Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса, основанном в XV столетии в Бергене. Новости Архив новостей История Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви. Проказа или по-научному лепра считалась в прошлом одной из самых страшных болезней. «Бактерии — возбудители лепры попадают в окружающую среду вместе со слюной и выделениями из носа зараженного человека. «Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Наставник и тесть Герхарда Хансена. С горя они поехали по Норвегии инспектировать прокаженных и засекли несколько новых случаев среди людей безо всякой подобной наследственности, зато имевших контакты с больными. Вместе с наличием в лепроматозных узлах бацилл это указывало на инфекционную природу заболевания. Хансен опубликовал отчёт о своей работе на норвежском и английском языках, был назначен главным лепрологом, и добился принятия закона 1877 года о том, что неспособные себя прокормить трудом прокажённые не имеют права просить милостыню или заниматься мелочной торговлей, а должны быть изолированы дома либо в стационаре. Но главного доказательства патогенности своих бактерий Хансен никак не мог добиться. Расти на среде вне человеческого организма бацилла отказывалась. Только спустя почти сто лет, в 1971 году, найдут по-настоящему восприимчивое к микобактериям лепры животное — девятипоясного броненосца. Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается.
Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза. Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия». Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами.
Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял. Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить.
Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел. Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать.
Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры.
Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы.
В свою очередь, финикийские моряки заразились проказой у древних египтян и разнесли ее по всей Европе. Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным. Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым».
Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра. Возбудители проказы — бактерии были открыты только в конце XIX в. По имени ученых, впервые описавших этот микроб и разработавших метод окраски его, возбудители получили название бактерий Хансена—Нейсеера.
До этого времени из животного мира заболеванием страдали лишь броненосцы, поэтому исследования были немногочисленными — достать броненосцев крайне трудно. Более ранние источники трудно назвать достоверными, поскольку очень многие болезни похожи на нее. Вызывается проказа двумя видами палочковидных микроорганизмов — микобактерией лепры Mycobacterium leprae и микобактерией лепроматозис Mycobacterium lepromatosis. И если первая была обнаружена норвежским медиком Герхардом Хансеном еще в 1873 году, то вторую открыли относительно недавно — в 2008 году. Заболевание может маскироваться под псориаз, сифилис, гормональные нарушения и ряд других болезней, поскольку микобактерия поражает периферические нервы. Участки кожи и более глубоких тканей теряют чувствительность, больные травмируют их и инфицируют другими микроорганизмами.
Громом среди ясного неба под занавес 2021 года стал приказ министра здравоохранения Российской Федерации Михаила Мурашко о том, чтобы реорганизовать единственный в стране Научно-исследовательский институт по изучению лепры путём присоединения его к Астраханскому государственному медицинскому университету с сохранением видов и целей деятельности. Сотрудники этого учреждения более 70 лет занимались разработкой лекарств, систем тестирования и диагностики, работали над созданием вакцины от страшного заболевания древности — проказы, или, как сейчас её принято называть, болезни Хансена открыл бактерию-возбудитель. К началу XIX века ситуацию удалось взять под контроль. Но взять на контроль не значит победить.
А не победив, можно ли ослабевать хватку и закрывать цитадель? Скриншот приказа опубликован на официальном сайте НИИ по изучению лепры. На самом деле речь идёт о самой настоящей ликвидации учреждения», — подчеркнул учёный в беседе с ForPost. Более того, по его словам, астраханский лепрозорий, который работал на базе института, уже закрыли — в начале декабря, распустив больных по домам.
Тех из них, кто не может получать лечение амбулаторно, перевели в учреждения закрытого типа в другие регионы. Люди уезжали со слезами на глазах, как они сказали, «умирать на чужбине». Какие бы там прекрасные условия ни были, но пожилым людям такие переезды тяжело даются. И это чревато последствиями, сами понимаете.
Ещё троих активных больных мы отправили в Сергиев Посад Подмосковье. Там филиал центрального кожвенинститута», — рассказал собеседник издания. Где живёт лепра? Астраханская область — регион эндемичный по лепре, поэтому именно здесь в конце XIX века был организован приют для прокажённых, а в 1947 году основан НИИ по изучению лепры.
Поэтому о ликвидации института не может быть и речи, настаивает Виктор Дуйко. Мы уже побеждали туберкулёз, малярию и сифилис… — сетует собеседник ForPost. И дислоцируется у нас в России она в Нижнем Поволжье.
