Отсюда другое название – «синдром ошпаренной кожи». Тяжелое аллергическое заболевание спровоцировала реакция организма на один из лекарственных препаратов, который она использовала при самостоятельном лечении стоматита. это инфекционные заболевания, вызываемые стафилококком или стрептококком. Штаммы стафилококка, провоцирующие синдром «ошпаренной кожи», также вызывают развитие импетиго, пузырчатки новорождённых (pemphigus neonatorum) и болезни Риттера (рис. 147-148). Синдром Лайелла — это тяжелая аллергическая реакция, которая характеризуется острым нарушением самочувствия и токсическим поражением почек. На главную Анонс Один на миллион: как пациентку с «синдромом ошпаренной кожи» спасли в Шымкенте.
Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи
Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Если синдром ошпаренной кожи развивается как следствие кожной патологии, то все проявления болезни формируются в области бывшего дерматита или дерматоза. Чувствительность и устойчивость к антибиотикам в педиатрической практике при стафилококковом синдроме ошпаренной кожи. По их словам, местным врачам удалось спасти мужчину с редким синдромом ошпаренной кожи после ОРВИ. Синдром ошпаренной кожи — острое поражение кожного покрова, вызванное одним из токсинов стафилококка. После лечения в одной из частных клиник у 54-летней женщины диагностировали редкий и опасный синдром Лайелла, который в большинстве случаев приводит к смертельному исходу.
Золотистый стафилококк
При благоприятном течении синдрома Лайелла клинические проявления максимально выражены к концу 1-й недели заболевания. Обратное развитие патологического процесса и выздоровление происходит в течение 3-6 недель от появления первых клинических симптомов. При тяжелой форме болезни происходят патологические изменения внутренних органов — в печени, почках, кишечника, сердце, токсическое поражение нервной системы. Часто заболевание усугубляется почечной недостаточностью, происходящее из-за разрушения эпителия почечных канальцев и клубочков. Возможно развитие диффузной интерстициальной пневмонии, присоединение бактериальных инфекций, вторичного инфицирования кожи и развитие сепсиса. Потеря жидкости и белка с экссудатом через эрозированные поверхности приводит к нарушению водно-солевого баланса, что значительно усугубляет течение болезни. Формы По характеру клинического течения синдром Лайелла подразделяют на 3 формы. В каждой форме определяют три фазы: продромальную, критическую и стадию выздоровления.
Причины Считается, что основной причиной развития синдрома Лайелла служит генетически обусловленная предрасположенность организма к аллергическим реакциям на лекарственные вещества и на инфекционные процессы. Редко прослеживается связь с инфекционными заболеваниями и иммунизацией. В качестве лекарственных средств чаще всего могут быть анестетики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные, психотропные препараты, а также витамины и пищевые добавки. Зафиксированы случаи развития синдрома Лайелла после приема анальгина. Описаны случаи развития синдрома после контакта с различными растениями - борщевиком, ядовитым плющом, примулой, хризантемой, лютиком, табаком, девясилом, арникой, после употребления некоторых пряностей сумах и др. К факторам риска развития синдрома Лайелла относят наличие аллергических реакций, вирусные инфекции вирусы герпеса первого и второго типов, вирус Эпштейн-Барр и цитомегаловирус, ВИЧ , злокачественные новообразования, прививки. Патогенез синдрома Лайелла до конца не выяснен.
Такое цитотоксическое действие приводит к гибели клеток эпидермиса кератоцитов и отделению больших участков кожи, напоминая вид «ошпаренной» кожи. Рассматривается вопрос, что основным патогенетическим механизмом считается экспрессивное образование лизосомальных ферментов в коже как иммунного, так и неиммунного генеза. В патогенезе синдрома рассматривается роль клеточно-опосредованной цитотоксической реакции в отношении кератиноцитов, которая приводит к массовому апоптозу и, как результат, отделению эпидермиса от дермы. Цитотоксические Т-клетки Т-лимфоциты уничтожают кератиноциты, как напрямую, так и опосредованно, путем привлечения других клеток. Методы диагностики Диагностика синдрома Лайелла проводится врачом-дерматовенерологом, терапевтом и строится на сочетании сбора жалоб и анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных и лабораторных методов диагностики Основу диагностики составляет клиническое обследование и тщательно собранный анамнез.
Они проживают в ОАЭ, а на лето приезжают в Пермь к родителям и наблюдаются в этот период у меня.
