К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела. гериатрический опыт: и.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
Еще одна возможная причина — рак крови. Эруптивные ксантомы Вообще ксантоматоз — это заболевание, вызванное нарушением обмена липидов. При этом на коже и в тканях липиды холестерол и холестанол начинают откладываться в виде бляшек и наростов разного вида. Отдельно выделяют эруптивные ксантомы. Эти образования в виде неровных полусфер сначала красные, а потом становятся желтыми с характерным багровым ободком и четкими границами. Чаще всего появляются на ягодицах, локтях и коленях. Такие ксантомы появляются, когда в крови зашкаливают триглицериды и хиломикроны.
Если эти показатели приходят в норму — ксантомы исчезают. В 2020 году в журнале International Journal of Molecular Sciences была опубликована статья, авторы которой сообщают, что эруптивные ксантомы могут развиваться из-за липодистрофии, при которой происходит нарушение перераспределения жира. И в этом случае ксантомы — признак грозящего больному атеросклероза с сопутствующей ишемической болезнью сердца и др. Склередема Еще одно несимпатичное кожное образование в виде жестких плотных воскоподобных участков на шее, плечах и в верхней части спины. Такие участки образуются при отеке кожи и подкожной клетчатки. При этом ткани сильно уплотняются, в дерме откладывается коллаген и муцин.
Если сыпь побледнеет — это не менингококк, если остается — немедленно вызывайте скорую. Читайте также Какие изменения на коже могут выдать артрит задолго до постановки диагноза Привет от клещей: болезнь Лайма Еще одна инфекционная болезнь, опасная тем, что заявить о себе она может через несколько недель или месяцев после заражения. При этом страдать могут кожа, суставы, сосуды и печень, сердце, пищеварение и нервная система. Люди месяцами ходят по врачам, пока в один момент не вспомнят, что когда-то их кусал клещ. А потом на коже появилась непонятная сыпь в форме мишени. Это красное кольцо диаметром до 10 см и более, внутри которого, где был укус клеща, есть еще одно округлое красное пятно. Если вы контактировали с клещами, в дальнейшем важно следить за здоровьем. Помимо клещевого энцефалита, который встречается не так часто и от него есть прививки , эти насекомые переносят еще и боррелиоз.
Это бактериальная инфекция, которая возникает медленно, но затем долгие месяцы или годы может разрушать организм изнутри. Синяки на ногах при проблемах тромбоцитов Прием некоторых лекарств, тяжело перенесенные инфекции, стрессы или нарушения обмена веществ могут привести к развитию опасного осложнения — тромбоцитопенической пурпуры. Это состояние, при котором страдают тромбоциты, уменьшается их количество или структура. В результате они не могут эффективно выполнять свои функции, нарушается процесс свертывания крови, образования тромбов. На коже появляются мелкие кровоизлияния, синячки , особенно в районе ног.
Одним из частых симптомов для кератомы, видимых невооруженным глазом, является поверхность, которая чем-то напоминает землю, потрескавшуюся после дождя. Такой рисунок образуют наслоения, состоящие из ороговевших клеток эпидермиса. Кроме клинической формы — на широком основании — существует форма себорейного кератоза на ножке.
Вирус папилломы человека к этой форме кератом имеет очень отдаленное отношение. По моему опыту, только в единичных случаях при гистологическом исследовании таких образований были указания на признаки вирусного поражения. Синдром Лезера-Трела Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Наиболее часто речь идет об аденокарциномах желудка, ободочной кишки, раке молочной железы, лимфомах или лейкозе. Средняя продолжительность жизни пациентов с указанным синдромом — 11 месяцев. Некоторые исследователи подвергают сомнению существование синдрома. Это связано с тем, что указанные злокачественные опухоли чаще встречаются у пациентов старшего возраста, так же как и сам себорейный кератоз. Лечение кератом Подошли к самому интересному : Удаление Принято считать, что лечить себорейный кератоз необязательно, т.
