользоваться проточной водой, а окружающие боялись даже находиться рядом или разговаривать с ними. Проказа считалась серьезным основанием для развода, а при первых признаках болезни проводились церковные похороны еще при жизни человека. Для полной изоляции больных были созданы специальные учреждения, называемые лепрозориями, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в достойных условиях. Благодаря таким учреждениям удалось снизить заболеваемость, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран. Сегодня лепра — достаточно изученное заболевание. Было доказано, что она не передается при контакте с кожей при условии целостности эпидермиса и не всегда приводит к смертельному исходу в случае отсутствия лечения. Французский журналист Рауль Фоллеро основал Орден милосердия в 1948 году, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его усилиям в календаре появился новый праздник — День прав больных проказой, который отмечается 30 января. Виды и их симптомы По разным данным, в настоящее время в мире есть от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, и каждый год диагностируется более 600 тысяч новых случаев заболевания. Существует несколько подходов к классификации проказы, которые используются различными организациями. Однако виды, выделяемые в этих классификациях, не сильно отличаются друг от друга, а скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм. Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, основываясь на количестве бактерий-возбудителей в организме: олигобациллярная до 5 поражений на теле и мультибациллярная более 5 образований. Читайте также: Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой основывается на классификации Ридли-Джоплинг, которая учитывает иммунную реакцию и включает пять градаций: туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, пограничная, пограничная лепроматозная и лепроматозная лепра. В MeSH используются три группы, которые описаны ниже с фото. Лепроминовая проба — это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином, содержимым тканевых поражений больных лепроматозной лепрой.