Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Чем лечат лепру. Болезнь успешно поддается лечению препаратами сульфонового ряда, открытыми американскими исследователями еще в 1943 году и внедренными в отечественную практику в 50-х годах прошлого века. Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) выявили в России в 2020 году, тогда как годом ранее в стране был зафиксирован лишь один новый случай этой болезни, сообщил РИА Новости директор "Научно-исследовательского института по изучению лепры" Виктор Дуйко. Диагноз лепры подтверждается микроскопическим исследованием скарификатов кожи или соскобов слизистой носа, а также гистологическим исследованием биоптатов кожи из очагов поражения. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы.
Лепра, или проказа
Как передается лепра проказа? Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП верхние дыхательные пути. Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств. Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах. Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол. Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет.
В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет. Читайте также: 7 причин остроконечных кондилом в разных местах тела В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет. За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках. Причины заболевания Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем.
Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой. Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой: проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды; низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья; употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот; нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения; слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии; наличие такой болезни крови, как СПИД. Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию. Заразна ли лепра?
Из-за этого многообразия болезнь нередко называют "великим имитатором", дифференцировать которую необходимо с широким кругом дерматозов. Коварство лепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, даже массивные и длительно существующие, не создают у человека субъективного ощущения болезни не болят, не чешутся, отсутствует температура. Трудности в постановке правильного диагноза и, как следствие, позднее начало лечения приводили, как правило, к неизбежной инвалидизации больных, у которых развивались тяжелые невриты, параличи, тяжелые поражения слизистых оболочек носоглотки вплоть до перфорации носовой перегородки и твердого неба , глаз и внутренних органов. В наши дни лепра как инфекционное заболевание вполне излечима.
Более того, продолжительность жизни пролеченных больных значительно выше по сравнению с общими показателями. Тем не менее, человек может остаться инвалидом, если специфическое лечение было начато слишком поздно.
Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека. Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие и сульфаниламидные антибактериальные средства. Профилактика Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека. Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей из-за потери чувствительности и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп.
Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки так называемый амилоидоз. Плановые меры Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением. Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание. Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой Экстренные меры При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение либо на амбулаторное лечение , семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения.
Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран. В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию. Заключение Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе. К сожалению, если доисторические ящеры вымерли хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир , то лепра исчезнет только вместе с человечеством. Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение. Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми.
Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом. Специализация: врач инфекционист. Сфера профессиональных интересов: ВИЧ-инфекция. Оценка статьи Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал.
Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.
Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования.
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится. При своевременной диагностике от заболевания можно избавиться полностью, заверил профессор. Лепра. Популярный иллюстратор Gudim создал свою виртуальную колоду карт, похожих на Таро, и раздает предсказания в виде ироничных скетчей у себя в чат-боте. Астраханский лепрозорий закрыли, а больных лепрой распустили по домам.
Жизнь, смерть и проказа. Беседы с врачами и пациентами Терского лепрозория
Тем не менее, к сожалению, ваша братия, журналисты, злоупотребляют этим, хотят иногда сгустить краски, заинтересовать читателя, пишут «проказа». Сейчас мировое сообщество и Всемирная организация здравоохранения настаивают на том, чтобы заменить слово «лепра» словосочетанием «болезнь Хансена», чтобы реабилитировать в социальном плане наших больных. Это очень серьезная мировая проблема. Россия с ней по большому счету не знакома, у нас никогда не было столько больных, сколько, например, в средние века было в Европе, или по сей день есть в Индии, Бразилии, Азии, на Африканском континенте. Там до сих пор нередки случаи, когда больных изгоняют из сообщества, всячески притесняют.
Поэтому на международных конгрессах очень большое внимание уделяется социальным вопросам. На конгрессы приглашают больных лепрой. Мне тоже довелось участвовать в двух международных конгрессах в Бельгии и Индии, вместе с нами на лекциях сидели больные лепрой, вместе с нами ходили на кофе-брейк, вместе с нами шли обедать. Все это, чтобы интегрировать их в общество, чтобы показать, что они не опасны для окружающих, они такие же полноценные люди, как и все мы.