Обнаружены генетические причины предрасположенности к проказе
| Лепра. Информация для специалистов. | Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С. | описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга. |
| Прокаженные белки заразили англичан | В основном сейчас проказа (лепра) распространена в тропических странах. |
| Обнаружены генетические причины предрасположенности к проказе | Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. |
Проказа (лепра)
описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae – возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам. Возбудитель проказы – микобактерия лепра (mycobacterium leprae) или так называемая палочка Хансена был открыт норвежским врачом Хансеном в 1873 году и стал первым из. Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Mycobacterium leprae — наиболее давно известный и широко распространённый возбудитель проказы.
Возбудитель лепры
Туберкулоидный тип характеризуется поражением только кожных покровов и периферической нервной системы. Нарушается восприятие температуры, осязание. Неидентифицируемый тип лепры может перейти в любой из предыдущих типов. При нём возможно поражение нервной системы, деформацией стоп и кистей рук. Внешний вид больного лепрой. Источник Лепра передаётся через капли из носа и рта при частых контактах с людьми, не получающими лечения.
Иными словами, крики «нечист, нечист» и колокольчик на шее у больных были слишком мощным средством профилактики. Сегодня известно, что лепра не передаётся при прикосновении к человеку и не всегда приводит к смерти. Раньше она была неизлечима и действительно приводила к неминуемой инвалидности. Дело в средствах и способах: кровопускание против лепры — не самый лучший метод лечения, как и очищение желудка. Человек может и вовсе не заболеть даже при слишком плотном контакте с заражённой плотью.
Норвежский врач Даниель Корнелиус Даниельсен ставил опыты на себе: впрыскивал кровь больного проказой, втирал гной больных в царапины на своей коже, вводил под свою кожу кусочки лепрозного бугорка от больного. Но так и не заболел. Сейчас учёными выдвинуто предположение, что болезнь зависит также от ДНК конкретного человека. Прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда разработали противолепрозное средство дапсон. Препарат имеет антибактериальное действие не только в отношении Mycobacterium leprae, но и убивает микобактерии туберкулёза.
Болезнь тесно связана с социальным статусом. На 2000 год Всемирная организация здравоохранения назвала 91 страну с эндемичными очагами лепры. В группе риске — те люди, у которых ослаблен иммунитет, кто пьёт загрязнённую воду, мало ест и живёт за чертой бедности. Количество больных со временем снизилось, хотя не всегда этот показатель снижается в масштабах года. В 1999 году во всём мире зафиксировали 640 тысяч новых случаев заражения, в 2000 году — 738 тысяч, а в 2001 — 775 тысяч.
Но в 2015 году заболели в несколько раз меньше людей — 211 тысяч. Больные могут уходить к родным, но остаются под наблюдением. В Терском лепрозории в Ставропольском крае некоторые пациенты живут около 70 лет. И умирают уже не от самой болезни, а от старости. Общение между больным и врачом в Терском лепрозории.
Нет масок и перчаток Как отмечает Всемирная организация здравоохранения , за 20 лет было излечено более 16 миллионов пациентов с лепрой. Эту болезнь победили почти во всём мире. К счастью, бактерия-возбудитель почти не изменилась, и устойчивости к препаратам у неё нет. Самое важное — как можно раньше диагностировать болезнь и приступить к её лечению. В группе риска до сих пор люди со слабым иммунитетом и плохими условиями жизни.
В случае с малярией всё не так радужно. В некоторых странах она представляет серьёзную угрозу жизни людей. Излечение более вероятно при обнаружении болезни в течение 24 часов. Если не попасть в этот промежуток времени — исходом может стать смерть больного.
В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии. Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток». При сдавлении они часто бывают болезненны.
Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное. Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная. Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка.
При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы».
При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита.
Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения.
Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом.
Анализ показал, что некоторые белки были заражены и умерли от того же штамма, который был найден при раскопках могил англосаксов и их потомков. Подпишитесь на нас.
Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы.
Во-вторых, испытания пока что проводились только на броненосцах, и нет гарантий, что патогены таким же образом сработают на людях. Ранее Plus-one. Подписывайтесь на наш канал в Telegram.