Злокачественный черный акантоз ЗЧА обычно поражает взрослых, средний возраст — 40 лет [1,3]. Состояние чаще всего ассоциировано с опухолями желудочно-кишечного тракта, обычно аденокарциномой [1,3]. ЗЧА характеризуется внезапным началом появления симметричной гиперпигментацией интертригинозных участков кожи, таких как подмышечная область и шея, хотя могут поражаться любые участки кожи. Очаги быстро эволюционируют в бархатистые гиперкератотические бляшки, обычно окруженные акрохордонами. Также может сопровождаться генерализованным зудом. Редкими описаниями являются поражение слизистых оболочек, включая слизистые полости рта, половых органов и прямой кишки, с образованием верруциформных папул телесного цвета. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом синдром Лезера-Трела [1,3]. Патоморфологически ЗЧА характеризуется гиперкератозом, папилломатозом и акантозом [5].
Тёмный цвет поражения приобретают за счет гиперкератоза, однако в базальном слое эпидермиса наблюдается и гиперпигментация [5]. Патофизиологический механизм развития ЗЧА до сих пор не до конца понятен. Более того, было сообщено о продуцировании IGF-1 злокачественными клетками, что может приводить к кожным изменениям [5]. РЛ характеризуются желтоватым, вельветовым, диффузным ладонным гиперкератозом с акцентуированными дерматоглифическим рисунком, напоминающим слизистую кишечника. РЛ обычно ассоциируются с раком легких и желудочно-кишечного тракта [1,3,5]. Патоморфологическая картина представлена акантозом, гиперкератозом и периваскулярным отложением муцина в дерме [5]. Глюкагонома чаще встречается среди женщин старше 45 лет. Важно распознать её на ранних стадиях, пока опухоль не начала метастазировать.
Первыми кожными проявлениями могут быть ангулярный хейлит и эритематозно-десквамозные очаги на себорейных зонах лица и ногтях [1,3]. Вследствие этого эти ранние проявления путают с кандидозной инфекцией, которая часто их колонизирует. Шелушащиеся очаги могут появляться и на ногах [1,3]. Позднее в интертригинозных зонах и нижних конечностях появляются болезненные, зудящие розоватые пятна с неровными границами и склонностью к кольцевидной и дугообразной конфигурации [1,3]. В качестве дифференциального диагноза должны быть рассмотрены листовидная пузырчатка, дефицит цинка, псориаз, кандидоз и себорейный дерматит. Патоморфологические признаки зависят от степени поражения. Могут наблюдаться отек, неравномерный акантоз с базальноклеточной гиперплазией, периваскулярные воспалительные инфильтраты и паракератоз [5]. Поверхностный некроз является важным признаком для поставки правильного диагноза [5].
НМЭ может быть частью синдрома глюкагономы, в который входят НМЭ, нарушение толерантности к глюкозе и гиперглюкагонемия [5]. Другими частыми системными проявлениями являются потеря веса, диарея, стеаторея, абдоминальная боль, нормоцитарная анемия и психиатрические синдромы. Глюкагоному можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и соматостатин-рецепторной сцинтиграфии. Редкими являются ассоциации НМЭ с мелкоклеточным раком легкого, раком печени, инсулин-секретирующими опухолями и раком двенадцатиперстной кишки [1,5]. Патогенез НМЭ изучен слабо. Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5]. В 2001 году, Nguyen и соавт.
ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12]. Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17].
Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит.
Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11].