Это важно знать. Для больных есть программы социализации? До 1950-х годов, когда были внедрены эффективные препараты для лечения, единственным методом «лечения» была изоляция источника инфекции, то есть больного. Сейчас в Астраханской области зарегистрировано 124 больных лепрой.
У нас есть клиника на 50 коек, но только 20 человек находятся здесь постоянно, остальные регулярно, один-два раза в год, приезжают обследоваться. Те, кто живет здесь — это уже пожилые люди, которым нужна постоянная помощь медицинского персонала, у них не осталось родственников. Иногда кто-то выписывается домой, потом возвращается. Они все не опасны для окружающих, они имеют полное право лечить любые другие свои заболевания, например сердечные, в обычных поликлиниках у обычных врачей.
Но из-за лепрофобии они сталкиваются с отчуждением. Им не отказывают в помощи, но их сторонятся. Реже подойдут сделать перевязку, неохотно проведут осмотр... Они все это чувствуют, поэтому предпочитают оставаться у нас.
Кого-то без лепрофобии найти. Для чего вообще их строили? В 1926 году астраханские власти выделили для этих целей один из лучших участков, на тот момент почти на границе города — вот этот, на Паробичевом бугре. Согласно постановлению все больные были взяты на учет, их члены семьи и родственники были взяты на учет, больные госпитализированы, им проводилось лечение, они находились в лепрозории, а родственники наблюдались от 10 до 20 лет.
Стационар работал для тяжелых больных, а вот эти домики были построены для «легких» больных, так как люди жили здесь годами и даже десятилетиями. Хотелось, чтобы условия для них были максимально приближены к домашним. У каждого пациента - практически отдельная комната, все как дома, и телевизор, и холодильник, и все удобства. Раньше было свое подсобное хозяйство: второй, третий Юго-Восток — это все была территория лепрозория.
Были сады, виноградники, занимались сельским хозяйством, трудовая терапия была. Тогда среди больных были и молодые лица. Это сейчас больных все меньше и меньше, а еще в 50-х годах их было больше тысячи человек на учете только у нас. Новых больных выявляли, ставили на учет, обследовали всех родственников, пролечивали в среднем три года и, если он не опасен, выписывали домой.
Сейчас болеют лица пожилого и старческого возраста. Средняя продолжительность жизни больных лепрой в нашем регионе — 82 года. То есть они живут дольше, чем среднестатистический астраханец, а все благодаря тому, что они находятся под диспансерным наблюдением врачей. Мы проводили выезды, массовые обследования населения на лепру.
Не только дерматовенерологи - врачи лепрозория, но и сотрудники противочумной станции и туберкулезного диспансера — все вместе выезжали на обследования всех населенных пунктов. И это дало свои результаты. Все, кто был с подозрением на лепру, — были госпитализированы. И до 74-го года в области активно проводились такие массовые обследования.
Потом это прекратилось, так как это дорогостоящие мероприятия, а эффект нулевой, или обнаруживали одного-двух больных — не так много. Но этот комплекс мероприятий привел к тому, что заболеваемость стала носить единичный характер. Максимум выявляются один -два новых случая в год. Вот в прошлом году получилось, что было выявлено 4 случая заболевания.
Это рост, но это не эпидемия, это закон всех инфекций. Во-первых, заболевания носят циклический характер, во-вторых, спасибо дерматологической службе, что они нацелены на лепру, они знают, что у нас эндемический очаг и надо внимательнее относиться к больному, у которого пятна длительно не проходят, например, или нарушение чувствительности. Дело в том, что с развитием миграционных процессов, с развитием туризма, все чаще в мире возникают случаи завозной лепры, импорта лепры. В центральной Европе нет своей лепры, но ее регулярно завозят рабочие из Индии и Африки, в Германии в год регистрируется до 5 новых случаев заболевания среди мигрантов.