Возбудитель лепры
Возбудитель лепры передается воздушно-капельным путем, через носоглотку, поврежденную кожу, предметы. Возбудитель лепры Возбудитель лепры был открыт в 1874 г. норвежским ученым Г. А. Гансеном (1841 —1912). В основном сейчас проказа (лепра) распространена в тропических странах. Лепра (проказа) – хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу и периферические нервы.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Таким образом, исследование продемонстрировало наличие жизнеспособных штаммов M. Также проводились исследования почвы регионов, где лепра является эндемической, или областей с возможными резервуарами животных броненосцы и красные белки. Образцы почвы были собраны в Бангладеш, Суринаме и на Бри- танских островах. Присутствие ДНК M. ДНК M. Обнаружение ДНК M. Все больше ученых в эндемичных областях связывают развитие заболевание с природными водными источниками. Так, бразильские ученые исследовали водную среду нескольких естественных пресноводных источников в тех районах, где были зарегистрированы новые случаи лепры среди населения. Исследователи полагают, что воды, содержащие M. Следует подчеркнуть, что между глубиной забора воды и положительностью пробы связь не была обнаружена, равно как не было никакой связи между типом воды, используемой населением, и обнаружением микобактерий лепры.
В то же время была установлена зависимость между наличием жизнеспособных M. Географический анализ показал связь между местами возникновения случаев лепры и источником воды, содержащей микобактерии [34]. Также интересные исследования проводились в 2008 году группой ученых из США. Эксперименты проводились с целью проверки гипотезы: может ли амеба служить в качестве клеток-хозяев для M. В этом исследовании ученые использовали культуру Acanthamoeba castellanii, которая обитает в почве и пресных водоемах, чтобы определить, могут ли эти простейшие поглощать М. Исследование показало, что свободно живущие патогенные амебы способны поглощать и поддерживать жизнеспособность М. Идентичные исследования проводились для других патогенных амеб, которые также могут играть роль в проникновении М. В настоящее время продолжаются исследования в разных странах, являющихся эндемичными по лепре, по дальнейшему сбору доказательств персистенции микобактерий в окружающей среде. Так, образцы почвы и воды были собраны в Перу и Бангладеш в окрестностях домов больных лепрой из эндемичных деревень, а также из неэндемичных районов в качестве контроля.
Эти образцы были подвергнуты скри- нингу на присутствие M. Исследователями вновь был сделан вывод, что окружающая среда почва и вода в местах поселения пациентов, страдающих лепрой, содержит жизнеспособных M. Резюмируя литературные данные, следует заключить, что, несмотря на многочисленные достижения в области современной лепрологии, многие вопросы эпидемиологии и патогенеза ле-прозного процесса остаются по-прежнему открытыми, что обуславливает неугасаемый интерес к данной проблеме и диктует необходимость продолжения исследований в данном направлении. Дегтярев О. Рецидивы лепры. Астраханский медицинский журнал. Меснянкина О. Качество жизни и особенности ведения больных лепрой. Российский журнал кожных и венерических болезней.
Совершенствование диагностики осложнений лепрозного процесса: авто-реф. Дуйко В. Основные направления организации медико-социальной помощи больным лепрой в современных условиях: автореф. Rees R. Comparison of the modes of spread and the incidence of tuberculosis and leprosy. DOI: 10. Shepard C. Acid-fast bacilli in nasal excretions in leprosy, and results of inoculation of mice. The nasal mucus in leprosy.
The nasal dicharge in leprosy: clinical and bacteriological aspects. Rev 1974; 45 2 :121-134. Olcen P. Antigens of Mycobacterium leprae in urine during treatment of patients with lepromatous leprosy. Скрипкин Ю. Г Кожные и венерические болезни. Abraham S. Epidemiological significance of first skin lesion in leprosy. Duncan M.
A clinical and immunological study of four babies of mothers with lepromatous leprosy, two of whom developed leprosy in infancy. Other Mycobact. Job C. Lepromatous placentitis and intrauterine fetal infection in lepromatous nine-banded armadillos Dasypus novemcinctus. Рубинс А.
По словам ученых, микроорганизмы Mycobacterium leprae обладают странным свойством, которое можно назвать «биологической алхимией» — они способны превращать одни ткани организма в другие, а также омолаживать клетки. Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов. Однако перед авторами открытия стоят две проблемы. Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы.
Здесь ее назвали «проказой», а в Поволжье прижилось имя «крымская болезнь». Упоминается лепра и в Библии — именно ею болел знаменитый «воскресший» Лазарь. Туберкулоидная проказа, иллюстрация из G. Thin «Leprosy», 1891 г. До его работ медики считали, что лепру вызывают миазмы. Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа. Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься.
Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани — до одного биллиона бацилл. Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена. Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице изъязвления, рубцевания и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте. Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства. Читайте также: Одно из тяжелых осложнений — расслаивание костей скелета — кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа. Лепроминовая проба — отрицательная. Пограничная форма является наиболее распространенной формой лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность. Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение. Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов. При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос.