Маму смутило состояние кожи. Со слов мамы кожа как будто облезает при прикосновении. Из анамнеза известно, что в последние 5 дней лечили небольшой участок импетиго на виске у девочки 4 дня Фуцидином и Травакортом, 1 день Фуцидином без Травакорта. На 5й день мама заметила покраснение на вульве и болезненность при мочеиспускинии консультирована очно гинекологом, сказали само пройдет. Днем этого же дня мама заметила на боковых поверхностях туловища мелкие везикулы, похожие на крапивницу, позже заметила на шее эрозированный участок см фото. Самочувствие при этом девочки не страдает.
Лихорадки нет. Ребенка отправляю в Emergency. С мамой обсудили синдром ошпаренной кожи.
Кроме того, кожа век обрабатывалась тетрациклиновой мазью, слизистые полости рта, носоглотки и полового члена — раствором хлоргексидина, а губы — преднизолоновой мазью и препаратом коместад. Состояние больного при выписке из стационара было удовлетворительным, кожные высыпания и зуд купированы. Дома пациенту рекомендован прием препаратов, нормализующих работу желудочно-кишечного тракта. Стоматологом установлен диагноз «синдром Стивенса—Джонсона Лайелла? Острой лор-патологии не было выявлено.
Получал местное лечение в виде антисептика витабакт , антибиотика левофлоксацина , противовирусного препарата офтальмоферон , противовоспалительных дикло-Ф и слезозамещающих капель хиломакс-комод капель, а также репаративных средств корнерегель. Впервые обратился в поликлинику Уфимского НИИ глазных болезней 22 октября 2021 г. После осмотра пациента ему был выставлен диагноз: кератоконъюнктивит, трихиаз верхнего века, симблефарон, синдром «сухого глаза» обоих глаз. Офтальмогипертензия левого глаза. Сопутствующее заболевание — СЛ. Было рекомендовано наблюдение аллерголога, инфекциониста, невролога. Лечение в течение месяца в оба глаза: окомистин — 3 раза в день, хилопарин-комод — 4 раза в день, мазь вита-Пос — 2 раза в день 1 месяц, корнерегель — 2 раза в день. Контроль через неделю.
Keratitis with ulceration and neovascularization of the cornea A , as well as partial trichiasis of the upper eyelid and simblepharon of the upper and lower eyelids Б of the left eye Повторный осмотр пациента в поликлинике института с участием кандидата и доктора медицинских наук состоялся 28 октября 2021 г. Больной отмечал отрицательную динамику на фоне проводимого лечения с прежними жалобами выраженная светобоязнь, боли и т.
Очень быстро в течение нескольких часов на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются положительный симптом Никольского , образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей «эпидермальный воротник».
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.
Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.
В Сочи врачам удалось спасти женщину с редким кожным заболеванием
Речь идет о тяжелой аллергической реакции, которая известна как синдром ошпаренной кожи. Недуг провоцирует возникновение сыпи, отслаивания кожи при малейшем трении, может поражать сердце, печень, почки, органы брюшной полости. Отмечается, что симптомы патологии возникли у мужчины после перенесенного ОРВИ. Он жаловался на появление болезненных пузырей, лихорадки, поражение глаз и слизистой рта.
Пол: мальчики страдают в два раза чаще. Этиология: S. Патофизиология стафилококкового синдрома обожженной кожи Стафилококковый синдром обожженной кожи ССОБ встречается преимущественно у новорожденных и детей, потому что у большинства людей после 10 лет начинают вырабатываться стафилококковые антитела или повышается способность ограничивать распространение и метаболизировать стафилококковый экзотоксин, что ограничивает генерализованную диссеминацию токсина. У новорожденных и детей в полости носа, конъюнктиве или в области пупка выявляются колонии S.
Некоторые штаммы могут продуцировать эксфолиативные токсины ЕТА: кодируемый хромосомой и ЕТВ: кодируемый плазмидой , которые гематогенно транспортируются в кожу. Эксфолиативные токсины являются серинпротеазами которые связывают человеческий десмоглеин 1, вызывающий акантолиз и внутриэпидермальное расщепление в зернистом слое, что приводит к генерализованной отслойке поверхностных слоев эпидермиса. Анамнез стафилококкового синдрома обожженной кожи. Стафилококковый синдром обожженной кожи ССОБ начинается с лихорадки, недомогания и эритемы в области головы и шеи, которая прогрессирует в генерализованные скарлатиниформные болезненные высыпания. Дети становятся раздражительными и плачут. На коже образуются пузыри, эпидермис отслаивается что придает телу «ошпаренный» вид.