Он полностью безопасен для окружающих», — пояснил врач. Поэтому больные должны находиться под диспансерным наблюдением специалистов на протяжении всей жизни. В 2020 году ученые синтезировали новое средство от коронавируса, добавив к средству от лепры импортный противовирусный препарат «Дапсон». Разработкой нового вещества «Иммофон» занимался небезызвестный создатель нервно-паралитического яда «Новичок» Леонид Ринк, который в 1990-х годах переключился на создание лекарства. Впрочем, врачи усомнились в препарате от ковида, основанном на средстве против проказы. Победу праздновать рано ВОЗ активно занимается проблемой лепры, но нередко торопится праздновать победу. Например, специалисты организации уже утверждали, что к 2000 году человечество избавится от лепры. В октябре 2020 года на глобальной конференции ВОЗ снова пообещала полностью проститься с болезнью к 2030 году.
В результате на территории нашей страны лепра была полностью взята под контроль. В последние десятилетия число состоящих на учете больных лепрой ежегодно сокращается: с 2500 человек в 1964 году год максимальной регистрации до 143 человек в 2020 году. В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным. Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев.
Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере.
Причину Михаил Юшин видит в следующем: долгие годы научные сотрудники ездили по региону, выявляли больных, лечили их. И естественно их количество уменьшалось. И вот он, наступил тот долгожданный момент, когда больные больше не выявлялись. Эпидобследований не стало», — заявляет ученый. А так как мы живем в эндемическом регионе, он все равно будет генерировать новых больных. Это дало «горячим головам» повод считать, что болезнь побеждена. Это не так. То, что сейчас выявляются единичные случаи, это заслуга института, который научился диагностировать болезнь на ранней стадии и лечить ее. Вне института такая диагностика невозможна. Мы уже «побеждали» туберкулез, дифтерию и прочие. И опыт этих «побед» подтверждает, что с инфекцией шутить нельзя. А у нас в одночасье уничтожают весь огромный опыт, накопленный за вековую историю существования лепрозория. Без клинической базы невозможно будет подготовить врачей и проводить научные исследования», — считает доктор медицинских наук, руководитель НИИ Виктор Дуйко. По мнению Олега Шеина, проблему нужно разделить на два направления: интересы и безопасность больных и трудовые направления работников. Больные не в острой фазе должны будут наблюдаться в кожвендиспансере. Однако, ни в медакадемии, ни в кожвене дополнительных ставок не выделяется. А значит, сотрудников института выкидывают на улицу. С точки зрения защиты их трудовых прав, мы сделаем все возможное и людям поможем. Вторая часть — это закрытие самого НИИ. Здесь к проблеме подключился лидер «Справедливой России» Сергей Миронов, направивший официальное обращение министру здравоохранения Михаилу Мурашко с просьбой сохранить астраханский институт по изучению лепры», — сказал Олег Шеин.
Средневековая проказа вернулась
Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи. Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака. Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе. К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке. Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи. Читайте также: Синдром эмоционального выгорания или муравей на работе Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке.
В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани. Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза. В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций. Лепра- что это такое? Заболевание лепра проказа —это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей. Возбудитель лепры- микобактерии лепры Mycobacteriumleprae.
Код по МКБ 10 — А30.
Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная. Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер». Как проявляется проказа? На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми.
При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте.
Поэтому больные должны находиться под диспансерным наблюдением специалистов на протяжении всей жизни.
В 2020 году ученые синтезировали новое средство от коронавируса, добавив к средству от лепры импортный противовирусный препарат «Дапсон». Разработкой нового вещества «Иммофон» занимался небезызвестный создатель нервно-паралитического яда «Новичок» Леонид Ринк, который в 1990-х годах переключился на создание лекарства. Впрочем, врачи усомнились в препарате от ковида, основанном на средстве против проказы. Победу праздновать рано ВОЗ активно занимается проблемой лепры, но нередко торопится праздновать победу.