Лепра (проказа)
Бактерии лепры или проказы оказалось можно использовать для восстановления органов. – Возбудитель лепры очень похож на туберкулезную палочку и называется микобактерия Ганзена, по имени ученого, открывшего ее в 1871 году. В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. Возбудитель лепры открыли в 1873 году, еще до туберкулеза. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Возбудитель лепры сохраняет свою жизнеспособность при высушивании/низких температурах на протяжении длительного времени. Проказа или по-научному лепра считалась в прошлом одной из самых страшных болезней. Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. Бактерии лепры или проказы оказалось можно использовать для восстановления органов.
Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
Палочки деления обычно сегментированы и имеют между собой маленькие поперечные интервалы, которые не окрашиваются. Число сегментов не более двух-трех. Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным. Заражение человека проказой Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами. Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен. Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т. Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром.
Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры. Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет. Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N. Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный.
Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные.
Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается. Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя.
Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется. Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты.
Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания. Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии.
Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и. Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км». Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр. Почему его брат-близнец оказался так далеко от центра и какой был смысл в его установке? Оказывается, это ноу-хау директора, который установил его для зарубежных гостей института как символ того, что здесь начинаются международные научные связи. Заходим в один из домиков.
Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит. А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет. Но с возрастом печальные последствия все-таки настигают пациентов — из-за поражения нервов скрючиваются пальцы, перестают заживать раны, становится нужен постоянный уход. В свободное время больные читают, играют в шахматы, гуляют на свежем воздухе. Собственно и все. Почти никто из них не смог в нужное время получить образование, ведь детство и юность они провели здесь, в лепрозории, почти никто не работал на «обычных» работах. Но есть и исключения.
Картины в коридоре стационара написал один из пациентов в свободное время. Это репродукции полотен классиков. На другом конце территории находится здание, где ведутся научные разработки. И правда, институт с бешеным успехом презентует свои достижения на федеральном и международном уровне. Но вот знают ли астраханцы об этом? Это конечно, пока еще не тест-полоска, которая, условно говоря, может поменять цвет, если ее лизнет зараженный, но уже и не длительные исследования, для которых человека с подозрением на лепру нужно было доставлять лично в научно-исследовательский центр. Разработка представляет собой набор реагентов с праймерами. Взять мазок при наличии такого набора сможет любой врач, проводящий медкомиссию, например, в миграционной службе, после чего анализы можно отправить на экспертизу в НИИ только там есть современное оборудование для завершения процесса анализа и уже через сутки получить результат — отправлять мигранта на карантин или нет.
Повреждение слизистой оболочки носовой и ротовой полости, красной каймы губ и языка. У больных часто повторяются кровотечения из носа, ухудшается носовое дыхание, нарушается обоняние, орган деформируется, его перегородка перфорируется, спинка западает, формируется седловидный нос. При воспалении гортани развивается ларингит, сужается голосовая щель, утрачивается способность разговаривать. Изменения со стороны зрительного анализатора — воспаление роговицы, радужки, конъюнктивы, век, помутнение хрусталика, повышенная чувствительность к свету, ухудшение зрения. Поражение лимфоузлов, нервных волокон, кровеносных сосудов, семенников, печени, почек, уретры. Развитие параличей и парезов, полная утрата кожной чувствительности, формирование трофических язв. Гормональный дисбаланс проявляется гинекомастией, инфантилизмом, половой дисфункцией. Лепроматозный тип приводит к лепрозной кахексии или летальному исходу. Недифференцированная и пограничная формы Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез. У больных возникают полиневриты, параличи и парезы, деформации рук и ног. Пограничная форма — образование на коже ног асимметричных пигментных пятен, отдельных узлов или выступающих красных бляшек, напоминающих следы от инъекций. Кожные проявления сочетаются с неврологическими признаками асимметричных полиневритов. Общее самочувствие пациентов не нарушается. Заболевание по мере прогрессирования трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную форму. Трофические расстройства и нарушения чувствительности приобретают яркую выраженность. Диагностический процесс Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей.
Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная. Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше.
Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
Астраханская область — регион эндемичный по лепре, поэтому именно здесь в конце XIX века был организован приют для прокажённых, а в 1947 году основан НИИ по изучению лепры. Возбудитель лепры был открыт в 1874 году. Также у белок был обнаружен другой возбудитель проказы — Mycobacterium lepromatosis, который также заражал людей в Карибском бассейне и Мексике. Во-первых, возбудитель лепры, как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, патогены могут мутировать, и сегодняшняя комбитерапия их не остановит.