Стафилококки вырабатывают эпидермолитический экзотоксин — эксфолиатин, который гематогенным путем попадает в кожу. При буллезном импетиго эксфолиатин образуется и в самих пузырях. Синдром ошпаренной кожи редко встречается после 10 лет, что объясняется появлением антистафилококковых антител и возрастными изменениями метаболизма эксфолиатин быстрее расщепляется и выводится из организма. У взрослых он бывает только на фоне иммунодефицита и почечной недостаточности.
Эксфолиатин вызывает акантолиз и расслоение эпидермиса на уровне зернистого слоя. На коже появляются пузыри буллезное импетиго и мелкоточечная розовая сыпь, похожая на сыпь при скарлатине. Если пузырей нет, состояние называют скарлатиноподобным синдромом. Самое тяжелое поражение кожи — генерализованная отслойка эпидермиса — носит название «синдром ошпаренной кожи». Течение и прогноз При синдроме ошпаренной кожи эпидермис слущивается большими пластами, оставляя оголенные участки дермы. Без лечения заболевание продолжается 5—7 сут, при назначении антибиотиков эрозии заживают в течение 3—5 сут. Рубцы не остаются. У новорожденных заболевание может окончиться смертью. Лечение Показания к госпитализации Новорожденных и детей младшего возраста госпитализируют. Госпитализация абсолютно необходима при обширном поражении кожи, а также всем детям, за которыми родители не могут обеспечить надлежащий уход.
Выписывают больного только после очевидного улучшения. При легком поражении кожи и хорошем домашнем уходе ребенка можно лечить амбулаторно, назначив антибиотики внутрь. Местное лечение Омертвевший эпидермис удаляют с помощью компрессов и ванн. При буллезном импетиго антибиотики назначают местно: мази с мупироцином, бацитрацином, сульфадиазином серебра.
Первые четыре дня пациентка горбольницы пролежала в реанимации в тяжёлом состоянии. Позднее её перевели в палату интенсивной терапии и лечили ещё полтора месяца. Курс лечения дал положительный результат, сейчас женщина находится дома. Медики отметили, что такая болезнь встречается один раз на миллион человек. Ранее «Регион online» рассказывал, что в Краснодарский край из Америки снова приехала мать с девочкой с «маской Бэтмена» на лице.
Синдром Стивенса – Джонсона
Синдром ошпаренной кожи: возбудителя находят только в первичном очаге инфекции; в отслаивающемся эпидермисе грамположительные кокки отсутствуют. У пациентки оказался синдром Лайелла – «синдром ошпаренной кожи». Ожоговая болезнь – комплексное нарушение деятельности органов и систем, развивающееся вследствие обширных ожогов. Синдром Лайелла — это тяжелая аллергическая реакция, которая характеризуется острым нарушением самочувствия и токсическим поражением почек. Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), Синдром Стивенса-Джонсона, Синдром Лайелла, синдром ошпаренной кожи. Синдром стафилококковой обожженной кожи — это заболевание кожи, возникающее в результате воздействия эксфолиативных токсинов A и B, продуцируемых золотистым стафилококком.
Синдром Лайелла
Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Стафилококковый синдром ошпаренной кожи + 338 руб. в отслаивающемся эпидермисе грамположительные кокки отсутствуют.
В Сочи спасли пациентку с "синдромом ошпаренной кожи"
В Краснодарском крае бригада квалифицированных медиков полтора месяца лечила женщину с редким кожным заболеванием. У жительницы Сочи врачи диагностировали синдром Лайелла. До того, как попасть в больницу, женщина сама пыталась вылечиться, но в итоге ей пришлось обратиться за квалифицированной помощью. На теле горожанки было обширное высыпание, также у неё была высокая температура. Женщина неделю пыталась вылечить стоматит, но у неё совсем другая болезнь.
Синдром Лайелла - тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии.
Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам. Причины синдрома Лайелла Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов , приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья. Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов III и IV типы аллергических реакций , где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.
Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках эритематозная стадия , в течение 2—3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы буллёзная стадия со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей десквамационная стадия.
Малейшее надавливание вызывает отслойку эпидермиса симптом Никольского. Ребенка невозможно взять на руки, так как пораженная кожа крайне болезненна. При буллезном импетиго пузыри часто располагаются группами в кожных складках.