Боль в животе
- Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
- Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства - Общество -
- Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки
- Кожные паранеопластические синдромы
- Синяки на коже
- Что такое синдром Элерса-Данло и почему он возникает
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
Описан Sweet в 1964 г. Чаще сыпь локализуется на лице, бывает на шее и кистях рук, она может эволюционировать в пузырьки, пузыри или пустулы. Лабораторные анализы выявляют нейтрофилез, анемию и увеличение СОЭ. В случаях сочетания со злокачественным новообразованием синдром манифестирует незадолго или одновременно с обнаружением рака, хотя временные отрезки могут варьировать. Синдром рубцевания ладоней Синоним: Tripe palms. Характеризуется мягкими утолщенными ладонями с усиленным папиллярным узором кожи, напоминающим рубчатую вельветовую ткань. До распознавания опухоли. Цветущий папилломатоз кожи Синоним: florid cutaneous papillomatosis. Описан Поллитцером Pollitzer и колл. В 1891 г. Характеризуется зудящими папулами и неотличим от обычных вирусных бородавок у пациентов с раком.
Сыпь изначально появляется на тыльной поверхности кистей и запястий, а в дальнейшем распространяется на туловище и иногда на лицо. Может присутствовать совместно с черным акантозом и симптомом Лезера—Трела. Тяжесть течения кожной патологии соответствует степени распространения злокачественного новообразования. Мультицентрический ретикулогистиоцитоз Впервые описан Goltz and Laymon в 1954 г. В МКБ-10 позиционируется в разделе «D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы». Мультицентрический ретикулогистиоцитоз МРГ — редкая патология, характеризующаяся сыпью в виде папул или узелков телесного или красновато-коричневого цвета в сочетании с прогрессирующим развитием тяжелого деструктивного артрита. Элементы сыпи могут быть изолированными и многоцентровыми, они могут сливаться с образованием неровной поверхности кожи по типу «булыжной мостовой». Вовлекается верхняя часть тела, особенно лицо, кисти, ушные раковины и предплечья. МРГ чаще поражает женщин, чем мужчин 3:1 , чаще среднего возраста. МРГ, не связанный с онкологией, самопроизвольно разрешается примерно через 8 лет.
Паранеопластические состояния при опухолях системы пищеварения В.
Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Описан Sweet в 1964 г. Чаще сыпь локализуется на лице, бывает на шее и кистях рук, она может эволюционировать в пузырьки, пузыри или пустулы.
Лабораторные анализы выявляют нейтрофилез, анемию и увеличение СОЭ. В случаях сочетания со злокачественным новообразованием синдром манифестирует незадолго или одновременно с обнаружением рака, хотя временные отрезки могут варьировать. Синдром рубцевания ладоней Синоним: Tripe palms. Характеризуется мягкими утолщенными ладонями с усиленным папиллярным узором кожи, напоминающим рубчатую вельветовую ткань. До распознавания опухоли.
Цветущий папилломатоз кожи Синоним: florid cutaneous papillomatosis. Описан Поллитцером Pollitzer и колл. В 1891 г. Характеризуется зудящими папулами и неотличим от обычных вирусных бородавок у пациентов с раком. Сыпь изначально появляется на тыльной поверхности кистей и запястий, а в дальнейшем распространяется на туловище и иногда на лицо.
Может присутствовать совместно с черным акантозом и симптомом Лезера—Трела. Тяжесть течения кожной патологии соответствует степени распространения злокачественного новообразования. Мультицентрический ретикулогистиоцитоз Впервые описан Goltz and Laymon в 1954 г. В МКБ-10 позиционируется в разделе «D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы». Мультицентрический ретикулогистиоцитоз МРГ — редкая патология, характеризующаяся сыпью в виде папул или узелков телесного или красновато-коричневого цвета в сочетании с прогрессирующим развитием тяжелого деструктивного артрита.
Элементы сыпи могут быть изолированными и многоцентровыми, они могут сливаться с образованием неровной поверхности кожи по типу «булыжной мостовой». Вовлекается верхняя часть тела, особенно лицо, кисти, ушные раковины и предплечья. МРГ чаще поражает женщин, чем мужчин 3:1 , чаще среднего возраста.