Например, специалисты организации уже утверждали, что к 2000 году человечество избавится от лепры. В октябре 2020 года на глобальной конференции ВОЗ снова пообещала полностью проститься с болезнью к 2030 году. По мнению Виктора Дуйко, говорить так пока все-таки рано. Любая патология, которая длительное время не поддается лечению, — повод задуматься: а нет ли здесь лепры?
Но сейчас учреждения ликвидируют. Неужели скоро мы попрощаемся с этой страшной болезнью навсегда? Продолжают выявлять новые случаи.
За 2017 - 2019 годы было зарегистрировано сразу десять заболевших, в 2020-м - шесть. У нас теперь не лечат "До конца не изучено, уходит ли проказа полностью из организма или нет. Даже когда болезнь повторно появляется, мы не знаем, заново человек заразился или старая болячка вылезла на фоне ослабления иммунитета, - сообщили "РГ" в НИИ лепры.
Как уверили корреспондента в Астраханском государственном медуниверситете, который забирает себе научную базу НИИЛ, исследования продолжатся и даже будут выполнятся на более высоком уровне. Правда, благодаря чему этот уровень повысится, в вузе не уточнили, тем более что заниматься больными лепрой медуниверситет не планирует. И хотя вузу переходит вся территория института, расположенная практически в центре города, со зданиями, лабораториями и лепрозорием, пациентов выселят.
Свойства микробактерий лепры ученые проверяют на мышах.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Лепра (проказа): причины, симптомы, разновидности, диагностика, лечение и профилактика. Действующая в СССР «Инструкция по превентивному лечению при лепре» предусматривает проведение химиопрофилактики лицам в возрасте от 2 до 60 лет. проживавшим в одной семье с больными Л. с формами LL, BL или ВВ. Лечение лепры. Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты (витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы).
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
Лечение лепры. Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты (витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы). Проказа, или лепра – это малоконтагиозная инфекция, имеющая хроническое течение, сопровождающаяся системным гранулематозным поражением тканей, внутренних органов. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Лепра или проказа: что это за болезнь, история, что было с людьми, зараженными лепрой, Лепрозории, как боролись с болезнью и удалось ли человечеству ее победить. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями. Характерными признаками лепры (другое название – проказа, болезнь Гансена) считаются поражения кожи и нервной системы.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо. Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека.
Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще.
Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение.
Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.
Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы.
Но город постепенно подбирался ближе.
Вокруг выросли многоэтажки. В одной из них в детстве часто гостила Юлия Левичева — нынешняя заведующая лепрозорием. Когда меня привозили к ней, то строго запрещали лазить за решетку лепрозория, рассказывали разные страшные истории. Мол, одна девочка принесла домой чашку оттуда, и вся ее семья потом заболела. Конечно, это была неправда, меня специально пугали, — улыбается Юлия.
Проказа всегда порождала страх. Провалившиеся носы и потерянные пальцы на руках и ногах кстати, пальцы у больных не отваливаются, просто фаланги рассасываются, растворяются в организме , незаживающие язвы, страшные изменения лица. Сейчас большинства этих проявлений нет, потому что в середине прошлого века появились эффективные препараты. Но полностью излечивать лепру человечество так и не научилось. Именно поэтому здесь и находится НИИ по изучению лепры.
И тут действительно есть что изучать. Например, до сих пор непонятно, где в природе живет микобактерия лепры, близкая родственница палочки Коха. По одной версии, в амебах, по другой — прямо в почве. Известно, что, кроме человека, проказой в животном мире почти никто не болеет. Долгое время считалось, что от нее страдают только броненосцы.
Так что этих американских млекопитающих специально покупали за валюту и везли сюда, в Астрахань, для медицинских экспериментов. На них исследовали вакцину от проказы, но так и не смогли ее создать, и никто в мире не смог. Одно из самых ярких событий детства Юлии Левичевой — сбежавший из вивария броненосец, которого она разглядела через решетку забора лепрозория. Сейчас она думает, что это был знак судьбы. Часть построек осталась еще от дореволюционного сада «Богемия».