Буллезное импетиго: чаще всего кожные складки. Синдром ошпаренной кожи: сначала — вокруг естественных отверстий на лице, шея, подмышечные впадины, паховая область. Очаг поражения растет в течение 24—48 ч. Эритема, а позже отслойка эпидермиса особенно выражены вокруг рта рис.
Кожа выглядит так, как будто ее ошпарили кипятком рис. Слизистые Не поражены. Возможна субфебрильная температура тела. Дети беспокойны, плаксивы.
Рисунок 24-4. У этого ребенка — распространенная эритема. Легкое надавливание на кожу привело к слущиванию целого пласта эпидермиса, который похож на папиросную бумагу Дифференциальный диагноз Синдром Лайелла, токсический шок, болезнь Кавасаки, герпетическая экзема Капоши. Дополнительные исследования Микроскопия мазка, окрашенного по Граму Буллезное импетиго: пузыри заполнены гноем, внутри нейтрофилов — скопления грамположительных кокков.
Синдром ошпаренной кожи: возбудителя находят только в первичном очаге инфекции- в отслаивающемся эпидермисе грамположительные кокки отсутствуют. Посев Буллезное импетиго: из содержимого пузырей высевают Staphylococcus aureus. Синдром ошпаренной кожи: Staphylococcus aureus высевается только из первичного очага инфекции пупочная ранка, полость носа, носоглотка, конъюнктивы, наружный слуховой проход, при поражении кишечника — из кала - в содержимом пузырей и на поверхности эрозий стафилококки отсутствуют.
В 1956 году Алан Лайелл описал четырёх больных с некоей сыпью, «имеющей сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно», которую он назвал «токсический эпидермаль-ный некролиз». Лайелл придумал термин «некролиз», скомбинировав ключевой клинический признак «эпидермо-лиз» с типичным гистопатологическим признаком «некроз». Он также описал тяжелое проявление болезни на слизистых оболочках как часть этого синдрома и отметил, что имелось очень слабое воспаление в дерме, признак, который позже назвали «дермальное безмолвие». Все больше появляется доказательств, что синдром Стивенса - Джонсона и синдром Лайелла являются двумя концами диапазона тяжелых эпидермолитических побочных кожных лекарственных реакций, отличающихся только степенью отслойки кожи таблица 1. Дифференциальный диагноз синдромов Стивенса - Джонсона и Лайелла Эпидемиология Синдром Стивенса - Джонсона и синдром Лайелла являются редкими заболеваниями с годовым коэффициентом заболеваемости 1,2-6 и 0,4-1,2 на 1 млн населения соответственно.
Самая частая возрастная группа по литературным данным - 20-45 лет. Различия заболеваемости по половому признаку четко не выявлены. На сегодняшний день установлено, что более чем 100 лекарственных средств связаны с синдромом Стивенса - Джонсона и синдромом Лайелла, наиболее «опасными» препаратами считаются НПВС, полусинтетические пенициллины и цефалоспорины, фторхиноло-ны, сульфаниламиды, барбитураты. Клинические наблюдения. Умерли трое больных. У четырёх пациентов причиной развития осложнения явилось применение нестероидных противовоспалительных препаратов по разным поводам, у одной больной вероятной причиной было применение цефало-споринов, в одном случае причину развития установить не удалось. Так как прогноз соотносится с быстротой, с которой лекарство-виновник выявляется и отменяется, то крайне важно было быстро установить правильный клинический диагноз, с тем чтобы причинное лекарственное средство могло быть отменено и как можно быстрее была начата надлежащая интенсивная терапия. Специфические способы лечения синдрома Лайелла еще не достигли стандартов одобрения доказательной медицины, так как данное осложнение является очень редким, сопровождается высокой летальностью, что не позволяет выполнить настоящие рандомизированные исследования.
Несмотря на это, интересные подходы, основанные на известных элементах патогенеза синдрома Лайелла, в небольших сериях случаев заболевания уже описаны. Клиническая картина собственных наблюдений. Кожные поражения имели тенденцию сначала появляться на туловище, распространяясь на шею, лицо и проксимальные части верхних конечностей. Дистальные части рук, а также голени, половые органы поражались несколько позднее. У одной больной начальными местами поражения были ладони и подошвы стоп. По мере того, как поражение эпидермиса прогрессировало, пятнистые темно-красные высыпания принимали характерный серый оттенок.