Как правило, они располагаются на спине, груди и шее, значительно реже — на волосистой части головы, лице, наружных половых органах. Не подвластны недугу только ладони и подошвы стоп. Папилломы могут быть различных размеров, в среднем их диаметр составляет от 2 миллиметров до 6 сантиметров. Форма округлая или овальная с четкими краями и возвышением над уровнем кожи, что нередко вызывает зуд. Окраска опухолей — желтая, розовая, вишневая или черная, а их поверхность имеет вид нескольких маленьких шелушащихся бородавок, которые покрываются тонкой коркой. Они могут кровоточить даже при небольших механических повреждениях. По мере прогрессирования болезни на корке образуются мелкие черные включения, которые медленно утолщаются, покрывая новообразование трещинами. Само пятно мягкое, но корка со временем приобретает более плотную форму и края становятся похожими на зазубрины с неправильными границами. Иногда кератома может приобретать острые концы. Клиническая картина напрямую зависит от стадии развития патологии. Выделяют три основных этапа: Пигментация — характеризуется появлением единичных или множественных желто-коричневых пятен, которые внешне напоминают ксантому. На этой стадии образования характеризуются гладкой поверхностью и не возвышаются над уровнем здоровой кожи. Такая симптоматика может проявиться и у молодых людей, если они чрезмерно увлекаются загаром без должной защиты от солнечных лучей. Узелки — появляются на месте пятен. Несмотря на прогрессирование болезни, очаг поражения все еще остается гладким и не уплотняется. Кератолическая стадия — представляет собой завершающий этап, на котором наблюдается большинство характерных симптомов. Образуется папиллома, которая внешне схожа с обычной бородавкой. Цвет опухоли меняется на серо-черный или приобретает более темный оттенок коричневого, делая ее сильно заметной для окружающих. Поверхность покрывается плотными чешуйками. Некоторые больные ошибочно принимают такие образования за обыкновенные ранки и пытаются самостоятельно убрать чешуйки. Чаще всего это происходит в случае себорейного кератоза на лице, так как он доставляет наибольшее количество неудобств. Однако такие попытки могут привести к началу сильного кровотечения, остановить которое будет крайне сложно. Методы диагностики Для точного выявления заболевания необходимо посетить врача-дерматовенеролога, который уже на первом приеме может подтвердить старческую папиллому. Благодаря узнаваемой и специфичной клинической картине для ее определения достаточно провести обычный врачебный осмотр. Однако при возникновении малейших сомнений или подозрений на злокачественный характер пациентам назначается биопсия. Для этого проведения берется небольшой участок ткани опухоли и отправляется на гистологическое изучение. Микроскопическое исследование устанавливает значительное увеличение рогового слоя, который местами даже прорастает в толщу эпидермиса, что приводит к формированию кистозных полостей. Гистология позволяет отличить образование от таких схожих проблем, как вульгарная бородавка и базалиома. Лечение себорейного кератоза кожи Данная патология сама по себе не несет опасности или угрозы для жизни. Единственная неприятность, с которой сталкиваются такие больные, — это дискомфорт и неэстетичный внешний вид. Решение о проведении терапии принимает только сам пациент, так как с медицинской точки зрения это не является необходимым. На сегодняшний день не существует такого лечения старческой папилломы, которое могло бы полностью остановить процесс утолщения рогового слоя. Поэтому единственный возможный вариант помощи больному — это удаление новообразования, если оно причиняет неудобства, травмируется одеждой или просто портит внешность. Современная медицина обладает большим арсеналом выбора методов лечения, что позволяет сделать себорейный кератоз кожи максимально незаметным. Для этой патологии консервативная терапия будет малоэффективной.
Паранеоплазии кожи
Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром. Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной.
Обычно к моменту обнаружения опухоли уже имеются метастазы.
Паранеопластический акрокератоз Синоним: acrokeratosis paraneoplastica, синдром Базекса Bazex. Проявления описанного в 1965 г. Характерна локализация сыпи на ладонях, ступнях, ушных раковинах, кончике носа и волосистой части головы.