Например, в этом корпусе раньше помещались казино и проститутки, а теперь живут незаразные больные По таким наглядным пособиям врачей учат отличать проказу от других болезней кожи Броненосцев для экспериментов везли из США. Этот детеныш появился уже в СССР, но погиб при родах Дорога через пургу Выросла Юля высокой блондинкой, дерматовенерологом и совладелицей медцентра. Но потом разочаровалась в коммерческом врачевании. Устала от вечной дилеммы: либо ты оказываешь пациенту качественную услугу, но остаешься бедной, либо живешь хорошо, но тогда приходится навязывать всякие дополнительные анализы и обследования. Думала даже пойти в церковь петь на клиросе.
Я хорошо пою. Но я сова, а петь надо по утрам. Поняла, что в хоре я буду опаздывать и всех подводить, — вспоминает Юлия. Под Новый год я никуда выходить не хотела, ведь меня, как новичка, заставили бы дежурить на праздники. В итоге дотянула до конца января.
И решила устроиться в одну частную клинику дерматовенерологом.
Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей. Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов.
Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота.
В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей.
Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность.
Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими. Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия.
Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.
Возможно ли выздоровление? Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации. Курс лечения занимает длительное время и включает: прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания; прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния; вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности; массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности; психотерапевтическое лечение. Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах.
Проказа считалась самой страшной болезнью вплоть до XV века, то есть до эпидемии чумы. Микобактерии очень коварны, если можно так сказать о микроорганизме: заражение человека может произойти случайным образом, и он не будет знать о своем заболевании долгие годы, возможно даже пройдет 20, а то и 40 лет, когда проказа даст о себе знать. Чуть позже на базах монастырей стали образовываться первые лепрозории, где люди, больные проказой получали минимальный уход и лечение, доживая там свой век. Больные лепрой, требующие стационарного лечения, живут в лепрозориях, которых в РФ насчитывается сейчас всего два — Терский и Сергиево-Посадский. В общей сложности на учете по этому инфекционному заболеванию в нашей стране числится чуть больше 200 человек, но в лепрозориях их вряд ли проживает больше двух десятков. С тех пор, как врачи смогли обнаружить комбинацию препаратов-антибиотиков, способных подавлять размножение микобактерий, многие люди вернулись в свои семьи и живут обычной жизнью.
Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.
С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного.
Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение. Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин.
Препараты отпускают больным бесплатно. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ. В Америке схема терапии несколько отличается. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно. Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев.
Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет. Дапсон — это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры. Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия лёгкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжёлой форме. Ещё реже развивается синдром Дапсона. Рифампицин обладает ещё большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже. К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность.
Клофазимин — это безопасный препарат. Его единственным побочным эффектом является изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии, цвет дермы восстанавливается. Если у больного развивается лёгкая эритема кожи первый или второй эпизод воспаления , то пациентам предлагают Аспирин. При тяжёлой форме эритемы назначают Преднизон 40-60 мг 1 раз в день. Дополняют лечение антибиотиком. Когда поражение кожи случается вновь, то больным показан приём Талидомида 100-300 мг 1 раз в день.
Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте. Это всё происходит из-за поражения нервной системы. Как заражаются проказой? Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно. В целом звучит так, будто и опасаться нечего, однако бактерия развивается медленно и первое время — без симптомов, а человек уже заразный. И так может продолжаться годами, так что стоит быть осторожнее — можно жить с больным человеком и не знать этого. Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства.
На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M.
Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного. Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет. Диагностика — проверка врачей на знания Даже в наше время проказа — это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике. Определение этого заболевания может вызывать особые сложности в странах, где оно встречается очень редко, несмотря на развитую медицину, например, в США. Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, требуется участие специалистов узкого профиля: инфекционистов, дерматологов, невропатологов. Помимо жалоб пациента и внешних признаков, учитываются результаты лабораторных исследований.