Кожные высыпания могут распространяться на колени, локти и скуловую часть лица. Типичные проявления также — сублингвальный гиперкератоз, ониходистрофия и лейконихии. Изменения кожи часто предшествуют обнаружению рака; средний интервал между появлением сыпи и диагностикой опухоли составляет примерно 1 год.
Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Синдром Базекса всегда ассоцируется со злокачественным новообразованием. В одном из исследований показано, что из 100 случаев 96 приходилось на мужчин.
Erythema gyratum repens В 1952 г. Гаммел Gammel впервые описал случай прогрессивной эритематозной кожной сыпи, которая развивалась при наличии рака молочной железы и полностью исчезла после радикальной мастэктомии. Он назвал этот паранеопластический дерматоз erythema gyratum repens EGR.
Сыпь представляет собой эритематозные кольца, четко отграниченные от окружающих тканей, покрытые чешуйками, что придает им классический вид колец древесины на срезе. Сыпь может быть плоской или слегка приподнятой над уровнем кожи. Локализуются высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, распространяются на ступни, кисти и лицо.
Кольца как бы ползут, при этом довольно быстро, распространяясь за пределы первичного очага в переводе с латинского repens означает красться, ползти. Они могут разрастаться. Все пациенты предъявляют жалобы на сильнейший зуд.
Кожные высыпания появляются в среднем за 9 месяцев до постановки диагноза рака.
Чаще всего он сочетается с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, реже с раком легких, молочной железы, простаты, печени, грибовидным микозом, синдромом Сезари простоокожном дерматологфролов косметологфролов родинки кератомы.
Периодическое наблюдение за изменениями на коже и своевременное обращение к специалисту помогут выявить возможные заболевания и начать лечение вовремя, сообщает МедиаПоток.
Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника
Злокачественный черный акантоз ЗЧА обычно поражает взрослых, средний возраст — 40 лет [1,3]. Состояние чаще всего ассоциировано с опухолями желудочно-кишечного тракта, обычно аденокарциномой [1,3]. ЗЧА характеризуется внезапным началом появления симметричной гиперпигментацией интертригинозных участков кожи, таких как подмышечная область и шея, хотя могут поражаться любые участки кожи. Очаги быстро эволюционируют в бархатистые гиперкератотические бляшки, обычно окруженные акрохордонами.
Также может сопровождаться генерализованным зудом. Редкими описаниями являются поражение слизистых оболочек, включая слизистые полости рта, половых органов и прямой кишки, с образованием верруциформных папул телесного цвета. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом синдром Лезера-Трела [1,3].
Патоморфологически ЗЧА характеризуется гиперкератозом, папилломатозом и акантозом [5]. Тёмный цвет поражения приобретают за счет гиперкератоза, однако в базальном слое эпидермиса наблюдается и гиперпигментация [5]. Патофизиологический механизм развития ЗЧА до сих пор не до конца понятен.
Более того, было сообщено о продуцировании IGF-1 злокачественными клетками, что может приводить к кожным изменениям [5]. РЛ характеризуются желтоватым, вельветовым, диффузным ладонным гиперкератозом с акцентуированными дерматоглифическим рисунком, напоминающим слизистую кишечника. РЛ обычно ассоциируются с раком легких и желудочно-кишечного тракта [1,3,5].
Патоморфологическая картина представлена акантозом, гиперкератозом и периваскулярным отложением муцина в дерме [5]. Глюкагонома чаще встречается среди женщин старше 45 лет. Важно распознать её на ранних стадиях, пока опухоль не начала метастазировать.
Первыми кожными проявлениями могут быть ангулярный хейлит и эритематозно-десквамозные очаги на себорейных зонах лица и ногтях [1,3]. Вследствие этого эти ранние проявления путают с кандидозной инфекцией, которая часто их колонизирует. Шелушащиеся очаги могут появляться и на ногах [1,3].
Позднее в интертригинозных зонах и нижних конечностях появляются болезненные, зудящие розоватые пятна с неровными границами и склонностью к кольцевидной и дугообразной конфигурации [1,3]. В качестве дифференциального диагноза должны быть рассмотрены листовидная пузырчатка, дефицит цинка, псориаз, кандидоз и себорейный дерматит. Патоморфологические признаки зависят от степени поражения.
Могут наблюдаться отек, неравномерный акантоз с базальноклеточной гиперплазией, периваскулярные воспалительные инфильтраты и паракератоз [5]. Поверхностный некроз является важным признаком для поставки правильного диагноза [5]. НМЭ может быть частью синдрома глюкагономы, в который входят НМЭ, нарушение толерантности к глюкозе и гиперглюкагонемия [5].
Другими частыми системными проявлениями являются потеря веса, диарея, стеаторея, абдоминальная боль, нормоцитарная анемия и психиатрические синдромы. Глюкагоному можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и соматостатин-рецепторной сцинтиграфии. Редкими являются ассоциации НМЭ с мелкоклеточным раком легкого, раком печени, инсулин-секретирующими опухолями и раком двенадцатиперстной кишки [1,5].
Патогенез НМЭ изучен слабо. Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5].
В 2001 году, Nguyen и соавт. ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12].
Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным.
Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17].
Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25].
ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11].
Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит. Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11].
Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11].
Подробностями она поделилась с «Газетой. Источник изображения: pixabay. Кератома, по словам онколога, является доброкачественным образованием кожи, имеющим вид плоской или возвышенной бляшки различного цвета и неровной поверхности.
Они чаще встречаются у людей старше 40 лет и могут располагаться на шее, голове и туловище.
Key words: paraneoplastic keratoderma, sign of Leser-Trelat, moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon. For citation: Olisova O. В статье рассмотрена проблема кератодермии, как паранеопластического синдрома Кератодермии паранеопластического генеза отражают основной клинический признак данной группы заболеваний, а именно гиперкератоз, развивающийся при онкологическом поражении внутренних органов. Акрокератоз псориазиформный Базекса развивается преимущественно у мужчин белой расы старше 40 лет [1, 2].
Приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба наблюдается редко, в доступной литературе эпидемиологические данные отсутствуют. Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В. Адаскевича, С.
Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: — облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; — факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей.
Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4]. Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ.
Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной.
Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом.
Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления.
Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела.
При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления.
Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки.
Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера.
Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета. Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями.
На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз. Синдром Лезера — Трела.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
| Кожа и онкозаболевания ЖКТ. | «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны. |
| Себорейный кератоз | Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. |
| Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни | Но при этом, с учетом возраста и того, что вы считате, что новообразования появились за последний год, также надо исключить синдром Лезера-Трела, когда себорейный кератоз выступает паранеопластическим синдромом. |
Паранеоплазии кожи
— Это состояние известно как синдром Лезера-Трела, причины которого до конца не выяснены наукой. Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака. Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Точная причина болезни Лезера-Трела неизвестна, но предполагается, что она может быть связана с разными формами рака. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. Синдром Лезера-Трела может свидетельствовать о наличии злокачественных опухолей внутренних органов, по некоторым сообщениям – поздних стадий.
9 кожных признаков скрытых опасных болезней
Онколог Суна Исакова обнаружила, что синдром Лезера-Трела, проявляющийся в виде кератомов на коже, может быть предвестником развития аденокарциномы желудка и кишечника. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны. Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера–Трела.
💡 А также по теме:
- Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика» | Тесты НМО с ответами
- Презентация на тему: Нейрофиброматоз
- Навигация по записям
- Менингококк — счет идет на часы
Себорейный кератоз: часть I
внезапное появление на нормальной коже старческих кератом с быстрым увеличением их размеров и числа. Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга.